體內去顫器
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「鬧鐘響」12歲童就尖叫抽搐 及時就醫逃過永久性腦傷
家中孩子有無意識暈厥或抽搐的狀況發生嗎？請不要輕忽！小涵今年12歲，平時清晨睡夢中會突然大叫且全身強直痙攣已長達2年，而且常常發生在鬧鐘響之後，今年初某天早晨又再次發作，媽媽原以為會像平常一樣自行恢復甦醒，但這次抽搐時間過長，媽媽立刻打119求救。緊急送醫後，中國醫藥大學兒童醫院兒童心臟科戴以信醫師馬上發現小涵的心電圖QT波段明顯延長，且了解到家族有人早年猝死，因此懷疑為遺傳性心律不整。經基因檢測，診斷為「KCNH2基因相關的長QT症候群所誘發多型性心室頻脈」。在規則使用藥物及定期追蹤下，不再發作，小涵也健康地回歸校園生活。戴以信醫師表示，長QT症候群是罕見心律不整疾病，可能造成的基因突變約有15種，最常見的前3種為：KCNQ1_運動時發作、KCNH2_起床鬧鐘刺激發作、SCN5A_睡眠中發作。長QT症候群起因於心臟肌肉細胞表面膜電位離子通道異常，造成「早期後去極化」效應，進而產生誘發多型性心室頻脈，多半會以不明原因而導致暈厥，也可能會抽筋。小涵早上起床大叫及進入無意識全身痙攣發作狀態已持續2年，每次1-2分鐘後會自行甦醒，經基因檢測確認小涵為KCNH2基因突變，在送醫急救過程中，小涵開始出現「連續」多型性心室頻脈（電氣風暴），每次電擊後不到5分鐘又再次發作，短短40分鐘內給予7次電擊。因給予藥物無法改善，戴醫師緊急安裝葉克膜，並放置右心室導線進行過速激發(以更快速的節律來終止心室頻脈)，又經15次電擊，小涵的狀況才穩定下來。因此醫師建議小涵服用藥物控制，並把手機與鬧鈴調整為震動，以降低誘發抽搐發作的因子。長QT症候群的治療常以「乙型交感阻斷劑」來降低交感神經活性，以降低發作機率，戴以信醫師指出，但若發生像小涵的嚴重電氣風暴，除了藥物積極治療外，還需放置「體內去顫器(ICD)」，以防在醫院以外的地方發作，可以立即電擊救回病人，甚至若電擊次數過多(如電氣風暴)，還需實施交感神經阻斷術，提升發作閾值，減少發作機率。中醫大兒醫兒童心臟病及超音波中心謝凱生副院長提醒，像小涵的案例，其實是很幸運的，加上媽媽及時察覺，後續醫療緊急救護人員處理得當，不然很可能會有喪失寶貴生命或導致永久性腦傷的風險。所以，當遇到孩童不明原因「暈厥」或「抽搐」，應盡速至醫療院所兒童心臟科就醫，檢查是否有尚未發現的心律不整，並接受適當的治療。關心食安、健康的朋友們別錯過~！LINE社群搜尋：健康一把抓加入我們，立刻掌握全家大小的健康與秒懂食安地雷，還有獨家健康小撇步！！【健康一把抓】→https://reurl.cc/qrypl3
少年莫名五度暈厥險死亡！ 植入「體內去顫器」保住一命
家住彰化市的陳同學今年16歲，目前高中二年級的他平常喜歡刺激的電玩遊戲及現場看棒球賽，但他從小到大發生過4次暈厥，就醫後卻檢查不出原因。第五次暈厥是2020年9月國中二年級，當時他在學校暈倒喪失意識，臉色慘白；校護趕來急救，使用自動去顫器AED後，發現是惡性心律不整，經電擊後恢復正常心律，接著由救護車轉送彰基，插管維持呼吸和急救後復甦治療，很順利地甦醒並恢復正常呼吸。惡性心律不整 年輕族群易猝死收治陳同學的彰基兒童醫院兒童心臟內科吳焜烺醫師表示，惡性心律不整在年輕族群很容易導致猝死，像是新聞曾報導幾位30歲上下的年輕藝人明星，猝死的原因為「心源性猝死」，有很大部分與心律不整相關。心律不整治療方式一般以植入體內心律去顫器為主，因此也為陳同學植入體內心律去顫器，幫助調節心律。 及早診斷暈厥症 避免急性發作吳焜烺醫師指出，陳同學幾次暈厥都沒有找到原因，後來是透過基因學檢查，證實罹患兒茶酚胺敏感性多形性心室頻脈(CPVT)。CPVT是一種少見的遺傳性鈣離子通道病變，其特徵是腎上腺素能誘導雙向和多型態性心室頻脈，因此常發生在兒童和青少年運動或情緒壓力期間，它可能導致心跳加快（心悸）、昏厥（暈厥）或心臟驟停；CPVT死亡率極高，若不治療，30 歲時死亡率可達31%。由於 CPVT 僅在腎上腺素分泌期間才能觀察到，因此如果懷疑有CPVT，應該以運動心電圖測試進行檢查，並以基因檢測確定診斷。去顫器助整流常心律 防止驟死機會CPVT有多種治療方法，治療過程將取決於病人心律不整的發生率或嚴重程度，症狀輕微，可以用藥物治療，包括β受體阻滯劑和抗心律失常藥；至於像陳同學這樣已經多次昏倒的高危險患者，則需要植入式心臟除顫器。