羅榮昇
」
女子連日加班後忽視線不清、雙腿無力 竟患罕病「多發性硬化症」
中國湖南省一名約30歲的年輕女子，因連日加班、過度勞累，竟出現視物不清、雙腿無力等徵狀，赴醫院檢查後確診俗稱「美女病」的罕病「多發性硬化症」（Multiple Sclerosis, MS）。據陸媒《瀟湘晨報》報道，2023年2月，90後女子小文（化名）因連日加班，出現視物不清、雙腿無力、走路不穩等徵狀，到湖南省中醫院神經內科求診後，確診「美女病」，經過一年多的治療，小文複診發現各種徵狀已經得到明顯的改善。據醫生介紹，小文的徵狀是一種累及視神經和脊髓的中樞神經系統炎性脫髓鞘疾病，原因可能是連續加班後、過度勞累引起免疫力急劇下降所致。這也是近幾年來，逐漸被大家認識的一種罕見病，通常認為與遺傳、環境及感染、免疫力下降等因素相關，容易復發且致殘性高，因為好發於中青年女性，所以又被俗稱為「美女病」，其真正名稱為「多發性硬化症」。「多發性硬化症」（Multiple Sclerosis, MS）是一種罕見的自體免疫疾病，會讓中樞神經系統反覆出現發炎反應，偏偏疾病症狀表現差異性極大，從頭到腳都可能出現神經症狀，哪處中樞神經受到影響，就會出現對應的症狀，造成平衡、知覺、認知功能、運動等功能障礙。湖南省中醫院醫師提醒，為避免復發，不應隨意減藥停藥、熱刺激等。患者應盡量保持心情舒暢，不飲酒、戒煙、規律作息、適當運動，堅持定期複診。過去，林口長庚紀念醫院神經內科部部主任羅榮昇醫師曾對多發性硬化症進行說明，他表示多發性硬化症患者的身體免疫系統會引起相關發炎反應、並展開自我攻擊。不同的多發性硬化症患者情況差異大，若病灶發生於視神經，可能造成視力喪失；發生在小腦，可能會平衡失調；發生在脊髓，則會四肢無力、麻木；發生於大腦則會影響認知功能；其他常見症狀還有感覺異常、對冷熱異常敏感、疲倦、運動失常等。
多發性硬化症不易確診 「大腦被蠶食鯨吞」萎縮速度增5倍
「多發性硬化症」（Multiple Sclerosis, MS）是一種罕見的自體免疫疾病，會讓中樞神經系統反覆出現發炎反應，偏偏疾病症狀表現差異性極大，從頭到腳都可能出現神經症狀，哪一處中樞神經受到影響，就會出現對應的症狀，造成平衡、知覺、認知功能、運動等功能障礙。也因為容易被認定為其他疾病、不易確診，患者往往會歷經較長的診斷期，有時甚至可能因為症狀輕微或是沒有症狀未及時就診，而因反覆發作，「蠶食鯨吞」持續讓大腦內耗，一點一滴破壞神經讓腦部受損。每年5月30日是世界多發性硬化症日，台灣神經免疫醫學會理事長葉建宏指出：「今年世界多發性硬化症日主軸為『診斷』，期盼提升社會大眾對多發性硬化症的認知，能夠及早診斷且穩定、持續地接受治療。林口長庚紀念醫院神經內科部部主任羅榮昇醫師說明，多發性硬化症患者的身體免疫系統會引起相關發炎反應、並展開自我攻擊。不同的多發性硬化症患者情況差異大，若病灶發生於視神經可能造成視力喪失、發生在小腦可能會平衡失調、發生在脊髓則會四肢無力、麻木、發生於大腦會影響認知功能，其他常見症狀還有感覺異常、對冷熱異常敏感、疲倦、運動失常等，導致許多患者在確診前皆有在不同科別反覆求診的經驗，加上疾病會不定期反覆發作，病灶也不侷限於一處，面對疾病未知的發展，長期下來對病友產生極大身心壓力。病友卓小姐分享，自己在不到30歲就出現症狀，初期僅是在不同時間點會出現手腳、肚皮不同部位的麻木感，被診斷為多發性硬化症後隨即展開治療，後來右眼出現模糊狀況，沒想到也與多發性硬化症有關，僅僅一週的延誤輾轉，就錯過治療黃金時機，使得右眼視神經遭破壞、視力僅剩0.1，幾乎看不見，也讓她深切認知到及早控制、早期治療的重要性。多發性硬化症使大腦加速萎縮影響認知功能 腦容積流失速度是一般成人的5倍，多發性硬化症因應疾病進程、症狀出現頻率、嚴重程度，分為四個分型，包含復發緩解型、首發漸進型、續發漸進型及漸進復發型。羅榮昇醫師指出：「多發性硬化症病友當中最常見型別為『復發緩解型』佔了85%，疾病表現輕重因人而異，疾病會反覆發作，然而發作後會復原好轉，甚至有症狀完全復原的感覺，因為看似恢復正常，因此病患很容易掉以輕心，甚至自行停藥，卻不知大腦可能仍在持續損傷、產生新病變中。」新北市立土城醫院神經內科科主任徐榮隆醫師坦言：「約有40%-70%的多發性硬化症患者會出現認知功能障礙，患者的大腦會加速萎縮，研究指出，復發緩解型的患者大腦容積流失速度每年約為0.5%-1.35%，約是一般30歲左右正常人的5倍！甚至影響認知、心智功能，可能會出現閱讀時找不到字、無法同時處理多項工作，甚至記不得長相或名字，影響日常生活，因此持續用藥治療，才是穩定控制疾病、減緩腦損傷與復發率的關鍵。」徐榮隆醫師表示：「有調查指出進行的前兩年內，約有七成患者經歷復發，其中半數復發次數達2次，除了緩解症狀之外，最重要的治療目標是要降低復發次數，並延緩失能惡化，改善患者的生活品質。早期治療常以干擾素為主，必須藉由注射的方式進行，但如今也有越來越多口服藥可以選擇，免除針劑的恐懼，且第一線口服藥僅需一天服用一次，對於患者降低年復發及大腦病灶數有成效，可幫助減少腦容積損失，改善認知功能評分分數(SDMT符號數字模態測試)。」羅榮昇醫師強調：「持續穩定用藥才能保護患者大腦，若能早期用藥不僅有效改善預後，降低神經細胞突觸損傷，避免免疫系統及中樞神經產生重大不良影響，此外病友日常除規律用藥，良好的生活飲食習慣、運動均缺一不可。」
40多歲媽「泛視神經脊髓炎」一夜全癱 當心5大症狀警訊
4旬的怡芬數年前感到腰痠背痛、下腹部疼痛，某日更一夜全癱！做一連串檢查後，她確診為罕病「泛視神經脊髓炎」，不僅大小便不能自理，甚至每日劇痛難耐，一度想放棄生命。林口長庚神經內科部部主任羅榮昇表示，中樞神經疾病為終身疾病，需要長時間積極配合治療才能避免病情反覆發生，患者面對每年上百萬龐大醫藥費壓力沉重，呼籲健保給付新藥，讓更多病友持續接受有效的治療。泛視神經脊髓炎5大症狀視力惡化或視野缺陷肢體感覺刺痛肢體無力或癱瘓持續打嗝、莫名嘔吐感或嗜睡排尿不順或困難、失禁全台泛視神經脊髓炎患者約8百多人，女性占了93.9％。主因為免疫系統失調，導致產生自體免疫抗體攻擊自身體內之中樞神經細胞，主要侵犯視神經、脊髓與大腦組織。若侵犯視神經，病人常於短時間內發生色盲、視力惡化、視野缺損、眼睛疼痛；如侵犯脊隨，輕則肢體麻痺疼痛，嚴重時大小便失禁、肢體無力或癱瘓，喪失生活自理能力。若未妥善治療就會反覆發生永久性傷害，更可能導致生命中止。早期易被誤診為多發性硬化症羅榮昇說明，由於同屬中樞神經疾病，泛視神經脊髓炎早期容易誤診為多發性硬化症，錯失黃金治療時期。兩疾患差別在於泛視神經脊髓炎經由藥物控制，可降低發作程度與頻率，可用藥物雖然少，但致死率低；而多發性硬化症發作進展恐會慢慢退化。針對治療泛視神經脊髓炎，可先使用類固醇藥物加免疫抑制劑，但若反覆發作恐為惡性，需進一步靠生物製劑加免疫抑制劑才能控制。新型生物製劑療效比起口服類固醇與免疫抑制劑有助於減少泛視神經脊髓炎復發，也較無白血球數下降或肝功能異常的副作用。8成患者接受新型生物製劑後，明顯改善整體生活、降低復發。怡芬在醫師協助治療下，接受新型生物製劑治療，病情得到緩解，加上老公與女兒每天鼓勵復健，讓她從全身癱瘓到現在可自行走動，甚至打工、開車接送小孩，逐漸回歸原本的生活軌道。病友2大困境：經濟無法負擔治療、病情反覆發作然而，多數患者仍無接受新型生物製劑治療，怡芬老公無奈坦言：「住院及復健的醫療費將近百萬，只能四處去借貸。」羅榮昇表示，泛視神經脊髓炎並非一次就能控制病情，而是需要長時間積極配合治療，才能避免病情反覆發生。每月注射一次新型生物製劑耗費數十萬，須持續治療約半年才能看到顯著作用。根據時勢調查統計，病友家庭平均一年支付新型生物製劑費用，高達家庭總收入的3倍，價差破百萬！超過6成病友表示在治療過程中，遇到的最大困境為「新型生物製劑沒有納入健保給付，經濟無法負擔」，以及「病情反覆發作」。尤其40歲以上、已婚或有小孩的女性病友比例高，一旦發病高達83.3％病友無法繼續就業，得中斷工作專心治療，造成家中經濟壓力，甚至有病友因而離婚。面對疾病反覆不定無法掌控、爭取新藥納入健保不易，台灣神經免疫疾病協會副理事長姚秀康喊話，疾病影響的不只是病友一個人，而是連動整個家庭，也會增加長期照護工作，期盼政府將新型生物製劑納入健保給付，減輕病友經濟負擔，永續用藥不間斷，找回自己的人生正軌。
「泛視神經脊髓炎關懷日」松菸公益活動 愛心一日捐希望基金
開始出現視力模糊、不停打嗝、急性嘔吐？要小心是否得了泛視神經脊髓炎！泛視神經脊髓炎是一種罕見的自體免疫失調的疾病，主要好發在30-40歲青壯中年的女性族群，發病會導致自體免疫抗體反過來攻擊自己體內的中樞神經細胞，可能重創視神經、脊髓及大腦等。長期致力關懷泛視神經脊髓炎病友的台灣中外製藥，透過5 月 28 日（六）於台北松山文創園區舉辦「動見睛彩 擁抱希望」愛心一日捐公益市集，讓大家透過闖關活動實際體驗「泛視神經脊髓炎」的罹病病徵，也幫助民眾認識疾病，共同關懷病友。台灣中外製藥董事長陳榮華表示，台灣中外製藥一直以來以病人為中心，因為了解「泛視神經脊髓炎」罹病時所經歷的痛苦，因此特別舉辦今日的活動回饋社會，希望有更多人能及早認識這個疾病。林口長庚紀念醫院神經內科部部主任暨台灣神經免疫醫學會理事長羅榮昇醫師指出，泛視神經脊髓炎是一種自體免疫疾病，現在雖然已經有針對泛視神經脊髓炎的用藥，唯尚未納入健保給付，對於病患來說，無疑是一個沉重的負擔。另一方面，也呼籲民眾若有不明原因視力衰退、急發性嘔吐、莫名打嗝不停的疾病表徵，一定要立刻就醫，正確治療。人氣網紅Momo（小浮誇）也一同出席「動見睛彩 擁抱希望」活動，分享自身的罹病過程經驗，外表光鮮亮麗的她，在大學畢業那一年，不明原因突然嘔吐，接著左眼視神經發炎造成幾乎失明，在多次就診後，才確認是罹患了「泛視神經脊髓炎」，經過了多年來與疾病抗爭，從低落無助到絕望，因為有家人的愛與積極治療，才重拾對生命的熱情與燦爛的笑容。她也希望民眾們可以多認識這個疾病，透過正確的治療，也能展開樂觀生活。而Momo也提到，「泛視神經脊髓炎」是罕見疾病，由於目前還沒有健保給付的藥物，只能自費負擔高額的醫藥費，期盼未來政府能重視罕見病友的權利，盡早納入健保給付，減輕病友們的負擔。「動見睛彩 擁抱希望」關懷活動，邀請台灣神經免疫醫學會與知名的邊緣人市集合作協辦，一連串溫馨有趣的體驗，當天不僅有好玩又豐富的文創市集，還有天籟美聲的露天音樂會，透過聲林之王的情歌王子Keril韋喆，文青歌手陳以謙、Abby 謝家蓁等人演唱，吸引大批人潮到現場發揮愛心，透過現場一連串的闖關活動，讓民眾更瞭解「泛視神經脊髓炎」的罹病病徵，也希望能讓病友及早認識疾病，找到正確治療方式，此外，主辦單位台灣中外製藥於活動圓滿落幕後，將捐出15萬元，全數捐贈給台灣神經免疫疾病協會作為希望基金，盼為泛視神經脊髓炎病友盡一份心力。
令人陌生的疾病才危險 台灣確診人數逐年增「復發率9成！」
謝小姐某天起突然不停打嗝、嘔吐，右眼視線也出現黑點、左手無法動彈，求診多科都找不出原因，直到有位年輕醫師警覺，將謝小姐轉診進行神經理學檢查、磁振造影和血液檢查，才終於確診是泛視神經脊髓炎！來回花了近三個月，但謝小姐卻已反覆發病五次以上，導致右眼看不見、左眼也只剩一小範圍的視力。台灣神經免疫醫學會理事長羅榮昇說明，泛視神經脊髓炎通常好發於40歲左右的女性，且確診人數逐年增加，主要影響視神經、脊髓及大腦，臨床研究顯示，在未獲得妥善治療情況下，90%患者會反覆急性發作，而每一次復發都可能是一次重度傷害，長期反覆發作可能導致失明、癱瘓，甚至死亡，因此避免症狀復發成為治療一大關鍵！成大醫學院附設醫院神經科孫苑庭醫師指出，過往國內並無針對泛視神經脊髓炎的專用藥物，患者僅能仰賴其他疾病藥物以延緩症狀，但仍存有高復發風險。近年已有新型生物製劑藥物，專門針對病理機轉設計，台灣最近也已核准，其臨床試驗證實可減少79%復發風險，避免患者功能惡化，為泛視神經脊髓炎治療帶來一線曙光。泛視神經脊髓炎(Neuromyelitis Optica Spectrum Disorder, NMOSD)是一種中樞神經系統的自體免疫疾病，免疫系統因不明原因失調，導致原先應作為防護的免疫抗體，反而攻擊體內正常細胞，造成視神經、脊髓或腦部的發炎。台灣神經免疫醫學會理事長羅榮昇說明，每個患者發炎部位不同，產生症狀也不盡相同，例如視神經發炎會導致視力急速惡化及視野缺損，脊髓發炎則易造成行動或感覺功能障礙。泛視神經脊髓炎通常好發於30至40歲的女性，且亞洲、拉丁美洲等非白種人口罹病機率更高，近年來台灣罹病人數更有增加趨勢。泛視神經脊髓炎較少漸進性病程，而是經常出現症狀復發情況，臨床統計，首次發病後又未獲得妥善治療的情況下，約60%患者在第一年內會再次發作，三年內則有高達90%患者復發。羅榮昇理事長說明，發病時通常在數天內出現症狀，並在數週至數月逐漸改善，然而，長期反覆發作會導致累積性神經損傷，且研究指出，每次復發都會導致患者的生活功能在短期內迅速惡化，更有國外統計，如果缺乏妥善治療，近半數患者於發病後五年內需要仰賴輪椅或輔具行走7，在在顯示及早診斷且正確治療的重要性。成大醫學院附設醫院神經科孫苑庭醫師說明，泛視神經脊髓炎的治療分成急性發作期及慢性穩定期，根據國際治療指引，無論是否首次發作，所有懷疑罹病的患者皆應立即以急性發作期治療，施打高劑量類固醇或進行血漿置換，以快速降低發炎反應，由於泛視神經脊髓炎無法治癒，因此一旦確診，醫師與患者就應以預防復發作為長期治療目的，藥物選擇上也應以能有效減少復發次數為首要考量。然而，孫苑庭醫師指出，過往國內並無泛視神經脊髓炎的專用藥物，多以其他免疫疾病通用的免疫抑制劑、類固醇等治療，但也連帶產生許多問題，例如高劑量的副作用多、療效未經臨床試驗證實、復發風險仍高。近年已有針對病理機轉設計的新型生物製劑藥物出現，患者可透過每月皮下注射用藥，抑制免疫細胞反應、減少破壞中樞神經正常細胞，進而達到避免症狀復發效果，臨床試驗結果顯示，相較於安慰組，試驗組患者在使用該藥物後，復發風險降低了79%，用藥三年後有85%的病人皆未復發！此款藥物已於前年通過美國食品藥物管理署(FDA)核准，台灣也已在去年底核准，期望能早日上市、造福更多泛視神經脊髓炎患者。