鄭添財
」 肺纖維化 菜瓜布肺
眼乾口乾爆瘦12公斤！就醫檢查竟肺纖維化 醫籲定期檢查把握治療時機
一名58歲的男子在今年6月中旬出現發燒症狀，隨即前往醫院就診，醫師發現他的肺部積水情況嚴重，且已有超過三成的肺纖維化現象。經住院檢查後，男子確診罹患自體免疫疾病「乾燥症」，且已併發肺纖維化。男子才回想起自己過去時常有眼乾、口乾的情況，這才驚覺原來早已患上乾燥症。確診至今已超過兩個月，男子體重驟降了12公斤，肺纖維化的範圍更快速擴展至五成，住院期間還經常因劇烈咳嗽與呼吸困難而感到體力不支，體能狀況迅速惡化到如同85歲的老年人。幸運的是，經由跨專科醫療團隊的討論後，確認他的病情符合乾燥症併發肺纖維化及漸進性肺纖維化的臨床定義，並申請抗纖維化藥物治療，期望藥物能有效控制病情並延緩肺部惡化的速度。漸進性肺纖維化對自體免疫疾病患者的影響非常大，包括呼吸困難、急性惡化以及肺功能下降，不僅影響生活品質，甚至可能威脅生命。因此，過敏風濕免疫科與胸腔內科醫師提醒自體免疫疾病患者，即便沒有明顯的喘息、咳嗽或疲倦症狀，也應該與醫師討論安排肺功能檢查，以掌握自己的肺部健康狀況，及早發現問題。自體免疫疾病併發肺纖維化 死亡率恐比癌症還高！自體免疫疾病不僅會對病友的免疫系統產生影響，還可能引發多種併發症，其中肺部纖維化是一種常見且嚴重的共病，由於症狀不具特異性，病友日常容易輕忽，也是自體免疫族群死亡主因之一。中華民國風濕病醫學會鄭添財理事長指出，根據統計資料顯示，每10位自體免疫疾病患者中，就有1位會併發肺纖維化，而這類纖維化會造成不可逆的肺部損傷，最終導致呼吸衰竭，死亡風險甚至比許多癌症還要高。收治上述案例的中華民國風濕病醫學會盧俊吉秘書長表示肺纖維化是乾燥症中最常見也最嚴重的併發症，加上病友最初並不知道自己罹患乾燥症，導致確診時已相當嚴重，一旦併發肺纖維化，除了肺功能可能受損，也會提高併發感染或呼吸衰竭的風險，甚至可能在短短一至兩個月內急性惡化，這也突顯了輕忽肺纖維化的嚴重後果。同時強調，自體免疫疾病患者應該建立定期肺功能檢查的習慣，以便及早發現異常，就能透過高解析度的電腦斷層掃描（HRCT）來進行進一步的評估與診斷，進而介入治療。抗肺纖維化藥物助延緩肺功能惡化 病友卻因缺少肺功能檢測記錄恐錯失治療黃金期抗纖維化藥物已被證實可有效延緩57%的肺功能受損速度，並大幅降低74%急性惡化及死亡的風險。然而，許多患者由於缺乏肺功能檢測紀錄，在需要申請藥物時可能無法及時獲得治療。盧俊吉秘書長呼籲，肺功能檢測紀錄對申請藥物治療相當重要，患者應及早與醫師安排檢查，以備日後的治療需求。最新調查：高達六成病友尚未有肺功能檢測記錄 逾七成仰賴醫師安排為深入了解自體免疫疾病族群對於肺功能健康的認知程度，中華民國風濕病醫學會與病友協會聯合發起的「肺功能檢測行為」最新調查顯示，有高達六成的自體免疫疾病患者從未進行過肺功能檢查，即便有檢查紀錄的患者，也有超過五成超過一年未檢查，進一步觀察病友接受肺功能檢測原因發現，有超過七成病友仰賴過敏風濕免疫科與胸腔內科醫師安排。可見許多患者對於肺部健康的警覺性不足。盧俊吉秘書長強調，患者常將咳嗽等初期症狀誤以為是一般呼吸系統疾病，因此錯失了早期診斷和治療的機會。只有透過定期檢測，才能及早發現問題，並採取對應的治療方案，阻止肺部功能的進一步惡化。隨著9月國際肺纖維化月的到來，鄭添財理事長呼籲，所有高風險族群都應該密切關注自己的肺部健康，若出現呼吸急促、咳嗽或極度疲倦的症狀，應立即與醫師討論並安排影像檢查，以便及早發現並治療肺纖維化，減少病情惡化的風險。
《姓名條例》修法三讀 藍綠原委齊讚維護原民主體性
內政部長林右昌14日表示，立法院當日三讀通過《姓名條例》修正案具歷史意義，未來原住民辦理戶籍登記、申請歸化或護照時，可依文化慣俗登記傳統姓名，使用原住民族文字，不再受限漢字綁族名。據了解，現行原住民的姓名制度必須在族名之外強制並列登記漢名，也就是原住民雖然可使用羅馬拼音為姓名，但仍必須在個人身分證上加註漢名，不少原住民抨擊尊重原住民文化為德不卒「做半套」。直到2023年11月底，台北高等行政法院判決出爐，認同原住民族可在身分證姓名欄中，單獨以族語拼音系統登記，不必強制註記漢名，也推動立院修法。不只如此，14日修法也增訂，台灣原住民族基於文化風俗，也可以比照一般人申請改名，且如果不是個人因素改名，將比照一般漢名，沒有次數限制。特別須注意的是，原住民族人在出生一始，若直接採用傳統羅馬拼音族名登記，未來若想改用漢人姓名，就只有一次機會，必須慎重為之。對此，具原住民身分的國民黨立委鄭天財與民進黨立委伍麗華同聲支持。鄭添財感謝修法得以讓族名有坦蕩蕩完整代表族人的機會；伍麗華也感性表示，原住民訴求「以我的名字呼喚我」終於成真，對下一代尋根青年來說意義重大，未來施行面要注意的事項，則需內政部細列詳情。林右昌強調，此次《姓名條例》修法，不僅代表社會的進步，也是整個社會文化的提升，讓維護原住民文化慣俗的理念正式入法，未來針對技術性及行政上應更改的措施，將與其他相關部會討論後修正施行細則，讓上路時更加順利便民。
紅斑性狼瘡等6類自體免疫疾病 併發菜瓜布肺死亡率近4成
【健康醫療網／記者鄭宜芬報導】港星周海媚的離世，喚醒大眾對紅斑性狼瘡等自體免疫疾病的認知。一名60歲退休女性，因咳、喘症狀至胸腔科診斷出「菜瓜布肺」慢性漸進性肺纖維化，轉介至風濕過敏免疫科進一步檢查後，發現患有硬皮症，住院期間其肺部功能已嚴重喪失，需透過氧氣罩才能維持呼吸，且食道、腎臟都大受影響。林口長庚醫院風濕過敏科醫師蔡昀臻提醒，「自體免疫疾病」病友一旦併發肺纖維化，5年死亡率高達近4成，應定期檢測肺功能以預防急性惡化。6大高風險族群 5年死亡率高達近4成蔡昀臻說明，全台自體免疫疾病患者約12萬人，易併發肺纖維化的高危險族群包括：類風濕性關節炎硬皮症乾燥症多發性肌炎皮肌炎紅斑性狼瘡除了臨床表徵 也須當心內部器官損害臨床表徵：皮膚外觀、關節變形內部觀變化：心臟、腸胃道、腎臟、肺臟，恐會造成看不見的內傷自體免疫疾病病友併發肺纖維化風險高，其中硬皮症、皮肌炎、混合性結締組織疾病好發率達5成。病友一旦併發肺纖維化，5年死亡率高達近4成。慢性漸進性肺纖維化對病友生活影響甚鉅，包括呼吸道症狀、急性惡化、情緒低落、肺功能下降、生活品質下降，若未妥善治療恐威脅生命。然而，過去病友多半僅關注表徵疾病的變化，而忽略肺纖維化的徵兆，例如有些病友長期咳嗽感到不對勁，卻僅當作是小感冒另尋診所就診，並不會在風濕過敏免疫科回診追蹤時主動與醫師反應，等到呼吸道症狀日趨嚴重就醫時，肺部通常已有大面積的損傷。蔡昀臻提醒，自體免疫族群病友一定要建立起定期檢測肺功能習慣，有任何肺部症狀應主動與醫師反應，才有機會阻止肺纖維化持續進展，預防肺部急性惡化。▲蔡昀臻醫師提醒，「自體免疫疾病」一旦併發肺纖維化，5年死亡率高達近4成，應定期檢測肺功能以預防急性惡化。▲蔡昀臻醫師提醒，「自體免疫疾病」一旦併發肺纖維化，5年死亡率高達近4成，應定期檢測肺功能以預防急性惡化。服用抗肺纖維化藥物 12月起擴大給付蔡昀臻表示，自體免疫疾病合併肺纖維化治療方式為藥物治療，雖然肺纖維化無法被根治，但透過藥物治療後，症狀改善效果顯見，病友生活品質也有所提升。免疫抑制或免疫調節藥物調控免疫系統,減少繼續破壞肺組織的情況抗肺纖維化藥物抑制肺纖維化的發展速度， 降低肺功能惡化速度，減少急性惡化風險！12月起抗肺纖維化藥物健保擴大給付（有條件給付），約逾千名病友受惠，及早介入治療，助病友延緩肺功能惡化提升生活品質，降低7成以上死亡風險。開頭提及的女性患者成功申請到抗肺纖維化藥物，治療至今控制穩定，已進步到可自行走路去買菜，甚至從事喜愛的瑜珈運動。中華民國風濕病醫學會理事長鄭添財表示，針對自體免疫疾病患者併發肺纖維化，早年只能針對症狀控制，治標不治本，治療困境包括：自費藥物昂貴、外國新藥進不來台灣、健保給付有限。現今已有很好的治療藥物，就連紅斑性狼瘡也不再是惡疾，使用藥物治療都能改善喘咳類症狀、延長存活期、面對更美好的人生。
咳不停以為感冒！他染「這肺病」不到1年病逝 胸腔醫：「5類人」要小心
俗稱「菜瓜布肺」的肺纖維化若未即時就醫治療，5年存活時間竟比許多癌症還低！台灣胸腔暨重症加護醫學會理事長王鶴健也示警，肺纖維化的初期咳嗽症狀，很容易被當成小感冒而延誤就醫，因此呼籲民眾若有出現「咳、喘、累」3大症狀，且狀況持續8週以上，就應儘快到胸腔內科檢查。據《NOW健康》的報導，肺纖維化的發展過程會由肺底往肺尖方向移動、周邊往中心方向蔓延，「就像溫水煮青蛙一般」。王鶴健也分享親身案例指出，有名病患是企業高階主管，平時有咳、喘症狀，自認身體硬朗還能負荷，便不以為意。再加上當時沒有「聽診後背下肺葉」的完整檢查觀念，直到有次健檢才發現CA19-9指數偏高，誤以為是惡性腫瘤，轉診至胸腔內科才發現確診「特發性肺纖維化」，很快病情急速惡化，不到1年就病逝。王鶴健強調，「特發性肺纖維化」是不可逆的！病友容易因外部因素刺激導致肺功能急速下降，嚴重者走幾步路就覺得氣喘吁吁，甚至感到呼吸困難，由於疾病進展因人而異且變化多端，若未及早發現並適當治療，5年存活時間比許多癌症還低。王鶴健進一步解釋，目前「特發性肺纖維化」的成因尚不清楚，但50歲以上男性、有吸菸史、肺纖維化家族病史、長期胃食道逆流或是曾暴露於高粉塵環境工作者，都是高危險族群。尤其當肺部開始有纖維化的跡象，醫師在聽診後背下肺葉時，就會聽到有如魔鬼氈撕開的聲音。中華民國風濕病醫學會理事長鄭添財也強調，自體免疫疾病病友也是肺纖維化的高風險族群。自體免疫疾病病友因免疫系統錯亂，導致疾病敵我不分地攻擊器官，一旦侵犯到肺部就可能發生肺纖維化，若未及時治療將進展為「漸進性肺纖維化」。提醒病友對於呼吸道症狀或身體異狀千萬不可掉以輕心。鄭添財也強調，病友也要配合醫囑，若有症狀都要即時向醫師反應，切勿自我診斷，錯失黃金治療時機。對此專家也提供「護肺3招」，包括民眾若有「咳、喘、累」3大症狀務必提高警覺；高危險族群也應落實「聽診後背下肺葉」的完整檢查；自體免疫患者更是每3至6個月就要定期安排肺功能檢查。此外，慢性阻塞性肺病（COPD）也易遭大眾忽略，建議民眾若出現「濕咳、多痰、易喘」症狀且持續達3週以上，就請儘快就醫求診。
菜瓜布肺比癌症致命？ 確診急性惡化一年內身亡
你常忽略咳嗽、喘不過氣等肺部症狀嗎？近年國人對於「肺纖維化」這個名詞已不陌生，但初期症狀不明顯，容易與其他呼吸道疾病混淆，甚至誤當成小感冒而不以為意，導致延誤治療。台灣胸腔暨重症加護醫學會今年首度攜手社團法人中華民國風濕病醫學會，於919台灣肺纖維化日前夕9/17(日)在大安森林公園舉辦「肺常有意思 健走嘉年華」活動。呼籲國人應建立正確肺部健康觀念，留意「咳、喘、累」三大症狀外，也應定期檢測肺功能。比許多癌症更致命 醫授護肺三招俗稱「菜瓜布肺」的肺纖維化，成因非常多元，較為大眾所熟知的有發病原因不明的「特發性肺纖維化」。台灣胸腔暨重症加護醫學會理事長王鶴健醫師表示：「特發性肺纖維化不可逆，病友容易因外部因素刺激導致肺功能急速下降，嚴重者走幾步路就覺得氣喘吁吁，甚至感到呼吸困難，由於疾病進展因人而異且變化多端，若未及早發現並適當治療，五年存活時間比許多癌症還低。」社團法人中華民國風濕病醫學會理事長鄭添財醫師強調，自體免疫疾病病友也是肺纖維化的高風險族群，提醒病友對於呼吸道症狀或身體異狀千萬不可掉以輕心。為提高大眾對於肺部健康的警覺，健走日當天活動現場醫師更傳授護肺三招，教大家為自己的肺部健康把關！第一招：出現「咳喘累」可能是肺正發出求救訊號肺纖維化常見症狀為「咳、喘、累」，臨床觀察到，民眾往往都要咳到無法入睡，或是打擾到別人時才願意就醫諮詢，一旦確診為肺纖維化，此時肺功能早已嚴重下降，不僅要透過補充氧氣來維持日常活動外，嚴重者還需住院插管治療；此外，慢性阻塞性肺病(COPD)也是大家容易忽略的嚴重呼吸道疾病，民眾如出現「濕咳、多痰、易喘」症狀且持續達三周以上，也請儘快到胸腔內科尋求專業診療。▲「肺常有意思 健走嘉年華」齊走畫面第二招：高危險群應落實「聽診後背下肺葉」的完整檢查肺纖維化的發展過程是由肺底往肺尖方向移動、周邊往中心方向蔓延，「就像溫水煮青蛙一般！」王鶴健醫師分享曾收治一名企業高階主管，平時就有咳、喘症狀，自認身體還很硬朗仍能負荷這些小問題就不以為意，也沒有「聽診後背下肺葉」的完整檢查觀念，在一次健康檢查時發現CA19-9指數偏高，誤以為是惡性腫瘤，轉診至胸腔內科才發現肺部已嚴重纖維化，並確診特發性肺纖維化，很快地病情發生急性惡化，不到一年即病逝。目前特發性肺纖維化的成因尚不清楚，但50歲以上男性、有吸菸史、肺纖維化家族病史、長期胃食道逆流或是曾暴露於高粉塵環境工作者，都是罹患特發性肺纖維化的高危險族群。王鶴健醫師指出，當肺部開始有纖維化的跡象，醫師在聽診後背下肺葉時，就可聽到有如魔鬼氈撕開的聲音，若有出現「咳、喘、累」三大症狀且已經持續八週以上，儘快到胸腔內科檢查，當醫師懷疑是特發性肺纖維化者，則會進一步安排高解析度電腦斷層掃描以判斷是否確診與疾病侵犯的範圍。第三招：自體免疫疾病者 應定期肺功能檢查自體免疫疾病病友因免疫系統錯亂而導致敵我不分地攻擊全身器官，侵犯到肺部就可能發生肺纖維化。鄭添財醫師呼籲類風濕性關節炎、硬皮症、乾燥症、皮肌炎、多發性肌炎、紅斑性狼瘡等自體免疫疾病病友，無論是否出現「咳、喘、累」症狀，都建議在醫師的專業評估下，每3-6個月定期安排肺功能檢查，追蹤觀察是否有肺纖維化的狀況。鄭添財醫師也感嘆地提起過去曾有一名硬皮症病友，在類固醇等傳統藥物治療下，硬皮症狀得到控制，但肺部纖維化卻持續進展，肺功能如自由落體般的快速下降，隨著身體衰退、病情惡化，還來不及得到有效治療即抱憾離世。雖然肺纖維化無法根治，對肺功能的傷害亦不可逆，所幸近年已有抗肺纖維化藥物可協助病友改善症狀，恢復生活品質外，更能延緩肺功能下降程度，避免疾病持續惡化，鄭添財醫師強調，病友也要配合醫囑，若有症狀都要即時向醫師反應，切勿自我診斷，錯失黃金治療時機。