馬凡氏症候群
」 主動脈剝離
加班壓力大去「撥筋」…她小腿肚瘀青還發腫 醫揭「這類人」別嘗試
不少人在感到壓力、頭痛不適時，會選擇去「撥筋」按摩，來幫助氣血循環通暢，恢復元氣。而在日前，台中一名女子因連夜加班，常感到頭暈、睡不好、精神差，決定去嘗試了「撥筋」服務後，隔天小腿肚卻整片瘀青、疼痛、腫脹不堪，讓她嚇得急忙跑去就醫。對此，醫師指出，雖然只要冰敷、休息就會好，但若有慢性病、服用抗凝血劑或高劑量類固醇者，應該避免嘗試「撥筋」療法。據了解，43歲的吳姓女主管提到，自己最近常加班，工作壓力大、睡眠品質差，導致人整天頭暈、昏昏沉沉，而恰好注意到家裡附近新開了養生工作坊，其推出了標榜提神、減輕疲勞的「撥筋」按摩，便想要親自嘗試看看。後來，她實際體驗過後，確實覺得頭部比較放鬆、好入睡，不料在隔天早晨上班前，竟發現小腿肚出現大面積瘀青、發腫。對於「撥筋」後產生種種不適症狀的問題，亞洲大學附屬醫院復健科主治醫師陳怡維解釋，從西醫的觀點來看，「筋」指的是肌肉、肌腱、韌帶、筋膜等軟組織，而「撥」的手法是通過按壓、推開、撥動等方式來讓軟組織放鬆，以達到舒緩肌肉、疏通經絡與氣血的作用。另外，陳怡維醫師表示，人體某部位可能會因姿勢不良、高強度運動而長期處在收縮狀態，將可能造成局部循環不良，造成肌肉緊繃的狀況。而她也提醒，若是正在服用高劑量類固醇、抗凝血劑者，或有骨折未痊癒、傷口嚴重感染、有急性心肝腎臟病史、高血壓、癲癇等症狀，抑或是患有馬凡氏症候群、傳染性皮膚病的人，應該避免「撥筋」療法，以防造成局部軟組織挫傷、傷口加重或發炎。
13歲少女長到170公分…竟是天才病「平均壽命30歲」 醫曝自我檢測法
正常情況下，身高和手臂長的比例是1：1，假如雙手伸直比身體長，要小心可能罹患「馬凡氏症候群」。中國浙江大學醫學院附屬兒童醫院暑假收治許多脊椎側彎的孩子，其中以13歲的少女最為特殊，因為她身高超過170公分，檢查才發現是「天才病」。根據《都市快報》報導，少女4年前出現站立時脊椎歪斜，到醫院檢查診斷是脊椎側彎，當時進行保守治療，但效果不好，因此父母帶她到浙大兒院骨科動手術，卻意外發現一個大問題，那就是她的四肢比同年齡的人還要修長，雙手下垂甚至能高過膝蓋，家人以為她只是長得快，並沒有太在意。不過，醫生懷疑可能是馬凡氏症候群，果然透過基因檢測，顯示有FBN1基因，另外心血管也有問題，包括主動脈竇增寬、二尖瓣增厚、脫垂，伴隨輕中度關閉不全，好在經過手術後，達到預期效果。少女罹患馬凡氏症候群。（圖／翻攝自都市快報）醫生分享自我檢測馬凡氏症候群的方法，讓孩子把大拇指包住握拳，如果大拇指不能完全被包住，而是露出前面關節，就要特別注意，建議到醫院做進一步檢查。據了解，馬凡氏症候群又被稱為「天才病」，是一種遺傳性結締組織疾病，最明顯的特徵是身高超出常人，四肢、手指、腳趾細長不對稱，雙臂平伸指距大於身長，雙手下垂過膝，上半身比下半身長，普通人發病率為10萬分之一。患者可能存在血管系統異常、脊椎側彎等骨骼異常，平均壽命僅30多歲，死亡原因主要是病變造成的心肺功能衰竭。
家扶23位自強兒童潛能無限 用決心挑戰未來
為鼓勵在逆境中展現鍥而不捨精神的貧困兒童，家扶基金會於20日舉辦「2022年全國自強兒童表揚活動」，23位來自台澎金馬的自強兒童，面對生命中的種種難關，仍秉持永不放棄的決心，堅持夢想勇往直前。現場由衛生福利部政務次長李麗芬、家扶基金會副執行長劉國璋親自頒獎，給予自強兒童勉勵與肯定。依據家扶基金會扶助兒少的服務數據分析，以家庭照顧類型來說，有64.58%是單親家庭、11.02%為隔代教養；而受扶助原因中，8%的雙親家庭但父母其中一方或雙親因殘疾導致無工作能力。今年表揚兒童中，有14位來自單親家庭、4位生長在隔代家庭、5位兒童的母親為新住民，更有4名自強兒童罹患疾病或身心障礙，儘管成長過程充滿艱辛，23位受表揚孩子視為生活的養分，他們努力茁壯成就未來，無限潛能闖出自己的一片天。馬凡不麻煩 父親的愛讓罕病兒成數理學霸「對我來說，母親和世界都只是模糊不清的輪廓。」來自桃園的睿瑜，4歲那年母親猝逝後，才知道自己罹患遺傳性疾病-馬凡氏症候群，這個罕見疾病帶走了他的母親，也讓他必須學會和人稱「麻煩症」和平相處。睿瑜從小就有嚴重的視力障礙，近視超過2500度、水晶體移位和視野狹窄等，只能隱約看見顏色和形狀，就算戴上厚重眼鏡，矯正後視力還是不到0.2，讀書寫字得緊貼課本、瞇起眼才看得見，是父親的愛和信念，讓睿瑜突破先天限制，學業成績亮眼並獲得總統教育獎肯定，現就讀國中二年級數理資優班的他，活動上秒答國中會考數學題目，一展學霸之力。「高人一等」的表現還有他的身高，疾病導致骨骼異常發展，15歲的年紀已經將近180公分，又因為心臟主動瓣膜剝離的問題，無法承受碰撞和劇烈運動，體育課總是隻身一人坐在操場旁，看著同學打球跑步。父親捨不得睿瑜獨自承受疾病帶來的寂寞，即使車禍後行動不便也要做兒子的眼睛，陪他上體育課、教導他自理生活，帶睿瑜看見世界；也讓世界看見睿瑜，展現鬥士衝勁朝夢想前進，成為優秀的眼科醫師，幫助病友們改善身體不適、勇敢活出自我！祥富父親早逝，從懂事後就開始幫忙家務。（圖／家扶基金會提供）斷指少年不畏苦 全力以赴盼從商改寫命運祥富出生前父親就因車禍意外過世，是印尼籍母親和90歲的祖母養育他們三姊弟成長，一家人居住在南投深山，在大伯父協助下以養鹿工作維持家計，惟母親不諳中文和交通工具，工作能力有限無法給予孩子完整照顧，需仰賴社福補助才勉強度日。祥富雖然患有輕度智能障礙，但身為長子，從懂事以來就會幫忙家務和飼養鹿隻，挺起胸膛代替父親做母親的靠山，只是2年前慣用的左手不慎捲入機台，被切斷4隻指頭，經搶救接回拇指再縫上左腳食指，保留手部基本功能。幸好，祥富是個勤奮樂觀的孩子，積極回診復健並改練右手靈活度，重新拿起桌球拍，繼續他最喜歡的運動項目，活動上展現桌球球技，右手持拍擊球的矯健身手看得出來曾經下過苦功。參與南投家扶中心「少年展力」課程時，全心投入體能訓練和攀岩，不因手腳缺陷而退縮，充滿自信的帶領團隊登上合歡山。積極態度也反映在課業學習，疫情停學期間，由於家中網路收訊不好，無論風雨或炎熱天氣，他都帶著手機、書本和板凳坐在門口上課，從不缺席，因為要努力考上暨大附中，學習商業經營及資訊管理，期許自己成為鹿商，推廣家鄉的養鹿產業，翻轉清貧人生。家扶基金會劉國璋副執行長表示，每一位自強兒童的家庭環境雖然窘困，但他們在逆境中展現堅強韌性，用志氣寫下令人敬佩的感動故事，把生活中的種種挫折變成追求夢想的力量。謝謝社會上每一雙付出的手，給予家扶孩子鼓勵與肯定，特別感謝合辦單位元大金控暨元大文教基金會，頒發給每位自強兒童獎助學金與全套運動衣褲與鞋子、LED光學檯燈；也謝謝其他愛心企業饗賓餐旅事業股份有限公司、福瑞睿狐國際股份有限公司、紅金林貿易有限公司的支持，讓受到肯定的自強兒童能獲得豐富的禮物及度過開心的兒童節日，並帶著大家的祝福向未來前進。
接種疫苗易引發主動脈剝離？ 醫：出現「這些症狀」快就醫
新冠肺炎疫苗開打以來，傳出數起接種後因主動脈剝離而猝死的個案，引發民眾關注。主動脈剝離是一種罕見但致死率極高的心血管急症，最典型症狀是胸口突然出現撕裂般的劇痛，且可能延伸至後背，隨著血液輸送受阻，全身其他器官都可能出現症狀。臺北市立聯合醫院陽明院區心臟血管內科主治醫師李穎灝指出，主動脈是身體最大的動脈，心臟打出血液後，透過主動脈將血液輸送全身各處。主動脈有三層結構，當血管壁經長年血流沖刷及慢性病摧殘後，內層可能形成裂縫，血液流入內層與中層之間，形成「假腔」，擠壓到「真腔」（正常的血流途徑），導致血液供應受阻。主動脈剝離依發病位置，分為A、B型。狀如拐杖的主動脈，上行部分稱為升主動脈，轉彎部分是主動脈弓，下行部分則為降主動脈。剝離位置影響到升主動脈的屬於A型，未影響升主動脈的則為B型。A型容易產心臟相關的併發症，死亡率較B型高，若未緊急手術，發病48小時內致死率可高達50%。典型的主動脈剝離症狀，在血管裂開時，會產生像刀割、肌肉撕裂般的劇痛，疼痛的表現往往是發作就達到最高，甚至是一輩子都沒有過的劇痛；心肌梗塞一般則是像重物壓迫的悶痛，且可能有下巴或左肩的轉移痛。主動脈剝離發生在升主動脈，通常以胸痛表現，若在降主動脈則會表現下背痛。李穎灝表示，這些疼痛症狀和打疫苗產生的全身痠痛大不相同，但如果剛好發生在打疫苗後，病人可能難以分辨，誤以為是打疫苗所引發。狀如拐杖的主動脈，上行部分稱為升主動脈，轉彎部分是主動脈弓，下行部分則為降主動脈。（圖／臺北市立聯合醫院提供）除了劇痛外，主動脈剝離也可能因血流受阻影響其他器官。在心臟，可能出現心包膜填塞、心肌梗塞；在腦部，可能導致意識不清、中風等；在腸道，可能導致腸缺血，造成腹痛；甚至可能影響到下肢，腳也會痛。因此，主動脈剝離有「偉大的模仿者」之稱，可能以各種症狀來表現。據研究，主動脈剝離發生率每年每10萬人約有3人，以臺灣人口估算，一年約600多人發生主動脈剝離，並不常見，以50歲至70歲最易發生。危險因子主要是各種導致血管脆弱的疾病，包含三高（高血壓、高血脂、高血糖）控制不佳，以及有抽菸習慣等。另外，有遺傳性結締組織疾病（如馬凡氏症候群），或是藥物濫用（如古柯鹼），也可能影響血管健康。預防之道就是要遠離危險因子，保持血管健康。主動脈剝離病人約7成有高血壓，民眾平時需控制好三高及慢性病，若有遺傳性疾病，更要提高警覺。平日養成運動習慣，生活規律，已有高血壓的人，可從事有氧運動、球類運動，如需做重量訓練（如舉重），建議諮詢醫生或專業教練。李穎灝認為，很多因素都會影響血管健康，目前尚無打疫苗會提高主動脈剝離風險的文獻報導，建議民眾仍應施打疫苗。至於主動脈剝離的高風險族群，不論是否施打疫苗，如出現突發性胸口劇痛，應盡速至急診就醫，以避免延誤。
2人打高端後主動脈剝離猝死…醫：沒關聯 血壓、血糖不穩可暫緩
國產高端疫苗23日開打後短短4天，已經累計4起死亡個案，其中包括陸姓專欄作家在內，共有2人死因為「主動脈剝離」，引發外界討論。不過感染科和心臟科醫師表示，主動脈剝離和接種疫苗在學理上沒有關連性，只是發生次序先後問題，不過醫生也建議，接種前身體狀況不佳，或是血壓控制不好的人，可以暫緩打疫苗。指揮中心公布4起接種高端新冠疫苗後死亡個案死因，其中包括桃園市陸姓專欄作家，以及基隆市一名40多歲女性，都是因為主動脈剝離逝世。根據「ETtoday」報導，振興醫院心臟醫學中心心臟血管內科主治醫師黃建龍對此表示，主動脈剝離主要和「先天性血管締結組織」健康狀態有關，像是罕見疾病馬凡氏症候群患者，或有主動脈剝離家族病史的人，都是高風險族群。黃建龍強調，主動脈剝離通常有潛在原因，目前學界並不認為主動脈剝離和高端疫苗有關，目前2起死亡個案，只能說是在打完疫苗後發作，並不一定代表有因果關係。黃建龍也指出，三高、本身有心血管疾病者，本來就是新冠肺炎重症高風險族群，千萬別因為害怕就不去接種疫苗，但如果本身血壓控制不好、血糖數值太高者，建議等數值穩定之後再接種疫苗；中國醫藥大學感染管制中心副院長黃高彬也給出建議，如果民眾接種疫苗前幾天，突然覺得身體不適，如頭痛、失眠、突然喘不過氣、胸背疼痛、四肢無力等，都可以先暫緩，等身體狀態恢復後再接種疫苗。
痛到像從背後砍一刀！23歲男模主動脈剝離猝死 醫警告5好發族群
凱渥男模張誌軒今（16日）驚傳離世，得年23歲，他在深夜運動時突然心臟不適暈倒，送醫搶救後仍宣告不治，醫師判定死因是「主動脈剝離」致血管阻塞，醫師也警告5大好發族群，尤其平常抽菸、喝酒、熬夜等作息不正常最危險，不可不慎。急診科醫師田知學在YouTube《健康多1點 HEALTH PLUS》頻道解釋「主動脈剝離」，由於主動脈壁是由好幾層結締組織結合而成，如果因為種種因素導致曾跟層之間分開，讓血管裡面的血流到新成立的腔室，就會造成主動脈剝離。由於血管已經被剝開，加上管壁變薄，隨時都可能破掉，因此急診科醫師都會非常緊張。（圖／翻攝自健康多1點 HEALTH PLUS YouTube）至於哪些人容易得到主動脈剝離呢？田知學透露，對象包括高血壓沒控制好、結締組織異常（如馬凡氏症候群患者）、主動脈瓣先天異常、開刀位置接近主動脈、胸部曾遭強力撞擊等。若發生主動脈剝離，可能導致心肌梗塞、中風、腎臟衰竭、腸阻塞腸壞死，甚至整隻腳要截肢。田知學指出，最經典的主動脈剝離的症狀，會出現劇烈的胸痛，而且是「前胸痛到後背，好像有人從背後砍一刀」，病人甚至會大喊，好像受到極刑一樣的疼痛。另外，剝離的疼痛可能會延伸，宛如被人從背後砍一刀，繼續往背下砍，一直砍到腳，如此疼痛的感覺。（示意圖／翻攝自photoAC）據了解，主動脈剝離又被稱為「無聲殺手」，《ETtoday新聞雲》報導，亞洲大學附屬醫院心臟血管外科主任劉殷佐表示，患者往往是「10個走著進來，10個躺出去！」死亡率是以一小時約1％的倍率增加。對此，新光醫院健康管理部暨心臟內科主治醫師趙書平醫師提醒，主動脈剝離的高風險族群應天天測量血壓、戒菸、多運動，現代人工作壓力大，也要留意日常紓壓管道、維持正常作息、避免經常熬夜等，以降低猝死風險。
主動脈剝離不易搶救 8成有高血壓病史
藝人小鬼黃鴻升於家中浴室猝逝，死因疑似為主動脈剝離造成血管阻塞，引起社會大眾對於主動脈剝離的關注，更有許多病患因為擔心自己患有主動脈剝離而至門診就診。其實，幾年前海基會前董事長江丙坤也是在飯店用餐時，也同樣突發主動脈剝離，最後仍搶救不治。臺北市立聯合醫院忠孝院區心臟內科主治醫師黃彥彰表示，主動脈是負責將心臟打出的血液輸送全身使用的血管，需要承受由心臟射出的高壓血流。若主動脈的血管壁內緣產生破損，而血流由破損缺口灌入主動脈的血管壁之中，造成血管壁撕裂，就稱做主動脈剝離。黃彥彰表示，主動脈剝離主要成因分為退化性因子（如高血壓）、先天性基因因子（如馬凡氏症候群、Loeys-Dietz syndrome），或外傷性因子。主動脈剝離的病患中，將近8成都有高血壓病史。高血壓是這些風險因子中的比例最高，同時也是其中唯一可控制與矯正的風險因子。其實，主動脈剝離的風險增加只占高血壓對人體造成傷害中的一小部分，其他高血壓對人體的傷害包括了增加腦中風、心血管疾病、心衰竭，腎臟疾病等嚴重併發症的風險。在高血壓的預防與控制中，第一步便是做好生活習慣的改變，飲食中減少鹽分的攝取，減少甜食、含糖飲料，紅肉的攝取量，改以蔬菜、水果、低脂的乳製品、全穀物、白肉（家禽或魚肉）來替代。增加平時運動的質量，如果能達到每次40分鐘以上的無氧運動，每周三至四次以上更好。體重過重的人可以考慮減重，每減少一公斤血壓便下降毫米水銀柱。戒菸與減少酒精的攝取，男性不超過每日30毫克的酒精，女性不超過每日20毫克的酒精。如果在生活習慣已經矯正過後，平時收縮壓仍然高於140毫米水銀柱或舒張壓仍高於90毫米水銀柱，又甚者合併其他慢性疾病（如糖尿病、腎臟病）或已經有一部分高血壓病併發症已經出現，則需要與醫師討論，使用高血壓藥物積極地對血壓進行控制。黃彥彰提醒，無論是生活習慣的改變或是藥物控制，都是需要持之以恆才能有效減少高血壓相關併發症。
小鬼「主動脈剝離」猝逝！醫曝高危險群「手指藏警訊」 自我檢測1秒搞定
藝人黃鴻升（小鬼）16日在家中猝逝，享年36歲。小鬼驗屍結果18日出爐，經紀人透露死因是「主動脈剝離」引發的血管阻塞。據悉，主動脈剝離常伴隨腹痛、胸痛等症狀，嚴重時可能造成主要血管阻塞、破裂，若未及時施救，致死率相當高；醫師透露，民眾可透過「手指頭」自我檢測，只要1秒就能得知自己是否為高危險群。據了解，人體動脈有3層血管，分別是內膜層、肌肉層、外膜層，其中屬內膜層最重要，因為血液流到體外會凝固，所以只要內膜層完整，血液流動就能保持順暢，倘若內膜層受損，血液就可能外流並形成血栓，若傷口沒有及時癒合，可能導致血管內層管壁被扯下形成假腔，而真腔的血液無法流通，血管就會產生剝離。由於主動脈是從心臟一直延伸到下腹的血管，當主動脈出現剝離時，通常會先出現腹痛、胸痛等症狀，嚴重時可能造成主要血管阻塞、破裂，進而導致身體的血液供應不足，形成肢體或腦部缺血現象，若沒有及時接受治療，發病後每小時就會增加1％的死亡率，2天內死亡率甚至增加到至50％。《三立新聞網》報導，中山醫院家醫科主治醫師陳欣湄表示，除了三高患者是主動脈剝離的高危險群，患有「馬凡氏症候群」（Marfan syndrome）的人，常因先天結締組織疾病，導致心血管包括主動脈、大動脈等，或心臟瓣膜的結締組織崩垮、撕裂，容易發生主動脈剝離情形。醫生透露，馬凡氏症候群患者在外觀上的特徵包括手長腳長、手指纖細，且因關節組織被破壞，手指特別軟、易反折；至於自我檢測方法，陳欣湄建議，可以先將大拇指往掌心方向內折，再自然地握住拳頭，如果拇指沒有超出小拇指，就能初步判定沒有患病，倘若結果完全相反，最好要到醫院接受進一步檢查。