血漿置換術
」 血漿置換術
席琳狄翁對抗罕病「僵硬人症候群」 自拍紀錄片痛苦抽搐片段曝光
55歲西洋傳奇歌后席琳狄翁（Céline Dion），2022年宣布罹患罕病「僵硬人症候群」（Stiff Person Syndrome）後，便消失在螢光幕前。近日她罕見出席全國廣播公司（NBC）黃金時段播出的特別節目中，談論疾病如何影響了她的生活，更將自己對抗疾病的過程拍成紀錄片，完整呈現發病時痙攣的痛苦情況，讓諸多粉絲看了相當不捨。這部名為《我是：席琳狄翁》（I Am: Celine Dion）的紀錄片，於6月25日正式在網上公開，片中記錄下席琳狄翁發病時身體不受控制，肌肉嚴重痙攣的畫面。可以見到席琳狄翁因為痛楚不斷啜泣，同時臉部肌肉也難以控制，不時露出猙獰表情，手指也因為肌肉緊縮而蜷曲，直到醫護人員朝她鼻子內注射藥物，症狀才稍微得以舒緩。在名為《我是：席琳狄翁》的紀錄片中，記錄下她發病時身體不受控制，肌肉嚴重痙攣的畫面。（圖／翻攝FB／I Am: Céline Dion）席琳狄翁表示，每次發生類似事情時，自己都會為此感到相當尷尬。即便如此，席琳狄翁依舊表示自己不會放棄對抗病痛的希望。如果未來不能跑步，那麼就用走的向前，就算最後只能用爬的，自己也會不斷往前爬，絕對不會輕言放棄。台大醫院神經部兼任主治醫師楊智超曾在台大醫院神經部網站刊文表示，「僵硬人症候群」此疾病多在成年後發病，會導致中樞神經抑制功能不足，造成肌肉僵硬，倘若肢體開始出現僵硬徵兆，活動會因此受到限制，不過由於此疾病有嚴重的肌肉僵硬現象，很容易被誤診為帕金森氏症等疾病。席琳狄翁2022年12月在個人IG宣布罹患「僵硬人症候群」後，就此消失在公眾目光前，還為此取消了原定2023年至2024的全球巡迴演唱會場次。台大醫院神經部兼任主治醫師楊智超曾於台大醫院神經部網站刊文表示，僵硬人症候群多在成年後發病，6至8成的病人，血中及腦脊髓液中會出現抗麩胺酸脫羧基的抗體，這種酵素是合成中樞神經一種抑制性傳導物質GABA所需的，若遭受到抗體的破壞，會導致中樞神經抑制功能的不足，使得肌肉產生過強的活性，繼而變得僵硬，觸感硬如鐵皮，若肢體也出現僵硬時，行走、活動都會受限。對於僵硬人症候群的治療，楊智超表示，有些藥物可以改善患者軀幹及肢體僵硬的情形，但基於其自體免疫失調的機制，施以免疫治療藥物或使用血漿置換術、注射免疫球蛋白製劑，也能改善病情。
突然大小眼、吞嚥困難！ 小心恐是「重症肌無力」
有一位17歲少女單側眼皮莫名下垂，變成大小眼，以為只是疲累，一年後症狀變嚴重，吞嚥困難，嚴重時一粒米飯也無法嚥下，從眼科追查原因後，轉到神經內科，確診為「重症肌無力」。重症肌無力≠肌少症雖然都有個「肌」字，但重症肌無力發病的原因卻是完全不同。肌少症主要是因年齡增長或活動不足，造成肌肉快速流失的病症，好發於老年人。重症肌無力則是肌肉無法正常收縮的疾病，會影響全身肌肉，且依發病位置而有不同的症狀表現。圖片來源：台灣神經免疫醫學會「重症肌無力」早年致死率高達4成衛生福利部雙和醫院邱浩彰教授說明，重症肌無力是一種自體免疫疾病，與類風濕性關節炎、僵直性脊椎炎、乾癬等疾病相同，都是因為免疫系統不當攻擊正常器官所導致。重症肌無力發病年齡以20-30歲女性為主，50歲以上則以男性為主，且早年致死率竟高達4成，在台灣，平均每十萬人有22人罹患重症肌無力，現在領有重大傷病卡者約6千人，其中約2成屬於頑固型重症肌無力，傳統治療效果有限。「重症肌無力」有哪些症狀？發病初期主要影響眼睛肌肉，9成病友會出現明顯的眼皮下垂、大小眼、複視或視力模糊等「眼肌型」症狀。患者常在早晨起床時肌肉力量正常、活動自如，到了下午或傍晚就斷電，出現肌肉無力的症狀，雖然休息或睡眠後能改善，但就像是一顆健康度不佳的電池，「充電量」往往不到滿電量的20％，甚至只有5-10％。嚴重的情況，約5-8成病友會在2-3年內惡化為「全身型」重症肌無力，出現無力咀嚼、吞嚥困難、口齒不清、聲音沙啞、四肢無力、頸部無力而難以抬頭、走路爬梯困難、呼吸困難等症狀。這些症狀嚴重影響生活品質，導致疾病急遽惡化，嚴重時恐會導致呼吸衰竭，有高度致死風險，且病情反反覆覆，讓病友身心俱疲。台灣神經免疫醫學會理事長葉建宏分享：「重症肌無力發展到後期全身型、頑固型重症肌無力，發病風險會變得難以掌握，病友常常反覆進出加護病房，所以早期診斷出來能夠幫助到更多病友，這個也是台灣神經免疫醫學會努力推廣的方向，希望醫師們對這個疾病症狀能更敏銳辨識出來，減少誤診斷、誤治療機率」重症肌無力治療選擇葉建宏理事長表示，台灣重症肌無力的現行治療方式，包括：俗稱「大力丸」的抗乙醯膽鹼酵素劑、類固醇、快速調節免疫機能的血漿置換術（俗稱「換血」）與靜脈注射免疫球蛋白，以及胸腺切除手術等。大部分重症肌無力病友可在這些傳統治療、心靈與生活照護之下，穩定控制病況，預防復發與延緩惡化，不過，目前仍有2成左右的頑固型重症肌無力病友因無法使用傳統免疫藥物，效果不如預期，治療陷入困境。研究顯示，頑固型病友因吞嚥困難而使用鼻胃管的比例高達85倍，在住院方面，一年內急診與住院治療的比率超過5成，嚴重需進加護病房醫治的比例甚至高達3.5倍。值得期待的是，隨著分子生物學的進步，繼類風濕性關節炎、僵直性脊椎炎、乾癬與發炎性腸道疾病等自體免疫疾病陸續有標靶藥物問世，重症肌無力也邁向生物製劑輔助個人化精準治療的時代。葉建宏理事長說明，生物製劑依作用機轉，主要分為抑制補體、減少抗體、打壓T細胞、打壓B細胞等4種，頑固型重症肌無力病友，有機會幫助病友快速且長期穩定病情，從而達到長期緩解的目標。期待未來台灣能加速引進相關的生物製劑，比照其他自體免疫疾病納入健保給付，幫助重症肌無力病友穩控病況。籲民眾有大小眼、吞嚥困難症狀，先別急！邱浩彰教授表示，門診曾有不少重症肌無力病友因眼皮下垂、大小眼，優先尋求眼科與醫美診所的協助，甚至接受提眼瞼肌手術，但一陣子後復發才驚覺有異。此外，也有不少病友因吞嚥困難求診耳鼻喉科，檢查結果卻顯示一切正常、查無病因；因四肢無力求助骨科或復健科，勤做運動，病症依然反覆發作，影響工作效率。台灣肌無力症關懷協會梁采葳理事長就是重症肌無力病友，確診迄今40年，從發病到確診共花了2年時間，歷經眼皮睜不開、無法吞嚥、呼吸困難、兩年內住院7-8次與2次加護病房命危、插管、急救等過程，沮喪到一度想輕生，直到後來接受胸腺瘤切除手術與心靈轉念，才逐漸走出陰霾，並且投身協會志工行列，與病友相互交流與鼓勵。重症肌無力雖然無法根治，只能持續用藥長期控制病況，且罕病藥費高昂，但對於傳統治療無效的患者來說是千載難逢的機會，身為病友的她非常理解健康的可貴，也期盼政府能看見患者的需要，給予治療的希望。
寶林4重症「3人恢復意識」1疑腦損傷 33個案「吃粿條」邦克列酸全陽性
衛福部今（7日）公布寶林茶室中毒案最新進度，個案維持34例但新增1例邦克列酸陽性，目前食用粿條共33案全數陽性，另有1起炒麵陰性，顯示問題集中在粿條。加護病房4例有3人恢復意識、1人仍深度昏迷，其腦部或中樞神經可能受損。衛福部表示，34個案中有2人死亡、4人重症加護病房治療、2人一般病房，其餘全數返家休養。目前邦克列酸檢驗結果為粿條製造廠「大粄城」食材、環境陰性；廚師手部檢體與糞便陽性，正著手廚師相關環境採檢的細菌培養。另針對4加護患者情況，台北市衛生局長陳彥元受訪時表示，經血漿置換術持續治療，個案體內毒素濃度均有下降，其中3人意識恢復，顯示腦部損傷程度較低，後續可能評估換肝；使用葉克膜1人評估是否移除；1人仍處於深度昏迷，雖然毒素下降程度與別人差不多，但可能中毒較深或中樞神經或腦部有狀況。陳彥元指出，重症者可能因肝衰竭引起的腦部病變導致意識受影響，出現所謂「肝腦病變」，血漿置換術能減輕肝引起的腦部問題，但患者肝臟膽紅素仍高，肝有可能損壞，另患者腎臟情況也不佳，可能需洗腎。衛福部也表示，由於4月5日、4月6日連續2天沒有新增通報個案，故從明天開始不再每日公布通報個案數，改有新增個案時再宣布。
米酵菌酸「沒有解毒劑」致死率達4成！毒物醫洪東榮曝：可嘗試「1方法」救命
台北市遠百信義素食餐廳「寶林茶室」爆發集體食物中毒案，導致2人死亡、5人重症命危，衛生福利部昨（28日）召開記者會，指出解剖死者後發現，檢體中確定採樣到「米酵菌酸」（Bongkrekic Acid），而這也是台灣首次檢出該毒素，事實上米酵菌酸毒性相當兇猛，只要些許劑量就可能喪命，且目前仍無有效治療方法。對此，中國醫藥大學附設醫院毒物科主任洪東榮建議，或許可嘗試使用「乙醯半胱胺酸」（N-Acetyl Cystein，NAC）解毒劑來救治中毒患者。洪東榮表示，毒性十分猛烈的米酵菌酸，只要被人體攝入1至1.5毫克就能致命，當粒線體遭到毒素入侵，包括腦、肝臟、腎臟等器官及身體組織都會受到損害，無法維持人體正常的生理機能，且一旦細胞壞死是不可逆的傷害，更沒有解毒劑能讓粒線體恢復功能，因此「米酵菌酸中毒」的死亡率高達4成以上。目前醫院救治肝腎衰竭的患者，大多以支持性療法為主，或是採用血液透析（洗腎）、血漿置換術，移除體內毒素，醫界對於米酵菌酸中毒尚無有效治療方法，只能仰賴身體器官自我修復，洪東榮認為，或許可嘗試使用「乙醯半胱胺酸」（N-Acetyl Cystein，NAC）解毒劑來救治中毒患者。他解釋，此種解毒劑通常用來治療「乙醯氨酚」中毒患者，像是服用過量普拿疼，由於乙酼氨酚與米酵菌酸有不少相似中毒症狀，嘗試用它作為解毒劑，可能對於搶救米酵菌酸中毒的患者有助益。針對使用NAC當解毒劑，台大毒理學研究所教授姜至剛持不同看法，他指出以中毒患者的病況而言，只能透過血漿置換術清除毒素，緩解病程發展，要想使用NAC救命恐怕有一定難度。
男無慢性病史患新冠重症 血漿置換救回一命
62歲的邱先生快篩新冠肺炎陽性就醫，病情竟急轉直下，引發「細胞激素風暴」(也稱為「免疫風暴」)，急送加護病房住了25天，歷經5次血漿置換術，才搶回一命。他醒來後表示，他沒有慢性病史，身體很健康，從沒打過新冠疫苗，沒想到感染後會這麼嚴重。 細胞激素風暴 嚴重幾小時就會致命衛福部傳染病防治醫療網中區副指揮官、彰化醫院顧問醫師黃伊文說，「細胞激素風暴」指的是人體免疫系統出現過度的防禦，當免疫系統跟入侵身體的病菌作戰時，過度反應攻擊，引發大量的「細胞激素」，不只殺死病菌，也敵我不分，造成自身的器官損傷或衰竭。最多的情況是攻擊肺泡，傷害肺部，甚至肝、腎、心臟、大腦等器官，嚴重的話，可能在幾小時內就致命。血漿置換術 避免細胞激素持續惡化黃伊文表示，不少臨床資料顯示，有些青壯年沒有慢性病史，卻快速從沒有症狀到急遽惡化、過世，真正猝死原因不是新冠病毒，而是「細胞激素風暴」引起的免疫失控。黃伊文說，邱先生的血漿中充斥著不好的抗體、細胞因子，他們進行了血漿置換術，換了5次5萬ｃｃ的血漿，運用血液淨化的技術去移除細胞因子，避免細胞激素持續惡化，才從死神手中搶回一命。打疫苗增保護力 降低重症風險邱先生醒來後轉到一般病房，有點斷片，不知道在加護病房待了25天，但認得親友，之前的記憶大都記得。他感慨地說，他身體健壯，沒有不良嗜好，竟一染疫就這麼嚴重，早知道還是要施打疫苗才對。黃伊文呼籲，9月學校開學後群聚的機會增多，疫情或許會增溫，沒打過疫苗的人還是要去施打，多一點保護力，即使感染了，也能降低重症的機率。
產後突大小便失禁、雙腳麻痺 竟是極罕見「泛視神經脊髓炎」找上門
一名產婦在生完第三胎的七個月後，突然喪失大、小便功能，伴隨雙腳麻痺、癱瘓等症狀，經醫師診斷為泛視神經脊髓炎(NMOSD)，屬於嚴重的自體免疫中樞神經系統發炎疾病，轉診來到大林慈濟醫院，在神經內科與風濕免疫中心團隊合作治療下免於終生失能，甚至死亡的威脅。極罕見泛視神經脊髓炎 多科檢查找不出病因35歲王女士回想，當寶寶7個月大時，肚子忽然鼓的像懷孕一樣，用手觸摸有硬硬的感覺，到醫院經過多科檢查仍找不出原因。神經內科黃詠嵩主任表示，泛視神經脊髓炎，是非常罕見的疾病，在全球十萬人中，約有0.37~10人罹患，屬於自體免疫中樞神經系統發炎疾病。泛視神經脊髓炎合併乾燥症 類固醇脈衝＋血漿置換術治療發現後緊急會診過敏免疫風濕科許寶寶醫師加入生物製劑的治療，降低嚴重程度及復發機率。許寶寶醫師說，在核磁共振檢查中，神經內科發現病人有縱向性脊椎炎，從頸椎的第7節到腰椎的第10節，加上aquaporin-4（AQP4）抗體（NMO-IgG）檢測為陽性，確認是罕見的泛視神經脊髓炎合併乾燥症，即開始積極使用類固醇脈衝跟血漿置換術為她治療，約1~2個月後，神經開始修復。王女士形容，神經修復期間，只要翻身就痛如刀割又如火燒，心情低落到想自殺。具高度復發性 未及時發現治療恐致命許寶寶醫師指出，泛視神經脊髓炎具有高度復發性，每一次復發對於神經細胞都是種不同程度傷害，有時還會影響視神經，或其他合併症包括紅斑性狼瘡、乾燥症；早期常將視神經脊髓炎 (NMO) 容易與多發性硬化症 (multiple sclerosis，MS) 混淆。若未妥善且積極治療，病情最終會走向失能、臥床，或併發吸入性肺炎、褥瘡、尿道感染、骨折、骨質疏鬆症而死亡。
席琳狄翁罹「僵硬人症候群」 醫揭2常見病徵：容易被誤診
54歲西洋流行音樂天后席琳狄翁（CelineDion），過去以一首《鐵達尼號》主題曲〈My Heart Will Go On〉紅遍全球，日前卻驚傳罹患「僵硬人症候群」（Stiff person syndrome），只好忍痛取消明年的巡迴演唱會。由於該疾病相當罕見，且症狀很容易被誤診，因此要特別注意。楊智超醫師在曾在台大醫院神經部網站刊文，有關僵硬人症候群是一種罕見的中樞神經系統疾病，主要症狀為軀幹及近端肢體僵硬、緊縮，尤其好發於腹部與下背部的肌肉。6至8成的病人，血中及腦脊髓液中會出現抗麩胺酸脫羧基（酉每）的抗體（Anti-glutamic acid decarboxylase antibody），這種酵素是合成中樞神經一種抑制性傳導物質GABA所需的，若遭受破壞可能導致中樞神經抑制功能的不足，使得肌肉產生過強的活性，以致於變得僵硬。由於病人身體肌肉變得僵硬，行走、活動都會受限，很容易被當作太緊張或一般下背痛處理。至於治療方法，有些藥物可以改善僵硬情形，但基於自體免疫失調的機制，施以免疫治療藥物或使用血漿置換術、注射免疫球蛋白製劑，也能改善病情。僵硬人症候群容易被誤診。（示意圖／翻攝自pexels）財團法人罕見疾病基金會也提醒，有愈來愈多研究顯示，僵硬人症候群和自體免疫系統異常有關，孩童的好發年齡多小於3歲，成人好發的年齡介於30～60歲之間，不過目前患者多為成人，且女性患者約為男性2倍。典型症狀有肢體僵硬和肌肉痙攣，因而常被誤診為帕金森氏症、多發性硬化症、纖維肌痛症候群、破傷風、肌肉強直症、心身症（psychosomatic illness）和焦慮恐懼（慌）症等，因此在診斷時需要排除其他疾病的可能性，至今尚未有完全治癒的藥物，但可以讓症狀獲得良好的控制。
血液抽出「豬油」！德國男子頭痛送急診 油脂太多卡住濾血機器
民眾在飲食時，真的要注意是否攝取的太過油膩。日前就有醫師分享國外病例，一名德國男子因為頭痛、噁心掛急診，結果醫院抽血檢查時，抽出的竟然是看似「豬油」的乳白色液體，醫院甚至想要使用血漿置換術治療，沒想到血液中濃稠的油脂竟然將機器卡住，讓全場醫生十分震驚。家醫科醫師闕壯理日前在IG上分享國外病例，2019年時，一名39歲的德國男子，平時就因糖尿病需服用多種藥物控制，有一日，他因為頭痛、噁心等陣狀前往醫院急診，沒想到在醫院的抽血檢查中，抽出的並不是鮮紅色的血液，而是看似豬油的乳白色液體。正常人的三酸甘油脂(TG)在150mg/dL以下，超過500mg/dL就是超標，但該名男子的三酸甘油脂竟然高達14000mg/dL，醫生想要用血漿置換術為其治療，沒想到因為男子血液中的油脂過多，竟然將濾血的儀器直接卡住。最後醫院透過放血的方式，降低男子體內的三酸甘油脂，接著再透過血漿置換術為其治療成功。但由於血液中血脂過多而導致濾血儀器發生故障卻是史上第一例，這起病例也成為全球許多醫師討論研究的案例。
孕婦連吃2天炸雞腹痛緊急送醫 血漿置換濾出數袋滿滿「油」
中國大陸近日傳出一名孕婦，疑似因為連續兩日食用炸雞，後來因腹痛緊急送醫，醫生竟然從她血液中濾出數袋油脂。根據《網易新聞》報導指出，一名中國大陸廣州的孕婦，疑似因為連續兩日食用炸雞，突然發生劇烈腹痛、腹脹，緊急送醫後，醫生發現該名孕婦血液中的三酸甘油酯超標數十倍，醫生判斷孕婦的腹痛，是由於高血脂症導致急性重症胰腺炎的關係。於是在醫生判斷後，該名孕婦緊急接受血漿置換術，醫生將孕婦體內的血液抽出後，經過特殊的儀器分離其中的血脂，之後再將過濾後的血液輸入孕婦體內。但沒想到，醫生竟然在孕婦的血液中，整整抽出數袋血脂。最後該名孕婦在連續三天的緊急治療下，最後血脂終於降到安全的區間，胰腺炎指數也趨於正常，孕婦的腹痛也得到緩解，腹中的胎兒也健康無恙。
館長插針換血嚇粉絲 撐久一點為跟這些王X蛋開戰
【編輯／黃勝治】知名網紅館長（陳之漢）最近忙很大，不但有健身房跟品牌服飾要經營，直播評論政事不遺餘力，還要應付許多不滿其作風者的嗆聲跟挑戰，近日在臉書貼出其手上插著針頭，躺在病床上休息的照片嚇壞粉絲，原來他在進行「換血」療程，只是館長不改嗆辣個性：「．．．我的身體再多撐一點時間，去經營我的事業，或是跟這些王X蛋開戰！」館長開直播表示，「我的三酸甘油脂、膽固醇還有血脂，在長期睡眠不正常、壓力過大、飲食不正常、有抽菸這樣的型態下，我的指數都非常不好，對身體其實已經造成一個極大的負擔。」館長稱自己太忙碌很少休息，定期做「換血」療程其實是希望多撐一點時間。整個療程只是綁在床上2個半小時不能動，這點對他來說挺痛苦的，不過整體來說還算是一個愉快的療程。館長今年4月就曾在直播中坦言健康出狀況，他說自己每天只睡2個小時又起床，睡眠時間嚴重不足，連帶影響身體出問題，連老婆也非常憂心，希望他能在家好好休息，當時館長表示「我覺得我生病了，賺再多錢都不快樂。」館長進行所謂的「換血」，醫學上叫做血液置換術，三酸甘油脂指數超過150，可以靠飲食跟運動改善，超過500則可以吃藥改善，若超過1000甚至2000以上，就可進行血漿置換術。「換血」就是所謂「血液置換術」，身體指數必須達一定條件才有健保給付。