黃泰中
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成人急性淋巴性白血病「僅3成存活逾5年」 半數骨髓移殖後復發
急性淋巴性白血病（Acute Lymphoblastic Leukemia，簡稱ALL）在我國2021年男性與女性癌症死亡排行中排名第十名，是一種高致命性、低存活率的血癌，發病初期症狀不典型，但病程發展卻非常快速，短短數週就可能造成生命威脅。其好發於兒童患者，但相較於癌童有高達85%以上的治癒率，成人患者因治療難度較高，復發風險高達7成。「成人患者想要穩定控制疾病的關鍵之一就在於異體幹細胞移植（俗稱骨髓移殖），但移植後若發生復發，五年存活率可能只剩下7%，五十歲以上的患者更是驟減至3%」。中華民國血液及骨髓移植學會理事長暨花蓮慈濟醫院幹細胞與精準醫療研發中心主任李啟誠指出：「今日已有多種藥物可讓患者在無經濟負擔的狀況下使用，舉例而言，異體幹細胞移植前，可先使用免疫治療藥物殲滅癌細胞，達到微量殘留病灶陰性，也就是『把癌細胞殲滅到連先進的精密儀器都檢測不到』，提升移植的預後成效、延長存活與疾病控制時間；倘若不幸復發，除了化學治療之外，已有許多不同藥品可以選擇，醫療團隊仍可為患者搶時間救命。」「我平日身體狀況良好，每天爬山、登高600階，但去年卻突然變得容易疲倦、氣喘吁吁，且腰部、腹部的不適感越來越嚴重，爾後輾轉到了現任職於基隆長庚血液腫瘤科醫師蘇柏旭的門診，經血液及骨髓檢查後確診急性淋巴性白血病，且帶有高惡性度的費城染色體突變。當時完全沒有料想到，看似老化、疲勞的症狀，竟然是急性血癌引起，甚至在完成化療後不到半年，就被醫師告知復發，需要接續進行更高強度的化療以及異體幹細胞移植」。六旬急性淋巴性白血病病友黃女士憶起罹癌期間的心路歷程分享：「考量到自己復發風險較高；且身邊親友的幹細胞都不適合捐贈，每一次的移植都要碰運氣、花時間等待善心人士的捐贈與配對，所以我接受了蘇醫師的建議，在移植前先透過藥物，達成微量殘留病灶陰性的目標，降低未來復發的機率。很開心在完成全部治療，並在隔離病房長居兩個月後，我成功在今年農曆年前出院了，終於能夠與一路陪伴我的媳婦、兒子，一起在家中團圓過好年。」「每年台灣約有300例急性淋巴性白血病新發個案，兒童發病率高於成人。然而，成人無論是否具有費城染色體等基因突變，其治療難度都相對較大、容易發生復發。患者發病後，淋巴系統與骨髓會製造出過量且不成熟的淋巴細胞，這些多而無用的淋巴細胞會壓迫正常血球、淋巴細胞的生成空間，進而衝擊身體機能」。中華民國血液病學會秘書長暨臺大內科部血液腫瘤科醫師黃泰中說明：「發病後的惡化速度可能非常快速，曾有一臨床個案，明明幾天前才做完健康檢查確認血球指標正常，沒想到就診時卻已有發病跡象！」提醒民眾，若莫名出現一週以上的蒼白無力、感染發燒、瘀青、出血不止、骨骼疼痛或是淋巴結腫脹等症狀，務必及時到醫療院所進行血液與骨髓檢查，以掌握黃金治療時間。黃泰中秘書長接續說明，急性淋巴性白血病絕非不治之症，目前治療分為三大階段，第一階段為誘導期，以高劑量化療為主，並視基因突變與否加入標靶藥物，把癌細胞殲滅至5%以下、達成完全緩解為目標；第二階段為鞏固期，以殺死剩餘的癌細胞為目標；第三階段則是藉由低劑量藥物避免復發。屬於高風險復發、難治或復發型的患者，則建議進行異體幹細胞移植，較有機會長期穩定控制疾病。值得一提的是，儘管多數患者在第一線治療後就可以達到完全緩解，但有半數可能在三年內發生復發。因此，在急性淋巴性白血病的治療中，治療目標不僅僅是達到傳統的完全緩解，更建議達成微量殘留病灶陰性，以降低復發風險、延長存活時間。「只要有費城染色體等基因變異就建議異體幹細胞移植，此外，若是發生復發、或是屬於高風險族群，也有移植的必要性！」，林口長庚血液科主任郭明宗說明：「儘管異體幹細胞移植很重要，但是對於醫師、患者而言，都是一個充滿挑戰且長期的『大工程』。移植前，要先透過高劑量化療殲滅癌細胞，才可接續植入異體幹細胞；植入後，也需住進隔離病房避免感染。為了不讓辛苦白費，醫師往往會在移植前盡可能的協助患者達成微量殘留病灶陰性，爭取更長的存活時間、更穩定的疾病控制。郭明宗主任指出，今日已有多種治療方式，且健保有條件的給付相關療程，有機會在不同疾病階段，幫助各種需求的患者，盡可能地爭取更穩定的控制疾病、降低復發風險。舉例而言，在進行異體幹細胞移植前，除了高劑量的化療以外，也可以在藉由免疫治療藥物，爭取較高的機率達成微量殘留病灶陰性的目標，有望提升移植後的成效。若仍治療反應不佳或是發生復發，也無須過於恐慌，臨床上除了化學治療之外，已有許多不同藥品可以接續使用。鼓勵患者，若在療程期間有任何疑慮或想法，可與主治醫師討論，切莫因為恐懼而放棄治療。
比閃電擊中機率低！ 眼睛、牙齦、子宮異常出血竟是罕癌纏身
【健康醫療網／記者鄭宜芬報導】現年73歲的陳女士，35歲發現眼睛、牙齦和子宮異常出血，輾轉求助眼科、牙科、婦產科皆未果，多年後確診「華氏巨球蛋白血症」（簡稱WM），屬於罕見惡性淋巴瘤，台灣每年新發病例不到50人，比被閃電擊中機率低百倍！秀傳醫療體系彰化院區癌症醫院院長張正雄表示，今年12月新一代口服標靶藥物BTK抑制劑（BTKi）正式納入健保給付，每位患者每年約可省下219萬元藥費，讓患者和家屬終於盼到曙光。淋巴瘤惡性分型 血管阻塞要當心根據衛生福利部國民健康署最新發布的2021年全國癌症登記報告。惡性淋巴瘤的發病率相較十年前成長1.4倍，達到4261人／年，而非何杰金淋巴瘤（NHL）更躍升至男女十大癌排行症的第十名。WM是淋巴瘤中極少見的一種惡性分型，台灣每年新發病例不足50人，盛行率僅約百萬分之4，比一個人一輩子被閃電擊中的機率還低百倍以上。張正雄說明，當患者體內免疫球蛋白（IgM）過度增生，當IgM濃度超過4000mg/dl或血清濃度高於4CP時，導致血液黏稠，就可能發生多處黏膜不正常出血。中華民國血液病學會秘書長黃泰中提醒，當民眾出現發燒、夜間盜汗、不明原因體重減輕、疲勞、淋巴結腫大、皮膚搔癢等淋巴瘤常見症狀，持續約2至3周時，應盡快至血液腫瘤科就診。高黏滯血綜合症：血管阻塞貧血、皮膚／黏膜異常出血、神經病變眼靜脈阻塞：視力受損腦血管阻塞：神經症狀、中風心肺血管阻塞：喘、肺栓塞、心肌梗塞檢查免抽龍骨水 健保給付藥物、年省219萬▲今年12月，新一代口服標靶藥物正式納入健保給付，為病人提供更多元化的治療策略。張正雄表示，透過IgM基因檢查、骨髓穿刺和切片檢查，可以及早鑑別疾病、制定治療計畫。現在的骨髓檢查跟大家對「抽龍骨水」的想像完全不同，在門診不到半小時就能完成，呼籲患者切勿因迷思而錯失治療先機。WM高風險族群5年存活率僅36%，且治療選擇相當有限。化學免疫療法是WM的一線治療，但效果有限且伴隨較高毒性，可能導致患者的血球減少和免疫力降低，進而引發感染和帶狀疱疹發作等副作用。張正雄回顧曾遇過年長患者因化療併發肺部感染，險些喪命！由於65歲以上且有生化指標異常的患者被視為高風險，其病情惡化速度更快於一般WM患者，加上年長者多患有心血管等共病症，呼籲專業醫師在制定WM治療策略時，應全面考慮高風險族群的病情發展速度及共病狀況，注重用藥安全性。好在今年12月，新一代口服標靶藥物正式納入健保給付。張正雄說明，健保給付2年時間，以每顆藥物2000元、每天服用3顆來估算，每位患者每年約可省下219萬元藥費。黃泰中也表示，WM患者許多是65歲以上的老年人，整體存活率不到50%，相信隨著新一代治療納入健保體系，為病人提供更多元化的治療策略。
比閃電擊中機率更低！弱勢癌終於盼來希望 新口服標靶藥物納入健保
華氏巨球蛋白血症（Waldenström’s Macroglobulinemia，以下簡稱 WM） 是淋巴瘤中極少見的一種惡性分型。由於罹病者人數稀少且治療選擇相當有限，形容WM為「弱勢癌」也不為過。直到今年12月，新一代口服標靶藥物BTK抑制劑(BTKi)正式納入健保給付，才終於讓WM患者和家屬看到了希望！在台灣，WM每年新發病例不足50人，盛行率僅約百萬分之四，比一個人一輩子被閃電擊中的機率還低百倍以上，高風險族群5年存活率僅有36%。臨床案例少，再加上初期症狀捉摸不定，患者在求診過程中有如身陷迷宮，輾轉於不同科別之間卻又找不出病因，還容易發生漏診、誤診，錯過對症下藥的時機，身心承受極大壓力。化學免疫療法是華氏巨球蛋白血症（WM）的一線治療，但效果有限且伴隨較高毒性，可能導致患者的血球減少和免疫力降低，進而引發感染和帶狀疱疹發作等副作用。秀傳醫療體系彰化院區癌症醫院張正雄院長指出，年滿65歲以上且有生化指標異常的患者被視為高風險，其病情惡化速度更快於一般WM患者。加上年長者多患有心血管等共病症，治療策略不僅應積極處置，更要注重用藥安全性。回顧過去經驗張正雄院長曾遇過一些年長患者因化療而併發肺部感染，差一點就發生不敵病情而離世的憾事，使他更加強烈呼籲專業醫師在制定 WM治療策略時，應全面考慮高風險族群的病情發展速度及共病狀況，還有可能無法忍受化療。中華民國血液病學會黃泰中秘書長指出，儘管過去數十年來癌症醫學取得顯著進展，然而一些少見癌症 (如WM) 因患者人數過小而面臨難以取得臨床試驗進展、容易漏診或誤診、缺乏專用藥物等挑戰，實屬弱勢中的極弱勢。患者代表陳女士十分感慨，回溯30多年前的初次確診，她經歷了多個階段的治療，也曾因經濟負擔讓她放棄治療，一身的病痛與被宣判絕症的絕望，讓她從未想過竟能健康迎接70歲生日。她由衷感謝社會各界和健保署的努力，提高 WM患者對新藥的可負擔性，給患者提供了更多的治療選擇。黃泰中秘書長指出，根據國健署最新發布的2021年全國癌症登記報告，惡性淋巴瘤的發病率相較十年前已成長了1.4倍，達到4,261人/年，而非何杰金淋巴瘤(NHL)更躍升至男女十大癌排行症的第十名。淋巴瘤與其他固態腫瘤不同，是由全身性的淋巴球癌化生成。此一特性使得患者初期可能在全身不同位置發現病變，增加了早期診斷的難度。他呼籲，當民眾出現發燒、夜間盜汗、不明原因體重減輕、疲勞、淋巴結腫大、皮膚搔癢等淋巴瘤常見症狀，持續約二至三周時，應盡快至血液腫瘤科就診。作為陳女士的主治醫師，張正雄院長也分享他多年來對華氏巨球蛋白血症 (WM)的診療經驗，並特別補充血液高度黏稠症(Hyperviscosity Syndrome，HVS) 對患者帶來的危害，如貧血或異常出血、因神經病變導致麻木等 WM特殊症狀。他解釋，巨球蛋白指的是患者體內免疫球蛋白 (IgM) 過度增生，導致血液黏稠。當IgM濃度超過4000mg/dl或血清濃度高於 4CP時，就可能發生多處黏膜不正常出血。在臨床上，20至30% WM患者可能出現神經系統病變，例如視力模糊或喪失、頭痛、暈眩、眼球震顫、耳鳴或突發性聽力喪失；嚴重者甚至引起混亂、失智、中風或昏迷。透過IgM基因檢查、骨髓穿刺和切片檢查，可以在早期鑑別惡性淋巴瘤或其他血液疾病，有助及早制定WM治療計畫。他特別提到，現在的骨髓檢查跟大家對「抽龍骨水」的想像完全不同，技術非常純熟，在門診僅需不到半小時就能完成，是最快速診斷血液腫瘤疾病的方法。呼籲患者切勿因對檢查的迷思而錯失儘早診斷與治療的機會。目前國際間，華氏巨球蛋白血症 (WM) 的治療方針以新型標靶藥物為主。台灣在 WM治療已經趕上美國國家綜合癌症網絡 (National Comprehensive Cancer Network，簡稱 NCCN)及英國國家健康暨照護卓越研究院 (NICE)的準則。依照此先進之照護指引，當患者對一線用藥反應不佳時，應積極評估改用耐受性高的標靶藥物。社團法人台灣全癌症病友連線理事長吳卉汝對新型標靶藥物納入健保給付感到振奮。她表示，111年各類癌症健保前10大醫療支出統計顯示，非何杰金氏淋巴瘤(NHL)人均醫療費用佔十大癌症中第四位，藥費更是超過癌症死因之首肺癌。令人欣慰的是，在健保署及社會各界的協力下，新一代BTKi的申請至給付生效僅花費519天(短於抗癌藥平均生效天數726天)，這表示WM患者的需求得到更廣泛的重視。期盼未來健保政策更加深入支持弱勢癌，提供更多先進治療機會，同時減輕患者及家屬的經濟負擔。