龐貝
」 龐貝城 義大利 龐貝 維蘇威火山 考古為保險延誤新生兒篩檢 27天大嬰兒險喪命
近一、二年來,約有2~3成新生兒父母,為了購買新生兒終生保險,在寶寶剛出生後只先接受法定的新生兒篩檢,約一至三個月左右核保通過後,再進行較全面的自費篩檢,這個觀念錯誤的情況,近幾年廣為流傳於家長社群中,但如無法即時篩檢出如龐貝氏症、脊髓性肌肉萎縮症(SMA)…等罕見疾病,可能錯失黃金治療時機,導致終生不可逆的傷害,甚至危及生命。台中一名出生27天的嬰兒王小弟,出現明顯的呼吸困難,緊急就醫後發現心臟異常肥大,肌張力低,肌肉酵素增高,高度懷疑為龐貝氏症,需插管治療。臺北榮總兒童醫學部楊佳鳳主任接獲通知後,立即派出醫療團隊,將病童接至臺北榮總,啟動緊急處置。雖到院當日立即完成診斷及給藥,但王小弟的病情仍然不樂觀。出現急性氣道壓迫,緊急進行「軟式支氣管鏡檢查」,立刻換置氣管內管,避免下端氣道完全壓迫無法進氣。在新生兒加護病房內,又頻繁出現心律不整,小小的胸腔被異常肥大的心臟塞滿,導致血液無法回流,合併全身水腫,心跳更降至每分鐘30下,情況十分危急,必須立即進行心臟按摩急救,新生兒葉克膜小組已在旁待命,經醫療團隊通力合作,成功挽救生命,住院治療40天,目前已康復出院多,未來僅需要每2周回來門診治療即可。龐貝氏症(Pompe disease)是一種罕見的遺傳性神經肌肉疾病,屬於體染色體隱性遺傳疾病。致病主要原因是溶小體一種酸性葡萄糖苷酵素(GAA)基因發生突變,導致GAA酵素無法分解肝醣,堆積的肝醣逐漸使肌肉受損,最後影響心臟和呼吸道肌肉。龐貝氏症疾病分成兩種類型,其中嬰兒型的患者若不及時治療,會在1歲前死於心臟衰竭或呼吸衰竭。在臺灣平均每2萬5千名新生兒就有1位是龐貝氏症患者。目前治療方式為每2周,施打病人體內所缺乏的葡萄糖苷酵素,越早治療預後越好。目前接受國內新生兒篩檢確診接受治療的約有100位病人。國民健康署補助21項新生兒篩檢,包括葡萄糖六磷酸鹽脫氫酶缺乏症G6PD(俗稱蠶豆症)…等等,詳如附表,惟不包含龐貝氏症、脊髓性肌肉萎縮症……等重大罕見疾病。王小弟的媽媽表示,「我們沒有做新生兒採檢,是因為剛出生的時候,我想要先為小孩規劃保險的部分,那等投保成功之後再去做自費篩檢,我沒想到會剛好,寶寶罹患龐貝氏症。」王媽媽表示,寶寶住院時甚至一度接到病危通知,幸好最後他挺過來了,真心呼籲大家「小朋友出生後盡早為小朋友做新生兒自費篩檢,這樣子小朋友跟爸爸媽媽,就比較不會需要承受驚慌和這麼煎熬的過程。」臺北榮總兒童醫學部牛道明主任呼籲每一位新生兒的家長,所有新生兒公費與自費篩檢項目,均經由專家學者反覆討論後制定,都是非常重要的疾病,尤其是龐貝氏症、脊髓性肌肉萎縮症(SMA)兩種罕見疾病,有著必須早期診斷、早期治療的急迫性。請各位家長務必依照正常程序篩檢,勿存僥倖心態,才不會延誤寶寶的治療,對長期預後造成重大影響。
龐貝城罹難者DNA揭特殊性關係 學者:有重大意義
公元79年維蘇威火山噴發,導致繁榮的龐貝古城(Pompeii)瞬間被火山灰覆蓋,當時約有2萬人罹難。一直以來有許多考古學家和研究人員探索龐貝城的各種秘辛,近期在國際期刊《當代生物學》(Current Biology)有一篇龐貝城最新研究,從罹難者的DNA發現他們彼此間的關係與表面上看起來不同,專家認為可能推翻對古代社會的假設。綜合外媒報導,國際頂尖期刊《當代生物學》近期刊登一篇有關龐貝城的最新研究,研究者之一哈佛醫學院遺傳學教授賴克(David Reich )指出,他們透過分析龐貝城罹難者的DNA,發現不少與過去一些假設不同的情形。賴克表示,龐貝城遺跡中最有名的「金手鐲之家」,一名成年人手戴金手鐲,抱著孩子放在腿上,外界認為這像是一名母親帶著孩子,但DNA分析出,這兩個人是沒有血緣關係的成年男性和孩童;另外一個抱在一起死去的兩個人,一直以來被視為母女或姊妹,DNA發現其中一人基因是男性。賴克對此驚呼,DNA最新發現很有趣,和古代傳統性別和家庭假設不太一樣。除此之外,此研究報告的另一名研究者考古遺傳學家米特尼克(Alissa Mittnik),他來自哈佛醫學院和馬克斯普朗克演化人類學研究所,針對DNA的最新發現指出,這些發現將對龐貝城考古數據的解釋,和古代社會的理解有重大意義,結合彙整後推翻一些有誤解的假設。據悉,龐貝城建立於西元前600年左右,位在義大利沙諾河畔的一個小丘,當時是希臘人和腓尼基人的良港,直到西元前80年成為羅馬共和國的一部分;而研究中也發現罹難者的DNA有不同的基因組背景,其中主要是近東地中海移民的後裔,也佐證羅馬帝國的多種族姓。
他回收撿畫作被妻嫌「鬼畫符」 62年後兒送鑑定值2億…竟是畢卡索真跡
義大利一名男子羅索( Luigi Lo Rosso)從事廢棄物清理,1962年工作時撿回一幅畫,掛在家中數十年被妻子嫌棄是「鬼畫符」。直到羅索的兒子Andrea將畫送去鑑定,最近被證實畫價值達600歐元(約新台幣2億元),因為是畢卡索真跡。根據外媒《衛報》報導,義大利男子羅索是廢棄物清理業者,1962年在卡布里島整理一處住宅的地窖,在裡面發現一幅被捲起來的畫布,他將畫帶回龐貝(Pompeii)的家中,用便宜的框將畫裱起來掛在客廳牆上。羅索的兒子Andrea一直對家中牆上的畫很有興趣,努力尋找創作的藝術家,即便他的母親多次想丟掉這幅畫,認為它像是「鬼畫符」看起來很可怕。後來羅索過世,現年60歲的Andrea過去數度懷疑被母親嫌棄到不行的畫作是出自畢卡索,在Andrea多次聯繫專業團隊,包括藝術偵探塞拉奇尼(Maurizio Seracini),以及專門從事藝術品估價、鑑定和修復的阿卡迪亞基金會(rcadia Foundation)筆跡專家阿提耶利(Cinzia Altieri),終於在日前確定,畫作上的簽名正是畢卡索親簽,這幅畫價值600萬歐元(約新台幣2億元)。報導中指出,有專家推測羅索找到的畫作,是畢卡索創作於1930年至1936年間,像是畢卡索情人、法國攝影師與畫家朵拉瑪爾(Dora Maar)的肖像,兩人在1945年分手。據悉,畢卡索去世前創作了超過14000件作品,而這幅畫最中認證結果將由西班牙馬拉加的畢卡索基金會決定,目前畫作被存放於米蘭一個保險庫,Andrea則表示,他們只想弄清真相,對賺錢沒興趣。
台中少婦「擁抱嬰兒」遺骨掀議 專家:可能因疫情相繼去世
近日台中安和遺址挖掘出的母嬰遺骨在網路上引發熱烈討論,該遺址屬於台灣的新石器時代文化,根據學者推測,這對母嬰可能因疫情去世,並由家人安葬。一名網友在臉書上分享了一張母親抱著嬰兒的遺骨照片,並附上台中安和遺址的文化背景,「目前在台中發現早的史前人類。4,800年前的台中少婦抱著她六個月大的孩子,台灣台中,大坌坑文化,西元前2800年。照片是一名年輕媽媽,估計年齡在20至25歲之間,身高160公分),她低頭凝視著左臂抱著的嬰兒(50公分),依骨架判斷,嬰兒已有6個月大。他們是2014年發現的48具排列整齊的骨骼遺骸之一。由科博館屈慧麗博士的團隊挖掘出來。這是中部地區罕見之大坌坑文化遺址『安和遺址』。本遺址的年代跨越 5,000年至3,500年前」,瞬間引發大批網友關注與討論。據悉,大坌坑文化的遺址包括新北市的大坌坑遺址;台北市的芝山岩遺址;台中市的安和遺址;台南市的南關里遺址與八甲遺址;澎湖縣的菓葉遺址;高雄市的鳳鼻頭遺址;以及台東縣的長光遺址等。大坌坑文化(台灣話:Tuā-hun-khinn bûn-huà)是台灣新石器時代的文化中最早的一層,名稱來自大坌坑遺址。該文化的分佈地區,包括東亞大陸東南沿海和附近島嶼一帶。從各遺址或研究所得的推測年代不一,大致上約距今7,000年至4,700年之間。根據台中市文化資產處的資料,安和路考古遺址位於西屯區協和里,屬於台灣大坌坑文化及牛罵頭文化的過渡期,現已規劃為安和公園。而國立自然科學博物館的屈慧麗博士曾於2015年率團隊在安和遺址進行挖掘,發現了48具排列整齊的人骨、陶片及鯊魚牙等生態遺留。這些遺跡顯示當時台中地區與海岸線相當接近,保存了極為完整的史前墓葬群。其中最引人注目的是一具年輕女性人骨,俯視懷中6個月大的嬰兒,這對母嬰遺骨距今已有5000年,女性年齡約為20至25歲,身高約160公分;嬰兒約50公分,性別不明,推測出生不足半年。女性遺骨顯示缺少部分牙齒,可能與當時原住民的拔牙習俗有關。根據《中央社》的報導,屈慧麗博士表示,安和遺址的挖掘是在當地進行市地重劃時發現的大量史前遺跡。該遺址分為兩層,較上層為牛罵頭文化,較下層則為大坌坑文化,母嬰遺骨屬於後者。遺骨旁發現了鯊魚牙和仿鯊魚牙的閃玉項鍊,表明當時的生活環境與現在大不相同,台中遺址應非常接近海岸線。對於母嬰是否因天災死亡的網友猜測,屈慧麗表示,遺骨的排列整齊,且有精美的陪葬品,顯示這並非類似龐貝古城那樣因天災而突然死亡的情況。初步推測,這對母嬰可能因疫情相繼去世,由家人一同安葬於此。
義大利古城牆被脫序遊客「麥克筆簽名」 他恐挨罰最高215萬
義大利的古蹟近來頻傳遊客破壞或是在禁飛區操作無人機等脫序行為,近日又傳出有荷蘭籍旅客在參觀那不勒斯(Naples)赫庫蘭尼姆古城(Herculaneum)時,竟使用黑色麥克筆在古羅馬房屋牆壁上簽名,警方已循線逮捕該名遊客,最高恐面臨高達約約台幣215萬元罰款。荷蘭籍的男旅客近期參觀義大利那不勒斯赫庫蘭尼姆古城,使用黑色麥克筆在古羅馬房屋牆壁上簽名。(翻攝自路透社網頁)從《路透社》的照片可見,考古人員在赫庫蘭古城的一面牆上,發現這個以黑色麥克筆塗鴉的記號,且無法清除復原,根據報導,義大利警方當地時間3日發布聲明指出,考古現人員發現赫庫蘭尼姆古城內一座古羅馬房屋牆壁,被人以黑色麥克筆塗鴉並緊急通報,當地警方循線找到這名27歲的荷蘭籍男子,經確認塗鴉與男子簽名相符合,目前已被警方拘留中。荷蘭籍的男旅客近期參觀義大利那不勒斯赫庫蘭尼姆古城,使用黑色麥克筆在古羅馬房屋牆壁上簽名。(示意圖/達志/美聯社)據了解,赫庫蘭尼姆古城是位於龐貝城附近的一座小城,西元79年被維蘇威火山爆發的火山灰掩埋,由於埋在更深的火山灰層下,不利於遭盜賊破壞,故保存相對完好的遺跡。目前該名遊客已面臨相關指控,最重恐被罰6萬歐元,約台幣215萬元,針對這起事件,義大利文化部長桑吉利亞諾(Gennaro Sangiuliano)表示,目前該名遊客面臨破壞和汙損藝術作品的指控,任何類型的破壞都會傷害義大利的遺產,因此將以最堅決的態度予以懲罰。義大利經常傳出遊客的脫序行為,去年有英國遊客用湯匙於羅馬競技場刻上他和女友的名字。(示意圖/達志/美聯社)這並非義大利遺跡首次被遊客破壞,在國際旅遊復甦後,作為旅遊熱點的義大利就經常傳出遊客的脫序行為,去年就有一名英國遊客用湯匙於羅馬競技場(Colosseo)刻上他和女友的名字,還將整段過程記錄下來上傳至社群平台,義大利政府為防範破壞行為,今年針對破壞古蹟和文化遺跡者祭出上述的罰款,藉此遏止不良風氣。荷蘭籍的男旅客參觀赫庫蘭尼姆古城,竟使用黑色麥克筆在古羅馬房屋牆壁上簽名。(圖/翻攝自X)
莫三比克啤酒中毒慘案!米酵菌酸釀75死 政府花「10個月」查明真相
信義A13百貨美食街寶林茶室爆出食物中毒事件,至今已釀2死4命危,其中「米酵菌酸」更成為釀禍的致命元兇。其實2015年時在莫三比克(Mozambique)發生的葬禮啤酒中毒事件,釀成75人死亡的原因就是「米酵菌酸中毒」,當時全國曾為此哀悼3天。近日寶林茶室的炒粿條疑似因食物中毒造成2死4命危的慘劇,就有專家質疑「米酵菌酸」可能是造成致命的原因。其實早在2015年,東非國家莫三比克的人民就曾因為在葬禮上喝到小米啤酒(龐貝酒,brewed pombe)後,發生大規模中毒事件,造成大批民眾死亡,而時任總統阿曼多(Armando Guebuza)更宣布全國哀悼三天。當年1月9日,莫三比克一座城市齊帝瑪(Chitima)舉辦了一場葬禮,而前往致哀的參加者就在喝了葬禮的小米啤酒後,發生大規模食物中毒事件,才3天就造成59人死亡,事後死亡人數多達75人,更有196人因此送醫治療。莫三比克官方第一時間認為原因是有人將鱷魚膽汁滲入啤酒內釀禍,不過事後有學者在《富比士》雜誌上投稿,認為鱷魚膽汁對人體相對無害,不可能造成如此重大傷亡,並指出有毒的開花植物「毛地黃」才可能是有毒物質的來源。直到同年11月,莫三比克國家衛生研究所才公布真相,化驗後發現起因是用小米、玉米和各類米製品等原料釀出的小米啤酒中,出現「唐菖蒲伯克氏菌」產生的米酵菌酸汙染所致,進而造成75人死亡。
2000年前就有披薩? 義大利龐貝古城發現古老「披薩」壁畫
龐貝古城的考古學家發現了一幅具有2000年歷史的壁畫,推測上面描繪的大餅可能是披薩的前身。在義大利南部的遺址挖掘過程中,一家麵包店旁的房子中的大廳裡發現了這幅壁畫,而在這個壁畫上可以看見托盤上放有酒杯、水果、香料,以及一塊大餅,雖然技術上它可能不是真正的披薩,但義大利文化部認為這可能是現代菜餚的遠祖。根據《BBC》、《衛報》(The Guardian)的報導,在義大利龐貝城中心的九區,這棟被發現有壁畫的建築於19世紀曾被部分考察過,自從今年1月,龐貝古城考古學家又開始重新挖掘遺址。而在這幅壁畫上,可以看見托盤上描繪著大餅、酒杯,並有可能是石榴或棗子的水果,以及葉子、香料,龐貝古城館長加布里埃爾(Gabriel Zuchtriegel)認為,這展示了「節儉簡單的膳食」與「奢華的銀托盤」之間的藝術對比性。報導指出,距離上一次火山爆發吞沒這座城市已有近2000年之久,也就是西元79年,維蘇威火山(Mount Vesuvius)爆發,龐貝城被大量火山灰掩埋,而自16世紀以來,該遺址對於考古學家來說一直是相當豐富的資源。而義大利文化部也說道,近幾週還在該區域麵包坊的烤箱附近發現了3具屍體,是為2名婦女和1名兒童的骸骨。義大利文化部認為,這樣的大餅壁畫可能是披薩的前身,挖掘到該壁畫的地點甚至距離那不勒斯市僅23公里。根據報導,那不勒斯市是瑪格麗特披薩的故鄉,特別的是,在2017年,聯合國教科文組織已將那不勒斯「旋轉披薩」的特殊口味和技藝列入了非物質文化遺產。
9成於3歲前發病! 嬰兒「死亡率最高」遺傳罕病曝光
台灣新生兒連創新低,且每千位嬰兒就有4.1人死亡!台灣脊髓肌肉萎縮症病友協會理事長鐘育志表示,脊髓性肌肉萎縮症(SMA)為全世界嬰兒死亡率最高的遺傳疾病,患者有9成於3歲前發病,台灣患者死亡年齡中位數8.8個月,相較國外更嚴重。隨著衛福部本月起起擴大SMA用藥給付,醫界呼籲家長重視新生兒篩檢,及早發現問題以降低死亡率。每年篩出3千名異常寶寶 罕病八成為遺傳新生兒篩檢每年診斷出超過3千名異常個案數。然而,大多數遺傳性或先天異常疾病在寶寶出生時並無明顯症狀,但卻會在寶寶一出生時就造成傷害,若延遲篩檢或未篩檢,恐錯過黃金治療時機。台灣小兒神經醫學會秘書長郭雲鼎提醒,罕見疾病當中,高達八成為基因遺傳導致,想要找出潛藏疾病,需要透過新生兒篩檢來把關。目前衛福部國健署補助新生兒必選篩檢項目,包含先天性甲狀腺低能症、苯酮尿症、楓糖尿症、半乳糖血症等21個項目。郭雲鼎建議新手爸媽可以額外加選檢測約10項新生兒罕見疾病,如脊髓性肌肉萎縮症(SMA)、黏多醣症(MPS)、龐貝氏症(PD)等多種高帶因率的疾病。及早透過藥物或飲食可控制疾病,降低對身體或智力的損害,有更好的預後。SMA治療方式多 愈早篩檢與治療預後愈好鐘育志表示,在眾多新生兒遺傳性疾病中,脊髓性肌肉萎縮症(SMA)為全世界嬰兒死亡率最高的遺傳疾病,每10,000-17,181位新生兒中就約有1位會患病。患者有9成於3歲前發病,其中6成屬於重度的第一型患者,會在6個月大時發病。而且台灣患者死亡年齡中位數為8.8個月,比國外更嚴重。SMA屬於體染色體隱性遺傳疾病,脊髓的運動神經元會漸進性退化,產生肌肉無力、萎縮及行動困難等症狀。即使能存活下來,患者也會逐漸行動困難、進食與吞嚥困難、呼吸功能不全,不到20歲就得以輪椅代步,甚至逐漸凋零死亡。根據2023年「新生兒篩檢暨脊髓肌肉萎縮症(SMA)疾病認知調查」指出,家長不進行加選SMA篩檢的三大主因為:1不懂篩檢原因:四成因為沒有SMA相關家族病史、三成七因為不理解「新生兒篩檢加選SMA項目」內容而不進行篩檢2不懂嚴重程度:八成不知道SMA是世界上嬰兒死亡率最高的遺傳疾病3不懂有藥可醫:七成八不知道SMA確診後有藥物可治療鐘育志表示,現在SMA不再是無藥可治的疾病,若能及早篩檢、發現與治療,便能有更好的預後。目前台灣有三種治療藥物已通過藥證。健保署今年放寬SMA治療藥物給付範圍,期盼下一步能透過健保的幫助,讓不同族群的病患都能獲得急需的治療。
台灣嬰兒死亡率「高於日韓2倍」 3大主因錯失守護寶寶第一時機
台灣2022年新生兒數達62年來新低,不僅生得少,資料更顯示每千位嬰兒就有4.1位死亡,高出許多經濟合作暨發展組織(OECD)國家,更已連二十年超過日、韓2~3倍。台大醫院基因醫學部主任暨小兒部主治醫師簡穎秀部主任表示,寶寶健康狀況是家長最關心話題,但大多數遺傳性或先天異常疾病在寶寶出生時不會有明顯症狀,因此需要透過新生兒篩檢來把關,且所篩檢出來的疾病可透過藥物或飲食控制,及早降低疾病對身體或智力的損害,能有更好的預後。新生兒篩檢每年診斷出超過三千名異常個案數,但2023年「新生兒篩檢暨脊髓肌肉萎縮症(SMA)疾病認知調查」卻指出,不少家長為了守護寶寶的未來選擇犧牲現在。在願意讓寶寶進行加選篩檢家長中,超過95%家長會為寶寶保險,但卻近5成會延後篩檢時間,恐成寶寶健康的隱憂。調查中更發現,晚於常規時間才進行新生兒必選篩檢且為寶寶購買保險的家長中,卻有5成不清楚金融監督管理委員會在民國101年已頒布「新生兒篩檢之政府指定執行21項檢驗項目,皆排除於保險等待期的規範」。簡穎秀部主任提醒,別因商業保險迷思錯失拯救寶寶的機會!新生兒篩檢應在甚麼時間點進行?簡穎秀部主任表示,新生兒出生48小時即可篩檢,採取一次足跟血就可以進行必選及加選檢查。目前衛福部國健署有補助新生兒必選篩檢項目,包含先天性甲狀腺低能症、苯酮尿症、楓糖尿症、半乳糖血症等21個項目,也可以額外加選檢測約10項新生兒罕見疾病,為寶寶健康雙重把關。簡穎秀部主任說,家長一般會在生產後48小時內收到新生兒篩檢的勾選表,決策時間短,因此建議要提早了解。而篩檢時間也很重要,因為先天性代謝異常疾病一出生就會對寶寶造成傷害,及時篩檢有機會及早治療。但觀察願意進行篩檢的家長中,高達5成晚於常規時間才進行篩檢。進一步觀察原因,前三名分別為:決策進行篩檢時間太短、篩檢衛教資訊太少、太晚才開始了解篩檢項目,更有25%家長表示已進行產前帶因者檢驗或產前胎兒診斷,認為寶寶很健康。他補充,帶因檢驗並非100%準確,而產後新生兒篩檢更能直接確認寶寶的健康。以2022年出生率數字推估,高達一萬五家庭未進行加選篩檢!進一步觀察不進行「新生兒加選篩檢」原因,34%認為21項必選篩檢已足夠、近3成認為費用昂貴、近3成認為決策時間太短!台灣小兒神經醫學會秘書長、部立雙和醫院小兒神經科主任郭雲鼎秘書長提醒,罕見疾病當中,高達8成為基因遺傳導致。新生兒加選篩檢涵蓋多種可治療的罕病,如脊髓性肌肉萎縮症(SMA)、黏多醣症(MPS)、龐貝氏症(PD)等疾病檢測。以發生率高的脊髓性肌肉萎縮症(SMA)為例,篩檢準確度高。若延遲篩檢或未篩檢,恐錯過黃金治療時機。台灣脊髓肌肉萎縮症病友協會理事長、高醫大醫學院臨床醫學研究所講座教授鐘育志理事長補充,在新生兒眾多遺傳性疾病中,脊髓性肌肉萎縮症(SMA)為全世界嬰兒死亡率最高的遺傳疾病,每10,000-17,181位新生兒中就約有1位會患病。調查顯示,家長不進行加選SMA篩檢的三大主因為:1.不懂篩檢原因:4成因為沒有SMA相關家族病史、37%因為不理解「新生兒篩檢加選SMA項目」內容而不進行篩檢。2.不懂嚴重程度:8成不知道SMA是世界上嬰兒死亡率最高的遺傳疾病。3.不懂有藥可醫:78%不知道SMA確診後有藥物可治療。鐘育志理事長說,SMA屬於體染色體隱性遺傳疾病,6成患者會在6個月內發病,因負責製造運動神經元存活蛋白的基因SMN1發生突變,使脊髓的運動神經元漸進性退化,產生肌肉無力、萎縮及行動困難等症狀。現在SMA不再是無藥可治的疾病,若能及早篩檢、發現與治療,即有更好的預後。目前台灣有三種治療藥物已通過藥證。一種為脊髓腔內注射藥物,每四個月施打一次;一種為口服藥物,每日服用;以上兩種藥品機轉為能改變或修正SMN2基因的剪接,以增加完整的SMN蛋白。另一種基因治療,採用緩慢靜脈輸注一次性給予劑量,終身施打一次,機轉為將SMN1基因導入患者細胞內,代替缺陷基因的功能以生成完整的SMN蛋白。健保署今年將放寬SMA治療藥物給付範圍,期盼下一步能透過健保的幫助,讓不同族群的病患都能獲得急需的治療。
白痴男站3層樓高「跳威尼斯運河」 市長震怒:頒發愚蠢證書
近日義大利一名男子站在3層樓高的房屋,往威尼斯運河一躍而下,行為令人髮指。對此,威尼斯市長布魯格納(Luigi Brugnaro)形容該男子是白痴,要為他頒發愚蠢證書。據《CNN》報導,義大利當局正在尋找男子,因為他跳威尼斯運河。布魯格納羅在推特發文說,他要為這名白癡男子頒發愚蠢證書。男子的跳水影片在推特上遭網友瘋傳,從影中可見,他穿著四角褲從屋頂跳入運河濺起大水花,接著他起身上岸。布魯格納表示,他們正在確認男子的身分,以及幫他製作愚蠢影片的夥伴,他已派警方前往事發大樓,調查男子是如何從私人住宅到達屋頂的,「他冒著生命危險跳河,他是一個違法者,他們不明白己正在為這個城市製造危險,如果當時有一艘船經過怎麼辦?」布魯格納呼籲,希望看過影片的網友,能幫忙識別男子的身分,有些人喜歡在社群媒體做蠢事,男子將接受法律制裁。據了解,去年有超過40名遊客,在威尼斯運河游泳被捕,甚至還有人裸泳,一名男子在運河衝浪被捕。此外,之前一位美國遊客開車進入佛羅倫斯的老橋(Ponte Vecchio),遭罰500歐元(約新台幣1.6萬元);也有遊客騎車穿越龐貝古城的廢墟;義大利曾發生遊客砸碎了梵蒂岡博物館的雕像,和在地標上雕刻字母、偷羅馬競技場的物品等事,紛紛遭到罰款。
搜奇/2千年前繁華古城20分鐘遭毀滅 2萬人「這個原因」罹難
台北市北投區2023年2月17日上午9點8分,發生芮氏規模3.1有感地震,對此,中央氣象局推估本次地震與大屯火山活動有關,且該區域出現地震的頻率不高,近20年超過規模3的地震只有16次,由於震央位在台北,也引起網友討論,若火山噴發,台北會不會變成跟近2000年前,維蘇威火山(Mount Vesuvius)突然爆發,讓龐貝古城(Pompeii)消失在世人眼中的翻版?在公元79年以前,羅馬的貴族富商們在龐貝城營建別墅,開設旅館和商店,人口增至25000多人,成為鼎盛一時的繁華城市。(圖/達志/美聯社)說到這座位在在義大利半島西南角上坎佩尼亞地區、距離那不勒斯海港約20公里以及蘇威火山約10公里處的古城,據考證,龐貝城是在公元前7世紀由奧斯坎斯部族建立的,後來其他部族也來此定居。到公元前2世紀,龐貝城被羅馬人所佔領。在公元79年以前,羅馬的貴族富商們紛紛到此營建別墅,開設旅館和商店,人口增至25000多人,成為鼎盛一時的繁華城市。研究原先推測,火山碎屑流吞噬龐貝古城可能近20分鐘,居民根本沒法逃走,大多數人在房屋、床上、街上、廣場上遭因高溫瞬間死亡。(圖/達志/美聯社)在公元79年8月24日中午,維蘇威火山忽然大噴發,繁榮的龐貝古城(Pompeii)瞬間被落下的火山灰覆蓋,約2萬人罹難。維蘇威火山距離龐貝古城僅6英里(約9.66公里),火山碎屑流僅需短短幾分鐘就能將整座龐貝城包圍。根據研究推測,火山碎屑流吞噬龐貝古城可能近20分鐘,居民根本沒法逃走,大多數人在房屋、床上、街上、廣場上遭因高溫瞬間死亡。研究人員認為,如果火山碎屑流僅持續數分鐘,大多數人將倖存。龐貝城約2萬人的城鎮居民是被突如其來的濃密火山灰嗆死,推翻了之前的研究猜測,當地居民在超高溫下瞬間死亡。(圖/達志/美聯社)不過據2021年發表於《科學報告》期刊上的一份研究認為,當時約2萬人的城鎮居民,是被突如其來的濃密火山灰嗆死,推翻了之前的研究猜測,當地居民在超高溫下瞬間死亡。這項研究分析了火山碎屑流持續的時長對人體的影響。火山碎屑流,是由火山氣體、火山灰、以及火山岩石混合的高密度、高溫、快速流動的熾熱洪流。數據顯示,火山爆發後,龐貝城籠罩在溫度超過攝氏100度的火山碎屑流中長達10到20分鐘。研究人員認為,人體在攝氏200度到250度的高溫下,可以存活2到5分鐘,但若是吸入了高溫粉塵,則會縮短存活時間,龐貝城在事發當下,火山碎屑流平均持續時長,達到17分鐘,龐貝居民就是籠罩在這種短時間內致命的高溫粉塵中被嗆死。
健保署今公布多項給付新制 放寬乳癌標靶藥給付範圍
健保署今年8月召開「全民健康保險藥物給付項目及支付標準共同擬訂會議(共擬會議)」,通過多項用藥提供病人臨床治療選用,包括「早期乳癌尚未發生腋下淋巴結轉移之病人可以用標靶藥物治療」、「遺傳疾病努南氏症可用生長激素治療」、「罕病龐貝氏症有更具安全的新藥可供選擇」、「類固醇治療無效之嚴重氣喘的12歲至17歲青少年,得以生物製劑治療」。健保署醫審及藥材組副組長張惠萍表示,本次共擬會議將乳癌標靶trastuzumab成分的藥品,放寬至「未發生腋下淋巴結轉移」也可給付,意即符合「HER2過度表現、雌激素受體(ER)為陰性、腫瘤大於2公分」等條件即可給付,估計每年能嘉惠510位乳癌病患。針對trastuzumab成分藥價,健保署也努力與廠商協商議價,張惠萍指出,本成分的原廠藥單價高達4萬3844元,若依現行最多給付六個月的方式估算,每人所花的健保費用為35萬元左右,但現在健保署已與兩家生物相似藥廠商議價為2萬9895元,每位病人所花的健保費僅23.9萬,成本已大幅減輕。不過此成分的給付範圍已擴大至未發生腋下淋巴結轉移,因此估計每年的健保赤字仍會達1億元左右。本次共擬會議還開放生物製劑治療嗜伊紅性白血球的嚴重氣喘患者,這項給付過去僅限於成人,張惠萍說,由於這款藥物已被證實在12歲以上病人使用也無虞,因此決議讓青少年在使用口服類固醇無效後,可由健保給付含mepolizumab成分藥品,預估能嘉惠163名青少年患者,每年將增加4400萬元赤字。但在罕病龐貝氏症的藥物使用上,每年最多可省下3.7億元,張惠萍表示,過去龐貝氏症病患僅能使用專案進口的alglucosidase alfa藥物,如今新藥avalglucosidase alfa已在國內取得藥證,因此成本已大幅縮減為每人每年一千萬,估計有97人受惠。此外,本次會議還通過遺傳性疾病努南氏症候群之兒童患者,可使用含somatropin成分之生長激素製劑,預估約64名兒童可脫離無藥可用的窘境。
不買票硬闖危險路線 遊客自拍撿手機掉進「維蘇威火山口」
義大利維蘇威火山(Mount Vesuvius)近日發生一起意外,有名男子硬闖危險路線,在自拍時為了撿手機不小心掉進火山口,所幸當地導遊發現救他一把,義大利官方將指控他非法侵入。據《每日星報》報導,一名23歲的美國遊客9日和3名家人到維蘇威火山旅遊,他們因為不想買票,所以沒走官方預設的安全路線,他們繞過旋轉閘門,選擇了一條危險的路線來走,還走到海拔1280公尺的火山口。維蘇威火山口籠罩薄霧。(圖/達志/美聯社)而男子在火山口拿出手機想自拍留念,不料手機滑落掉到火山口,他為了撿手機也掉到火山口中,當地導遊最先趕到現場,直接跳到火山口把男子拉出,所幸男子只有手臂和背部受了輕微割傷和瘀傷,最後搜救團隊幫助他們脫離險境,搭救援直升機離開。儘管男子脫困撿回一命,卻可能會因為硬闖危險道路,面臨當局指控非法侵入。據了解,維蘇威火山曾在西元79年有過一次大爆發,當時掩蓋了龐貝城(Pompeii),導致1.6萬居民死亡,而到了18世紀,考古學家才挖掘出龐貝城,建築跟遺體都保存良好,該地也成為觀光勝地。
逃亡時間不到2分鐘 新研究揭龐貝鄰城居民「肉體蒸發」慘況
過去考古學家以為,義大利維蘇威火山(Mount Vesuvius)在西元79年的大噴發中,摧毀龐貝(Pompeii)城並「緩慢嗆死、燙死或活埋居民」的假設,如今可能要被推翻。最新研究發現,火山釋放出的塵埃與氣體最多只需要17分鐘就殺死城內2,000位居民,其溫度之高甚至足以「讓大腦沸騰、將肉體蒸發」。綜合外媒報導,由義大利巴里大學(University of Bari)、美國國家地球物理與火山研究所 (INGV) 和英國地質調查局(British Geological Survey)所組成的聯合團隊,在赫庫蘭尼姆古城(Herculaneum)發現一具年約40至45歲男性的血紅色骨骸。除死者生前的鮮血將骨骸染成明亮鮮紅色外,研究團隊對這名男性死亡地點距離海岸僅有幾步之遙也感到相當好奇,雖然赫庫蘭尼姆在維蘇威火山山腳下,勢必難逃死劫,不過龐貝城距離火山還有10公里遠距離,但兩座城鎮居民的部分死亡姿勢的相符程度,讓團隊好奇「是什麼原因讓居民在短時間內遇難?」INGV 高級研究員以賽亞 (Roberto Isaia)指出,由於居民們大多以日常生活姿勢死亡,不太可能像過去假設的「緩慢窒息而死,或因缺氧失去行動能力再遭燙死與活埋」會出現的死亡樣貌,加上這名男姓骨骸的出土,讓研究團隊傾向於「居民是瞬間死亡」的。特別是龐貝遺址現場仍有一些真絲或羊毛衣物碎片,這些紡織物的燃點大約在攝氏130至150度之間,有違過去居民是因攝氏高達300多度的火山氣體奪命說法。團隊推算,當時居民只有不到2分鐘的逃亡時間。(圖∕翻攝自美聯社)團隊依據各項資料所建構的模型發現,維蘇威火山所噴出的氣體由二氧化碳、氯化物與火山玻璃顆粒組成,其溫度雖僅略超過攝氏100度,但濃密的火山氣體足以讓人類在短時間內窒息,而當時的噴發時速最高可達724公里,「足以在17分鐘內席捲整個龐貝城」,而根據模型推測,如果居民想逃出生天,就必須在2分鐘內逃走。團隊以最新出土的死者為例,這名可能是協助救難的士兵或逃難的男子,先是遭時速100公里的火山氣體包圍,隨後因高達攝氏500度的「地獄雲 (infernal cloud)烤熟瞬間死亡,然後大腦與血液立刻沸騰,肉體也被蒸發,最後只留下臉朝上的骨骸。類似的案例也出現在2018年,同樣出土於赫庫蘭尼姆古城的25歲男性骨骸,當時的研究團隊從他「玻璃化的腦部」推測,男子大腦先是因火山氣體的極端高溫液化,隨後又經歷快速冷卻,才轉變為類似玻璃的物質。
龐貝城挖出奴隸房 一家3口擠4坪房屋:揭露底層生活
義大利古羅馬的龐貝城(Pompeii)的考古研究再有重大發現,考古學家6日在龐貝城郊區發現了一間完好無損的「奴隸房」,這間房子是一個3人小家庭的簡陋住所,他們在這裡進行製造和保養戰車的日常工作。考古學家6日在龐貝城郊區發現了一間完好無損的「奴隸房」。(圖/達志/美聯社)從照片可見,小房間內擺設3張用木頭和繩子架成的床,其中一張體積較小,應該是兒童床,而床下則有一個夜壺和數個用來存放財產的大雙耳罐,此外,其中一個床上也被發現放有馬車車軸,另外,角落處還有一個木箱,裡面裝有金屬和織物的物品,看起來像是戰車馬俱的一部分。這間奴隸房是考古學家在龐貝城以北約700公尺處的朱利安那城被發現。(圖/達志/美聯社)根據《美聯社》等外媒報導,這間奴隸房是考古學家在龐貝城以北約700公尺處的朱利安那城(Civita Giuliana)被發現,房內只有16平方公尺大(約4.8坪左右),唯一的自然光來自房子上方一個小窗戶,牆壁也沒有任何裝飾。西元79年,龐貝城附近的維蘇威火山噴發,一夜就將整座城埋在火山灰下,來不及逃生的居民也被埋葬於火山岩漿之中。(圖/達志/美聯社)西元79年,龐貝城附近的維蘇威火山噴發,一夜就將整座城埋在火山灰下,來不及逃生的居民也被埋葬於火山岩漿之中,由於考古學家過去曾在附近找到一輛豪華的戰車和3匹馬的遺骸,考古學家推測,這裡居住著2大1小的3口,他們在這裡負責製造和保養戰車日常工作。龐貝城考古公園園長祖賀特里格(Gabriel Zuchtriegel)表示,過去發現的大多是上流階級的生活,這次有底層生活的證據出土,坦言「這無疑是我考古學家生涯中最振奮的發現之一」,不過專家從房間的跡象推測,可能曾有盜墓者入侵過。
印尼漁民打撈大量黃金、佛像 考古學家:可能找到「失落的黃金島」
在過去5年中,漁民在印尼蘇門答臘南部的穆西河內找到各種寶石、金戒指、硬幣等貴重古物,還有一尊約真人大小、鑲著寶石的青銅佛像,考古學家懷疑這些寶物可能來自約700年前神秘消失、又有「黃金島古國」之稱的「三佛齊帝國」,綜合外媒報導,印尼蘇門答臘自古以來一直有「黃金島」之稱,因為島內盛產黃金、多種寶石,其東部大城巨港更被認為是神祕的「三佛齊帝國」所在地,不過考古學家一直沒有發現足夠的文物證據。不過在過去5年來,巨港附近的穆西河中,不斷被當地漁民打撈出數量驚人的寶藏,包括雕工細緻的黃金戒指、珠寶、數噸的中國古錢幣和大量青花瓷等珍貴古物,其中最令人震撼的是一尊約西元8世紀,約真人大小、上面鑲嵌著寶石的佛像,價值高達數百萬英鎊。印尼漁民在巨港附近找到這尊真人大小的青銅佛像。(圖/翻攝自推特@andreasharsono)英國海洋考古學家金斯利(SeanKingsley)認為這些寶物就是來自「三佛齊帝國」,他告訴《每日郵報》表示「許多探險家遠至泰國和印度,企圖尋找這個失落的帝國,但都沒有運氣發現,即使在這個王國的傳統所在地,巨港,也一直未能找到足夠的證據」,直到過去5年內才有「非凡發現」。蘇門答臘的穆西河內被打撈出許多古物。(圖/翻攝自推特@KompasTV)金斯利表示從穆西河發現的寶藏很可能就是屬於「三佛齊帝國」,該帝國的遭遇很可能與義大利的龐貝古城一樣,因為火山爆發而被淤泥淹沒,不幸的是,有大量被漁民撈出的古文物,在被專家鑑定前就被賣給古董商,包括那尊鑲嵌寶著寶石的佛像。「三佛齊帝國」(Srivijaya)是一個於7世紀到12世紀之間,在東南亞存在的強大帝國,其鼎盛時期海上貿易頻繁,還控制著海上貿易航路動脈,並與阿拉伯、中國等各國頻繁交流。
中橡股東會通過0.1元現金股利 董座辜公怡:今年不確定性仍大
國際中橡(2104)今(7)日上午召開股東會,會中通過去年財報、配發0.1元現金股利,同時完成7席董監改選。董事長辜公怡表示,展望今年,上半年歐美國家逐漸走出疫情,市場供需回穩,但不確定性仍非常大,將審慎保守看待;生技事業龐貝氏症權利金爭議,最快年底將陸續有結果。針對碳黑事業,辜公怡指出,雖然中橡起步相對較晚,不過碳黑供需已逐步恢復穩定,目前台灣;中國、北美洲、印度等地共有8座廠,碳黑每年總產能79.5萬噸。至於碳黑新產能部分,印度新廠建設受疫情影響而延遲,明年上半年可望投產,同時也已在土耳其成立合資公司。因應防疫需求,中橡今年股東會現場採實名制入座,主管與股東分別至同棟樓不同會議室(圖/國際中橡提供)辜公怡強調,透過生產碳黑、回收製程中的蒸氣發電,1噸蒸氣可產生3戶人家1個月用電,這是中橡致力循環經濟的證明。未來中橡也將持續探索輪胎、橡膠製品、油墨塗料、導電產品等高質化產品的開發。針對生技事業部分,辜公怡指出,龐貝氏症孤兒藥權利金爭議案,歐洲,美國今年上半年均已完成聽審,預計美國今年底、歐洲明年上半年,將有進一步裁決。
【宅家找樂子情報】超容易上手的居家調酒 看完立即成為WFHC大師
從2020年開始,相信許多人終於體會了什麼是「地球村」的概念,在同個世界生活中的每一個人,其實彼此都是緊密不可分的生命共同體,在去年百加得集團就在全球發起了#RaiseYourSpirits活動,用最實際的行動來協助世界各地的店家一起渡過艱難時刻。而2021年的台灣,我們同樣需要進入比以往更加謹慎的生活型態,你的多一分鐘待在家,都是對防疫上多一份的用心付出。但這並不意味著我們就得完完全全的失去生活中的平衡,適當的舒緩這時期所帶來的緊繃情緒,也是維繫身心靈健康上很重要的一環。WFH的時刻 你更需要學會WFHC『Work From Home Cocktail』台灣百加得#RaiseYourSpirits,讓在家工作並一起防疫守護台灣的你,學會如何用超輕鬆的簡易步驟,就能調出一杯瞬間幫你轉換心情的世界經典雞尾酒!百加得自由古巴準備材料:1.BacardÍ Carta Blanca百加得蘭姆酒50ML 2.可樂100ML3.萊姆汁10ML4.冰塊調製步驟:1.將百加得蘭姆酒、萊姆汁與冰塊一同置入杯中後稍微攪拌。2.再倒入你喜歡的可樂。3.完成!帝王神戶式Highball準備材料:1.Dewar’s White Label帝王蘇格蘭威士忌白牌45ML 整支酒預先冷凍起來(家中冷凍庫不夠大建議可購買7-11裡的帝王白牌200ML)2.冷藏過的氣泡水180ML3.冷凍過的杯子 (冰杯)4.不用冰塊貼心提醒:這杯的成功關鍵在於上面的預備動作真的很重要。調製步驟:1.從冷凍庫取出帝王白牌加到冰杯中。2.加入冷藏過的氣泡水。3.完成!龐貝琴湯尼準備材料:1.Bombay Sapphire London Dry Gin龐貝藍鑚特級琴酒50ML2.1724通寧水100ML3.萊姆汁5ML4.冰塊調製步驟:1.將冰塊置入玻璃杯中裝滿至杯緣。2.倒入龐貝藍鑚特級琴酒。3.擠入些許新鮮的萊姆後將其放入杯中。4.最後加入1724通寧水後輕微攪拌。(也可自行加點水果做裝飾)5.完成!看完三款精選的WFHC居家調酒,是不是很想一次就輕鬆購入呢? 建議可前往以下通路,讓你輕鬆一次購齊Dewar’s/BacardÍ/Bombay 200ML,在家期間隨時就能調好調滿,又不用一直出門補貨,是不是超貼心!彩蛋再加碼 - 百加得莫西多最後推薦的這款BacardÍ Mojito百加得莫西多雞尾酒,不得不說已成為這一年來許多Mojito愛好者家中必備的一支基本款,堪稱是周末慵懶窩在沙發上,什麼都不想煩惱時的最佳首選!融合了薄荷、糖、萊姆汁和上等百加得蘭姆酒,只需輕鬆倒在冰塊上,立即就能來上一杯完美比例的世界經典調酒,真的是非常方便又舒心。【飲酒過量 有礙健康】
專家咋舌!失傳天文奇書《五星占》出土 記載行星運行「幾乎無誤差」
中國大陸湖南知名的考古聖地馬王堆漢墓群,過往被許多專家稱呼為「東方龐貝」,其最主要原因除了雄偉複雜的墓葬結構外,其所保存的棺槨、絲織品、帛書、漆器、書籍等陪葬品數量高達3000多件,讓考古學家足以理解當時的生活水平與科技發展。其中又以幾本早已失傳的書籍更為撼動人心。據悉,在馬王堆漢墓群目前出土28本稀有的古籍,其中包含了早已失傳的《天文氣象雜佔》、《五星占》和《出行佔》等書籍。而在現代學者研究過後,《五星占》裡面所記載的內容,讓許多專家大呼不可思議,這本書詳細記載了五大行星的運作,而且與現在的估計落差微乎其微。經過學者研究考證,《五星占》中記載金星會合週期是584.4天,現今科學所測得的結果是583.92天,相差0.48天。土星的會合週期為377天,現今測得週期為378.09天,相差僅1.09天。而《五星占》中又記載恆星週期為30年,現今測得的29.46年,相差僅0.54年,考量到當時的科技發展水平,並沒有精密的天文儀器可以輔助測量,當時是如何進行測量,最終結果幾乎完全相同,讓不少研究學者大吃一驚。而有學者表示,《五星占》一書中還有記載許多天文數據,其中不少數據甚至比西方的天文學家發現時還早兩千年,而且精準度也是高到令人咋舌。
2千年前戰車在義大利出土 保持狀況良好
2021年2月27日,一個考古小組在義大利那不勒斯郊區挖出一輛距今2千年的坦克車。該坦克在西元79年被火山碎屑活埋的龐貝古城附近被發現,挖掘出來的坦克是一輛四輪車,帶有鐵製零件並以漂亮的青銅和錫裝飾著,據信已被用於舉行儀式。該坦克被發現的地點,與2018年挖掘出3匹馬的馬廄非常接近。在考古現場還發現繩索和花朵碎片一類的痕跡,具有2千年歷史的坦克很脆弱,因此挖掘工作耗費長達數周的時間。在經過仔細的開挖後,坦克幾乎完好無損,裝飾和其他細節並得以保留。考古團隊的一員Osanna表示,這個發現加深了我們對古代世界的了解。這輛發現的坦克很可能用於當地的節日和遊行。龐貝城的挖掘工作,揭開了許多有關古羅馬的新事實,包括2019年發現古代護身符和2020年發現快餐店。義大利文化大臣弗朗斯基斯基(Dario Francesky)表示,龐貝的所有發現令人感到驚訝,還有20公頃的土地極待進行調查,還會有更多新的事物被發現。