額顳葉失智症
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布魯斯威利「失語又失智」最新病況曝光 他不認得前妻黛咪摩爾
好萊塢男星布魯斯威利 （Bruce Willis）憑藉《終極警探》系列走紅，然而現年68歲的他，2022年宣布罹患失語症，並正式宣告息影，怎料隔年又確診「額顳葉失智症」，讓大批影迷震驚，有知情人士透露他的近況，稱布魯斯威利的病情已發展到「有時認不出前妻黛咪摩爾（Demi Moore）」。布魯斯威利被爆出現在病況惡化。（圖／達志／美聯社） 據外媒《Intouch》報導，有知情人士透露布魯斯威利近期病況惡化，有時候已經不認得熟人，當中甚至包含黛咪摩爾。這名知情人士還表示，布魯斯威利目前的狀況「時好時壞」，除了認不出別人，他也因為失語症，沒辦法說太多話。布魯斯威利被爆出現在病況惡化。（圖／達志／美聯社）知情人士也坦言，布魯斯威利的家人有感於他「不在身邊」的日子可能將要到來，因此正在努力陪伴他度過每個生日和紀念日。布魯斯威利和黛咪摩爾在1987年結婚，婚後育有3女，兩人在2000年和平離婚，布魯斯威利也在2009年和現任妻子艾瑪海明（Emma Heming）再婚，並生下2個女兒，這對前任夫妻的關係依舊相當友好。其實在布魯斯威利息影的這兩年，他的妻子和家人不時都會向外界曬出他的近況，今年3月他的愛妻艾瑪就曾PO出一系列與布魯斯威利的照片，慶祝兩人結婚15週年；照片中的布魯斯威利看起來精神不錯，其中還有兩人甜蜜親吻的合影。
終極警探「失語又失智」！布魯斯威利宣告息影2年 女兒親揭與1歲孫女互動近況
憑藉電影《終極警探》系列聲名大噪的69歲的好萊塢男星布魯斯威利（Bruce Willis），2022年被診斷出罹患失語症，未料去年又發現他患有額顳葉失智症，正式退出影壇，而布魯斯威利的女兒路莫威利（Rumer Willis）近日受訪也曝光父親的現況。路莫威利分享布魯斯威利與孫女的互動。（圖／翻攝自IG）路莫威利29日美國談話節目《今天秀》（theToday Show），說起爸爸布魯斯威利，她透露不久之前，才剛帶著女兒去探望他，「他（健康狀況）非常好」。她也分享布魯斯威利和孫女之間的互動，路莫威利透露1歲的盧埃塔（Louetta）目前剛剛學會走路，會一步一步朝爺爺走去，而布魯斯威利則是相當寵溺孫女，讓路莫威利直呼「好甜蜜」。路莫威利是布魯斯威利和前妻黛咪摩爾的女兒。（圖／達志／美聯社）路莫威利是布魯斯威利和前妻黛咪摩爾（Demi Moore）的女兒，2023年4月產下女兒盧埃塔，據了解布魯斯威利息影的這2年來，他的妻子與家人不時都會向外界曬出他的近況。今年3月，布魯斯威利的現任妻子艾瑪（EmmaHeming Willis）就曾PO出一系列與丈夫的照片，慶祝兩人結婚15週年；照片中的布魯斯威利看起來精神不錯，其中還有兩人甜蜜親吻的合影。艾瑪過去曾因一度因照顧布魯斯威利陷入低潮，當時她在文中透露，自己決定要振作起來，「今天，我可以選擇在悲傷中度過，也可以好好慶祝」，讓網友們紛紛留言獻上祝福。
漸凍症治療重大發現！ 中研院成功以「硫酸雙醣分子」減緩神經元退
在臺灣被稱作「漸凍症」的肌萎縮性脊髓側索硬化症（Amyotrophic Lateral Sclerosis, ALS），以及全球罹患人數僅次於阿茲海默症的額顳葉失智症（Frontotemporal Dementia, FTD），都是好發於中年人口的神經退化性疾病，致病原因迄今不明。兩者皆屬偶發型 多自C9ORF72基因突變中央研究院基因體研究中心陳韻如長期深耕與蛋白質錯誤折疊相關的神經退化性疾病研究。她表示，儘管此二疾病的臨床表現不同，卻共享相當多病理特徵和基因變異。臨床數據顯示，逾90%漸凍症以及約70%額顳葉失智症患者屬偶發型，不易分析與致病機轉有著密切關連性的基因變異來源。然而，家族性遺傳患者最常見的基因突變，皆來自C9ORF72基因中，DNA重複擴增GGGGCC（G4C2）序列的突變。poly-GR/-PR蛋白質干擾細胞核苷酸致病機制首獲驗證研究團隊首先以人工化學合成方法，製作出不同重複序列的poly-GR/-PR蛋白質。實驗證實，重複超過25-30次的poly-GR會降低神經細胞存活率，也會破壞細胞膜和核膜。本研究更首次發現，藉由與核苷酸的交互作用，其將使細胞內重要核苷酸機制如DNA複製、轉錄和蛋白質轉譯等皆無法運作。團隊另以細胞表達poly-GR/-PR進行實驗，亦獲相同結果，此致病機制首次獲得驗證。研究結果提供了存在於病患中G4C2重複次數的病理機制。研究團隊進一步與國家同步幅射研究中心（National Synchrotron Radiation Research Center, NSRRC）鄭有舜研究員團隊合作，利用先進TPS13A 生物結構小角X光散射（SAXS）光束線，結合分子模擬，發現poly-GR蛋白質重複次數超過25-30次，才能形成軟螺旋的結構特徵。螺旋結構會破壞細胞膜，由此可證實特定長度的poly-GR才具有穿膜及細胞毒性。硫酸雙醣分子可中和蛋白質 增益毒性由於神經細胞無法再生，提高細胞存活率是一種治療方向。研究團隊自基因體研究中心洪上程特聘研究員建置的硫酸乙醯肝素分子庫，篩選出一個硫酸雙醣分子（Sucrose Octasulfate, SOS），並作用於神經母瘤細胞、漸凍症病人多功能幹細胞分化的運動神經細胞，成功減緩由poly-GR/-PR所引發的神經毒性。此外，再於果蠅和小鼠實驗中，發現硫酸雙醣分子確可改善運動行為，驗證硫酸雙醣類的化合物可中和poly-GR/-PR毒性，為未來的漸凍症及額顳葉失智症治療策略提供新方向。
失智新對策1／每3秒增1名患者 才39歲！漫威男星陷阿茲海默危機
76歲享譽國際的名導侯孝賢驚傳阿茲海默症，因此宣布退休；68歲好萊塢巨星布魯斯威利去年罹患額顳葉失智症，日前更傳出病況惡化，已失去語言溝通能力；飾演雷神索爾的39歲克里斯漢斯沃因失智機率高，因此選擇暫時息影。無論是阿茲海默症、或額顳葉失智症，都屬於退化性失智症。國際失智症協會估算，全球每3秒就新增1名失智患者，而根據失智症協會估算，台灣則是每30分鐘就新增1名失智患者，過去失智症從出現疑似症狀、願意就醫、到最後確診，往往曠日費時，如今可利用AI偵測大腦構年齡，只需1分鐘就能揪出早期失智症，及早治療。隨著高齡化社會來臨，失智變得不再遙不可及，而是一件你我都可能罹患的疾病。而失智有多令人畏懼？布魯斯威利曾演出《終極警探》等多部叫好又叫座的電影，但近年卻頻頻參與許多低評價影片，甚至被封「爛片之王」，直到他去年公開自己失智的病情，外界才恍然大悟，原來布魯斯威利自知清醒時間不多，因此才拼命拍片賺錢，只為保障妻女的生活。因演出《雷神索爾》走紅的克里斯漢斯沃也面臨失智威脅，他年僅39歲，卻在2022年時進行基因檢測，發現自己是罹患阿茲海默症的高風險族群，機率是一般人的8~10倍，深陷恐懼的克里斯漢斯沃立即暫停所有工作，決定把握時間好好陪伴家人。中國醫藥大學新竹附設醫院神經內科主任陳睿正表示，阿茲海默症是退化性失智中最主要的類型，臨床上患者大約佔5~6成，其中5~10%是遺傳所致，其餘則原因不明。「多數失智症都發生在65歲之後，但如果有遺傳因子，就可能較發生，而且惡化速度也比較快。」享譽國際的名導侯孝賢（左二）罹患阿茲海默症，因此宣布退休，《刺客聶隱娘》成為他最後的作品。（圖／林士傑攝）陳睿正說，目前失智症大多是透過問卷、影像檢查加以判斷，但如何分辨退化或失智，就必須花時間持續追蹤檢查，目前雖可透過斷層掃描檢查大腦是否有類澱粉蛋白沉積加以確認，但需自費7萬多元頗為昂貴，多數人會選擇以抽血方式檢查是否有類澱粉蛋白沉積，雖然也要自費1萬多元，但相較之下尚可接受。隨著AI各項技術日益發達，也已經進一步運用在失智檢測上，中國醫藥大學附設醫院人工智慧中心許凱程主任說，傳統失智檢測大多需預約1個月後，患者當天再花1小時以上的時間完成檢查，為加快速度，醫院收取近3000例正常人的腦部磁振造影資料，利用AI模型將腦部灰白質、腦脊髓液、海馬迴等區域逐一分割計量後，建立常態分布曲線，再後續輸入約500例失智症病人的腦部影像，結果發現失智症患者於灰質區域比例普遍低於普通族群，腦脊髓液比例也因腦部退化程度較高有明顯增加，再依據曲線估算出腦年齡。許凱程說，2022年相關醫學文獻指出，腦齡與生理年齡在正負3歲以內為正常，只需花1分鐘就可知道腦年齡，可幫助臨床醫師快速診斷失智症嚴重程度，目前已監測出多位早期失智患者，但該檢測現階段仍處於研究收案階段，仍需搭配傳統檢測較為精準。
失智新對策2／「只有報紙看不懂」60歲男詫異 醫嘆「這種失智少見卻無解」
好萊塢巨星布魯斯威利罹患額顳葉失智症，讓許多人第一次認識這個罕見的失智症類型，醫師透露，曾有一名60多歲男子就醫，表示自己生活一切正常，但唯一奇怪的就是「看不懂報紙」，經過檢查後確認是罹患額顳葉失智症，除了病況惡化速度快，目前無藥可醫。反觀最多患者的阿茲海默症，近年來陸續誕生三款新藥，其中一款更已在日本核准使用，最多可延緩35%惡化速度，讓醫藥界振奮不已，未來也可望引進台灣。中國醫藥大學新竹附設醫院神經內科主任陳睿正表示，額顳葉失智症較為少見，所以這位60多歲的患者令他印象深刻。「這位患者表示自己唯有看不懂報紙，其他一切都正常，因為覺得很奇怪，所以選擇就醫，後來經過一連串檢查，發現患者額葉與內側顳葉的皮質體積減少，最後確認他罹患的是額顳葉失智症。」陳睿正說，與常見的阿茲海默症不同，額顳葉失智症一開始不會影響認知功能，而是會逐漸失去語言能力，例如上述的患者，後來變得不太能說話，接著完全失語，最後便失去與外界溝通的能力，個性也會與之前判若兩人。「目前額顳葉失智症無藥可醫，且惡化速度很快，最後大多只能臥床，因感染或吞嚥困難而死，存活期約5年。」布魯斯威利去年宣布罹患額顳葉失智症，外界猜測近年他頻繁接戲是為了多賺點錢，妻女生活才有保障。（圖／翻攝自Tallulah and Bruce Willis instagram）失智總是如此令人哀傷無助，但近年來在治療藥物上則有許多重大突破，尤其是患者最多的阿茲海默症，2021年第一種藥物「aducanumab」在美國被核准；第二種藥物「lecanemab」也於今年7月通過FDA，日本更於8月時宣布即將通過，「lecanemab」將成為日本首支阿茲海默症藥物；而根據《美國醫學會雜誌》的研究顯示，第三種藥物「donanemab」雖仍在人體試驗中，但效果令人驚訝，患者的病情在76周後減緩了35%，因此推估不久後也即將通過審核。陳睿正說，過去阿茲海默症治療藥物大多是讓大腦中的乙烯膽鹼增加，藉此補充患者缺乏的神經傳導物質，延緩病況惡化程度；而目前新藥物則是消除腦中的類澱粉蛋白沉積，阻止正常腦細胞的壞死，更有效延緩認知功能的惡化。目前美國、日本已陸續核准這類新藥上市，相信台灣不久後也會跟進。根據《經濟學人》報導，這三種新藥共同的問題恐怕是價格昂貴，以即將在日本上市的「lecanemab」為例，每年的費用高達2萬6500美元（約台幣82萬2504元），另外，新藥物對早期阿茲海默症患者效果較好，且三種藥物都有腦水腫、腦出血的副作用。不過，醫藥界對新藥物的進展仍然感到興奮，雖然無法逆轉阿茲海默症，但病程變得緩慢，對於全球數百萬失智患者與照顧者來說，都是一大福音。陳睿正認為未來台灣若核准新藥上市後，阿茲海默症的自費檢測就可望享有健保，再搭配AI輔助，相信能加速確診、精準治療。即將在日本上市的阿茲海默症藥物「lecanemab」，研究顯示可延緩病況惡化27%。（圖／Eisai提供）
終極警探恐成絕曲 布魯斯威利失智症惡化「喪失語言能力」
以電影《終極警探》系列而聞名全球的好萊塢知名影星布魯斯威利，2022年就傳出罹患失智症，同時還有記憶力衰退等症狀。而如今有消息指出，布魯斯威利的情況十分不樂觀，目前已經完全喪失語言能力，認知能力也惡化嚴重。根據《hola》報導指出，現年68歲的布魯斯威利，於2022年被診斷出罹患額顳葉失智症 (FTD)。其友人卡倫（Glenn Gordon Caron）表示，其實在得知消息後，自己幾乎每個月都會去關心布魯斯威利的情況，同時也與其家人保持密切的聯繫。但對於布魯斯威利的情況，卡倫表示「如果你過去曾與布魯斯威利共事過，其實很難相信他現在的情況，過去的他對生活充滿熱情，對人們熱心，這也是他在娛樂圈受歡迎的原因。」而他以「透過螢幕觀看外界」的方式來形容布魯斯威利現在的情況，失智症讓他有著嚴重的孤立感，過去曾經的生活，讓他覺得十分的遙遠、模糊，在他內心中留下嚴重的失落感。卡倫也描述了他與布魯斯威利對談的情況，卡倫表示「我感覺前一到三分鐘他知道我是誰，但他現在幾乎無法說話、無法閱讀，所有的語言技能幾乎都喪失，但我還是很清楚，他就是布魯斯威利」。
布魯斯威利失智1年 愛妻含淚吐現況：認知能力惡化
好萊塢知名男星布魯斯威利（Bruce willis）在2022年罹患失語症，因此由家人代為宣布正式退出影壇，沒多久又被診斷出罹患無法痊癒的「額顳葉失智症」；近日布魯斯威利的妻子在節目中透露他的病情，表示布魯斯威利可能連自己的情況都不清楚。布魯斯威利的現任妻子艾瑪（Emma Heming Willis）近日上美國脫口秀節目《今日秀》，就透露布魯斯威利的現況，她還哽咽的表示自己和女兒如何照顧布魯斯威利。當被問到如何與孩子解釋父親病況時，艾瑪表示她向孩子解釋了病症，但是她最在乎的是要讓孩子瞭解狀況，不希望他們因為父親罹患失智症而感到丟臉。艾瑪向節目透露，布魯斯威利並不清楚自己罹患失智症，認知能力也不太樂觀。有過兩段婚姻的布魯斯威利，與前妻黛咪摩爾（Demi Moore）育有3個孩子，儘管離婚也仍保持朋友關係。節目播出後，黛咪摩爾的32歲兒子史考特（Scout Willis）就在IG轉發內容，並且標註繼母「我真的為艾瑪感到自豪，因為她願意公開我們家的故事，讓大家瞭解失語症，而妳的勇敢和愛每天都在激勵我」，女兒塔魯拉（Tallulah Willis）也轉發表示「為我的家人感到驕傲」，可見雖然父親患病，但一家人的感情依舊緊密。
布魯斯威利也患此疾病！ 「額顳葉失智症」嚴重者恐變啞巴
67歲好萊塢演員布魯斯威利（Bruce Willis）去年宣布因罹患失語症息影，他的妻女於當地時間16日進一步聲明他確診為「額顳葉癡呆症」（FTD），震撼外界。據《CNN》報導，美國密西根阿茲海默症中心主任亨利保爾森（Henry Paulson）說明，布魯斯威利被歸類於額顳葉癡呆症當中的原發性漸進失語症（PPA），此病症尚無根治方法，隨著年齡的增長，患者與人對話越來越費力，後期可能會無法識別熟悉的面孔和物體，甚至變成啞巴。布魯斯威利的妻子艾瑪赫明威利（Emma Heming Willis）、前妻黛咪摩爾（Demi Moore）以及3個女兒共同發表聲明，首先感謝外界的關心，並進一步宣布他被診斷出罹患額顳葉失智症（FTD），「雖然這很痛苦，但終於有明確的診斷是一種解脫。」家屬希望藉由此事喚醒大眾對於額顳葉失智症的意識，「對於60歲以下的人來說，額顳葉失智症是最常見的癡呆症形式，由於診斷可能需要數年時間，因此額顳葉失智症可能比我們所知的更為普遍。現今仍沒有治療此疾病的方法，希望在未來幾年可以改變現況。」布魯斯威利的妻女也聲明：「布魯斯一直深信用他的聲音能夠幫助世界上的人，我們也相信，如果他今天可以的話，會希望此事喚起全球關注，與那些苦於此病的患者建立聯繫並予以回應，同時讓大眾了解此疾病為何影響如此多患者與其家人。」發病時間比阿茲海默症更早額顳葉癡呆症是退化型失智症的一種，這是一系列影響大腦額葉和顳葉的腦部疾病總稱，大腦中的這些區域通常與性格、行為和語言有關。額顳葉癡呆症常見四大類：１行為變異型額顳葉失智症２語意型失語性額顳葉失智症３非流暢性失語性額顳葉失智症４額顳葉失智合併運動神經元疾病根據英國阿茲海默症研究中心的數據，額顳葉癡呆症好發於45至64歲之間。英國國民健保署資料指出，額顳葉癡呆是一種不常見的疾病，會導致患者出現行為和語言問題，症狀還包括運動緩慢、僵硬，後期還會有肌肉無力，甚至無法控制膀胱或腸道無法控制。根據美國國家老齡化研究所的數據，10%到30%的額顳葉癡呆症病例是遺傳的。美國密西根阿茲海默症中心主任亨利保爾森（Henry Paulson）說明，由於布魯斯威利最早出現說話困難的症狀，因此被歸類於原發性漸進失語症（PPA），症狀包括說話或理解辭彙有困難、說話含糊不清，隨著年齡的增長，與人對話會更加費力，或者理解力下降，後期可能會無法識別熟悉的面孔和物體，甚至變成啞巴。退化性疾病 尚無根治方法不同於阿茲海默症，額顳葉癡呆症目前並沒有能根治的方式，頂多只能服藥來減少躁動、易怒或憂鬱來改善患者的生活品質。同時，保持健康飲食、規律運動並與人互動非常重要，這些行為雖然不能治療疾病，但可以幫助大腦盡量活動。隨著疾病的進展，患者仍然有機會活得積極滿足，「我見過完全無法說話的病人，但他們還是會走出去，拿起相機，為他們的生活拍下美麗的照片。」亨利保爾森向所有患者呼籲，「不要讓疾病控制你，雖然你因為生病失去了一些能力，但你仍然可以用其他能力來生活工作。」 原文出處：Bruce Willis has a progressive brain condition you may not have heard of
布魯斯威利罹患「額顳葉失智症」！ 愛妻證實痛苦發聲
好萊塢男星布魯斯威利（Bruce Willis）出道逾30年，出演過《終極警探系列》、《靈異第六感》、《驚心動魄》等膾炙人口的經典電影，累積大批死忠粉絲。不過，他在去年3月卻驚傳罹患「失語症」（aphasia）而退出影壇。對此，布魯斯的愛妻艾瑪赫明威利（Emma Heming Willis）也在美東時間16日更新了老公的病況，證實他罹患了「額顳葉失智症」（FTD），不過病情目前已有所進展，「雖然這很痛苦，但終於有明確的診斷結果是一種解脫。」據CNN的報導，艾瑪赫明威利在聲明中表示，她67歲的老公演員罹患了一種被稱為「額顳葉失智症」的疾病，並表示「雖然這很痛苦，但終於有明確的診斷結果是一種解脫。」她還補充，「如今尚未存在能夠治癒這種疾病的方法，但我們希望隨著布魯斯病情的發展，媒體能夠將更多注意力聚焦在這種病症上，讓類似的研究獲多更多的關注和經費。」布魯斯威利息影的消息最早在2022年3月，由現任妻子、前妻黛咪摩爾（Demi Moore）以及女兒露瑪威利（Rumer Willis）首先公布。當時他們表示，布魯斯威利出現的症狀影響了他的認知能力，他將暫時息影。露瑪當時也在IG發文表示，「致所有布魯斯的支持者們，做為他的家庭成員，我們想分享我們心愛的布魯斯，現在正面臨一些健康問題，他最近被診斷出失語症，正在影響他的認知能力，因此，經過深思熟慮、布魯斯決定，離開對他來說意義重大的職業生涯。」據中國醫藥大學附設醫院的官網介紹，「額顳葉失智症」屬於進展緩慢的神經退化性疾病之一，不同於阿茲海默症以記憶缺損為主要表現，而是以行為異常、執行功能缺損或語言障礙為早期表徵。其主要的解剖神經病理變化為皮質額顳葉退化。額顳葉失智症的盛行率僅次於阿茲海默症與路易體失智症，為第三常見的原發性失智症。好發年齡多小於65歲，為常見的早發型失智症之一，男女發生比例相當。而「額顳葉失智症」的其中一種主要變異型為「非流暢性失語性額顳葉失智症 」，這類患者會有不流暢、費力、遲疑性語言表達與語言輸出減少的主要症狀，並常伴隨語法使用錯誤。病患雖知道要表達的語句，卻很難清楚流暢地說出來。他們對於簡單詞彙的理解認知還算正常，但若要理解較複雜的語句是有困難的。 報導稱，《俠探特攻三部曲》（Detective Knight trilogy）的最終章《俠探特攻：驚爆獨立日》（DetectiveKnight: Independence），是布魯斯威利息影前，搏命打造的最後一部作品，該片已於2月10日在全台上映。