罕見疾病
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歷經近10年討論…再生醫療雙法三讀!賴清德:實現「健康台灣」目標
再生醫療雙法在立法院三讀通過,賴清德總統今晚透過臉書表示,未來,我們期盼透過再生醫療的發展,持續結合智慧醫療、精準醫療,實現「健康台灣」的目標,也讓生技醫療產業,成為下一個兆元產業,促進台灣的繁榮發展。賴清德指出,《再生醫療法》和《再生醫療製劑條例》兩項法案,從民間發起連署,歷經近十年的討論,今天在立法院完成三讀。透過立法維護更多病人的權益,也促進再生醫療產業的發展。他說,多年來,我們的目標,就是希望能在符合國際醫療發展的趨勢下,藉由完善法規,為癌症及罕見疾病患者,帶來新的醫療技術和治療契機。賴清德總統(圖/總統府提供)賴清德細數2018年,在他行政院長任內,行政院通過《再生醫療製劑管理條例》草案,衛福部也發布《特定醫療技術檢查檢驗醫療儀器施行或使用管理辦法》修正條文,開放6項細胞治療技術,努力建構台灣的再生醫療制度。後來,《再生醫療法》和《再生醫療製劑條例》的推動過程中,納入了更多學者專家及民間學者的參與,政府也整合各方意見,順利凝聚共識。他強調,今天完成立法後,不論是醫療機構執行再生醫療技術,或是再生醫療製劑的產製,都能確保安全和品質,也能加速國內再生醫療科技的研發,促進產業發展,讓台灣接軌國際,提升台灣生技醫療產業的國際競爭力。未來,我們期盼實現「健康台灣」的目標,也讓生技醫療產業,成為下一個兆元產業,促進台灣的繁榮發展。
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戒酒多年!熟女卻長年「滿口酒氣」 竟是罕病惹的禍
外國有名50歲的女子長年精神不濟,連話都講不清楚,且嗜睡情況特別嚴重,她會在準備上班或煮飯時突然睡著,口氣還帶有酒味,她在2年內就曾因此被送往急診室7次,奇怪的是她因宗教信仰已經戒酒多年了,每次就診時,醫生都診斷她為酒精中毒。然而,女子其實患上了罕病。據《每日星報》報導,每當她的症狀正逐漸好轉時,每隔1到2個月又會復發,且每次就診時,醫生都會診斷她患有酒精中毒,而後急診室的精神科醫生也對她進行了多次評估,看看她是否有酒精成癮的跡象,但都沒有發現。然而,3日發表於《加拿大醫學協會期刊》上的報告中,揭露她其實患上了罕病「自釀酒症候群」,該病自1940年代末發現以來,已報告的病例不到百例,這是種身體會自動產生酒精的極其罕見疾病。對此,比利時聖盧卡斯醫院(AZ Sint-Lucas)的臨床生物學家弗洛林(Lisa Florin)解釋說,患有這種疾病的人所產生的酒精,與酒精飲料中含有的酒精相同,但患者通常感覺不到酒精的影響。弗洛林補充說,人們並不是生來就患有自動釀酒綜合症,而是當他們已經患有另一種腸道相關疾病時才會患上該疾病。自動釀酒綜合症的患者可能會出現與酒精中毒類似的症狀,例如言語不清、跌倒、運動功能喪失、頭暈和打嗝等等。
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台南30歲罕病女「每兩周需輸血」維持生命 媽急求B型血男組捐血團隊
台南一名30歲凃姓女子因為罹患再生不良貧血症,體內無法自主輸送紅血球,因此需每隔2至3周需輸血一次才能存活,每隔2至3周需輸血一次維繫生命。過去有許多B型血的善心人士會定期捐血給凃姓女子,不過凃姓女子的媽媽近日表示,有些定期捐血者已逾65歲、無法再1次捐500CC血,希望台南地區其他B型血健康男性能輪流定期捐血給愛女。據了解,凃姓女子出生僅滿一個月就被送進加護病房。經過抽取骨髓檢驗後,醫生發現她患有「再生不良性貧血」,這是一種罕見疾病,每百萬人中僅有2至5人罹患,此疾病通常發生在年齡較輕或較老的人身上。再生不良性貧血的發生原因分為遺傳性、原發性和續發性三類,無論原因為何,最終都會導致骨髓造血功能受損,如果不及時輸血,就可能危及生命。而與一般的貧血不同,凃姓女子的造血功能極度低下,甚至白血球和血小板也明顯降低,使得醫生警告她可能隨時會出現無法止血的情況,極其危險,因此需要家人的精心照料。根據《自由時報》的報導,全國聲暉聯合會理事長莫素娟表示,凃姓女子的母親是一位單親媽媽,必須兼顧工作和照顧生病的女兒,感謝眾多善心捐血團隊的支持,讓她得到了幫助。不過如今先前的捐血團隊有些已逾65歲、無法再1次捐500CC血,因此凃姓女子的母親不得不呼籲,台南地區的B型血健康男性加入捐血團隊。凃姓女子的母親也指出,希望捐血者每次捐獻500CC全血,一年最多可捐3次。此外,捐血者需在凃姓女子輸血前一週捐血,以確保及時取得所需血液,因此捐血者最好是居住在台南區的B型血男性。如有意捐血,請先聯繫凃姓女子的母親(電話:0928373418)。
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準新娘婚前健檢 驚覺自己是男兒身:蛋蛋藏在肚子裡
一場婚前健檢,竟揭開自己的性別秘密。中國大陸湖北一名27歲李姓女子,婚禮前夕決定進行完整的全身健康檢查,卻被告知罹患罕見疾病先天性腎上腺增生症(CAH),自己其實是男兒身。據《南華早報》報導,李女被告知罹患先天性腎上腺增生症除陷入極大驚嚇,也想起9年前的1次檢查。李女18歲時因胸部發育遲緩、沒有月經,在家人陪同下接受檢查,被診斷出賀爾蒙指數異常、卵巢早衰,卻拒絕醫師進一步檢查染色體建議。9年後終於接受染色體檢驗的李女,確認自己是有女性外貌,但腹中有睪丸、擁有男性染色體,在生物學上屬於雄性的男人。雪上加霜的是,由於錯過前期治療,李女還患有骨質疏鬆及缺乏維生素D等症狀。李女在醫師建議下,立即切除有很高致癌風險的睪丸,並需接受長期賀爾蒙治療及追蹤。醫師則指出,先天性腎上腺增生症屬於隱性基因疾病,李女父母都帶有該隱性基因,李女可說是在相對較高機率下罹患先天性腎上腺增生症。有高達90%的先天性腎上腺增生症,源自於21-羥化酵素(21-Hydroxylase)出問題,腎上腺中的腎皮質會分泌腎皮醇、醛酮以及各種雄性荷爾蒙,若生成這些分泌的酵素出現問題,就會導致賀爾蒙生成出現變化。
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使用衛生棉條遭感染…模特兒雙腿截肢保命 穿上「金色義肢」重回伸展台
美國加州一名女模特兒兼籃球選手瓦塞爾(Lauren Wasser),現年36歲,她在2012年因使用衛生棉條而細菌感染,引發了中毒性休克綜合症(Toxic Shock Syndrome),甚至「距離死亡只有幾分鐘」,最後雙腳發黑、右小腿截肢,而在數個月後,她的左腿亦遭切除。後來,她依舊穿上她的「金屬色」義肢,持續在秀場、時尚領域上發光發熱。根據外媒《太陽報》(The Sun)的報導,事情發生當年,瓦塞爾才24歲,當時她習慣使用衛生棉條,並會每4個小時更換1次,卻不幸引發感染,在家中兩度心臟病發作,並開始出現腎臟衰竭、失禁等症狀,送往醫院時,體溫已經高達41.5度。為了保命,醫生只能切除瓦塞爾的右小腿和部分左腳趾。不過,因為她的堅持和朋友的鼓勵,瓦塞爾還是回歸伸展台,戴上她的「金屬色」義肢繼續她的模特兒事業。不料,由於「難以忍受的疼痛」,瓦塞爾在2018年接受了截肢手術,將左腿也一併切除。後來,瓦塞爾成立了基金會,也在2022年配戴義肢走上Louis Vuitton的秀場,希望透過分享自己的故事,提醒人們不要輕忽棉條的潛在風險,並去注意中毒性休克綜合症的危險性,「如果這項商品曾寫明使用後可能會導致截肢,那我絕不會使用」。報導也指出,據英國國家醫療服務體系(NHS)稱,中毒性休克綜合症(TSS)是一種由感染引起的罕見疾病,可能發生於使用衛生棉條、月亮杯或傷口感染、剖腹產時,會伴隨著高燒、肌肉疼痛、皮疹等症狀,一旦感染,會在短時間內病發,並將危及生命。
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人妻睡著自摸「嬌喊男同事名」 10年後才知罹罕病:完全無意識
太離奇!美國一名人妻睡著後撫摸丈夫,雙方發生關係,事後卻指責對方,有時還會喊著男同事的名字,讓丈夫懷疑遭背叛,但她不相信,直到後來尋求專業協助,才知道自己罹患罕見疾病。據《CNN》報導,國外發生多起類似案例,一名38歲男子多次試圖在半夜強迫妻子發生關係,但醒來後完全不記得;一名20多歲已婚女子經常脫衣自摸,但老公叫醒她時,卻一點記憶也沒有。另外,還有一名人妻,自2005年開始大約每個月會發出2次呻吟聲,並說鹹濕話語,但那些話在她清醒時,從來不會說。有時候,她會在半夜撫摸丈夫,履行夫妻義務,醒來時卻指責丈夫強逼她,甚至會在自摸的時候,呼喊其他男人的名字,包括一名男同事,這讓丈夫懷疑自己被戴綠帽。然而,這名人妻多年來,一直不相信丈夫的話,最後因為9歲兒子在2015年聽到她的呻吟聲,告知有這類情況後,她才趕緊尋求專業治療,為此感到尷尬且充滿羞恥。這些症狀都是「性眠症」。(示意圖/翻攝自photoAC)據了解,這些症狀都是罕見的「性眠症」(Sexsomnia),是睡眠障礙的一種,美國明尼蘇達大學醫學中心教授、資深精神病理學家申克(Carlos Schenck)說明,雖然人們看起來像在夢遊,但多數時候是在大腦都是沒在作夢的狀態下發生的。報導指出,至今仍不清楚觸發原因,有可能是遺傳,而除非人們傷害自己,否則不會知道自己無意識的行為,直到被枕邊人告知,治療方法主要是靠藥物,也可以嘗試催眠治療。
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出生2個月體重0變化 女嬰檢查竟變男兒身…醫:罕病中的罕病
出生2個月的女兒竟變男兒身。中國大陸河南省婦幼保健院「鄭大三附院」,日前收治一名2個月大但體重與剛出生時一樣的女嬰,未料醫師檢查後發現女嬰其實是男兒身,還罹患罕病中的罕病,驚駭嬰兒父母。據《鄭州晚報》報導,鄭大三附院小兒科遺傳代謝與內分泌主任王偉,收治時雖確認女嬰「外觀沒有男性生殖器」,但有皮膚黏膜特別黑、瘦小、嚴重營養不良、脫水、嗜睡、精神不佳,以及體重自出生後幾乎沒增加等症狀,立即安排全面檢查。報告顯示體重僅2.85公斤的女嬰罹患罕見疾病先天性腎上腺增生症(CAH),該病除會造成患者出現高血鉀、低血鈉外,患者一出生就會有生命危險,以及「女性可能發生生殖器變異」。後續染色體、超音波檢查也顯示,女嬰擁有正常男性染色體、睪丸1個在腹股溝內,另個在腹腔內。王偉指出,嬰兒實際罹患先天性腎上腺增生症(CAH)中的罕見類型先天性類脂質性腎上腺皮質增生症(CLAH),這個又稱為StAR缺陷症的疾病既是罕病中的罕病,更可能奪走嬰兒性命。王偉表示,遺傳諮詢、新生兒篩檢是預防此類疾病的關鍵,若未事前檢測但發現嬰兒有拒食、昏睡、嘔吐、腹瀉、脫水、體重下降等症狀,必須盡速就醫避免危及性命。
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被控酒駕! 比利時男子患「這罕病」被判無罪
有名比利時男子於近日被控酒駕,但經法院審理,男子竟被判無罪,其原因是因為他患有自動釀酒綜合症(ABS,auto-brewery syndrome),這是種身體會自動產生酒精的極其罕見疾病。綜合外媒報導,男子的律師表示,該名男子在一家啤酒廠工作,但這純屬巧合,他並沒有酒後開車,且經3名醫生的檢查,醫生證實他患有自動釀酒綜合症,法院宣判該名男子無罪。對此,比利時聖盧卡斯醫院(AZ Sint-Lucas)的臨床生物學家弗洛林(Lisa Florin)解釋說,患有這種疾病的人所產生的酒精,與酒精飲料中含有的酒精相同,但患者通常感覺不到酒精的影響。弗洛林補充說,人們並不是生來就患有自動釀酒綜合症,而是當他們已經患有另一種腸道相關疾病時才會患上該疾病。自動釀酒綜合症的患者可能會出現與酒精中毒類似的症狀,例如言語不清、跌倒、運動功能喪失、頭暈和打嗝等等。
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每次吃飯只能吞一粒米!他狂嘔暴瘦15公斤 才知是罹患罕見疾病
大陸江西省一名江姓男子罹患了罕見的「賁門失弛緩症」,每次吃飯只要稍微加速,喉嚨就會被噎住,尤其在吃硬食時更為嚴重,甚至會把吃進去的東西直接嘔吐出來,導致他一次只能吞下一粒米,體重也從75公斤下滑至60公斤。後來,經過相關的內視鏡手術後,切開賁門處過厚的肌肉,讓賁門括約肌徹底放鬆,約一個星期左右就可以恢復正常飲食。根據陸媒《紅星新聞》的報導,江男到上海市的醫院求診,係因大約在3年前,他發現自己無法吞食稍大的食物,有時胸口還會出現劇烈疼痛,每次吃飯能一粒一粒吞。而在醫院檢查後發現,江男吃下去的食物並沒有順著食道進到胃部,而是直接堵在了食道裡面。江男接受了胃鏡和胃食道的測壓檢查後,醫師察覺他的賁門括約肌無法正常放鬆,食道難以蠕動,讓食物卡在「門口」,且在食物的壓力下,江男的食道也出現明顯的擴張。而這樣的症狀在醫學上被稱為「賁門失弛緩症」,雖然發病率並不高,卻會讓患者感受極大的痛苦,連吃飯都變成艱鉅的任務。醫師與專家一同會診後,決定施行「經口內視鏡肌肉切開術」(POEM手術),先在江男的胃食道管壁黏膜處切出小口,利用內視鏡鑽到黏膜下,切開賁門處過厚的肌肉,讓賁門括約肌得以徹底放鬆,從源頭就解決問題。經過1個小時左右的內視鏡手術後,江男賁門處的肌肉已經順利被切開,在創口不大的情況下,他在24小時後就可以喝水,等待約一個星期左右便能恢復正常飲食。
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兒子罹罕病「多毛像狼人」 菲律賓媽自責:懷孕吃貓的詛咒…醫曝真相
以為受到詛咒!菲律賓有一名媽媽,在懷孕期間吃了一隻黑貓,結果生下的兒子異常多毛,看起來就像是狼一樣,她認為這是主要原因,為此十分自責,但醫師診斷後,表示這是一種罕見疾病,僅有10億分之一的機率得到。據《每日星報》報導,來自菲律賓阿帕堯的阿爾瑪(Alma Gamongan)育有1女2子,小兒子出生時長滿了頭髮,鬢角、臉上、頸部和手臂都長滿毛髮,原本就迷信的她深信,是因為懷孕時吃了一隻野貓,而給自己帶來詛咒。阿爾瑪擔心兒子的與眾不同去學校會被欺負。(圖/翻攝自每日星報)阿爾瑪懷孕期間,她對野貓這類偏遠山區不常見的食物有著無法克制的慾望,因此從住在村裡的朋友那找來一隻黑貓,用草藥炒來吃,直到兒子出生後,她立刻後悔,並且感到內疚,而村民們也一致認為這是詛咒的結果。阿爾瑪透露,其他2個孩子都沒有這種情況,她很擔心兒子去上學,因為與眾不同遭到霸凌,「我們嘗試幫他剪掉頭髮,但只會長得更長、更粗,所以之後就不再這樣做了」。不過,有皮膚科醫師證實,男童只是罹患了極為罕見的「先天性遺傳多毛症」,又稱狼人綜合症,全世界僅有50例個案,每10億人中才有1個,而這個病症無法治癒,只能靠雷射除毛等治療緩解情況。
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不能丟下他!地震瞬間抱身障同學「一起逃」 高一學生獲2萬獎學金
花蓮3日發生規模7.2強震,福建廈門也有明顯震感,廈門雙十中學的高一生張智勛在地震當下,沒有任何猶豫,馬上抱起同桌的身障同學一起逃出教室。張智勛事後表示,自己當下只有一個想法,就是不能丟下同學,要抱著對方一起跑!而他勇敢的舉動不僅獲得了表揚,也為自己贏得了人民幣5000元(約台幣2.2萬元)的獎學金。據《廈門日報》報導,張智勛就讀於廈門雙十中學高一一班,班上同學樂樂(化名)患有罕見疾病,手腳萎縮變形,只有手臂前端的一小段能夠出力,行動不便都依靠輪椅代步。因此樂樂入學之後,校方把高一班安排在一樓,導師找到張智勛,詢問他能否與樂樂同桌,平常也能幫忙照顧勒勒,他馬上就答應了。高一一班的班導師說,樂樂的母親平常會到學校幫忙,但也沒辦法整天隨時陪在身邊,樂樂母親不在時,班上的男同學就會幫忙把樂樂抱上抱下,比如說要去上實驗課,必須跨樓層,而主要出力的就是張智勛,他不在時,其他同學也會幫忙。樂樂告訴記者,地震發生的時候他感到非常難受,不知所措,因為自己沒辦法走路,也沒辦法動,但張智勛把他抱起來時,他一下子感覺「活過來了」。而張智勛則提到,地震發生那一剎那,自己沒有任何猶豫,也沒有任何空白,第一時間的反應就是,不能把樂樂丟下,要抱他一起跑。張智勛還告訴記者,樂樂曾經告訴他,樂樂國中時學校舉行的疏散演習,同學們都是抱起他一起跑的,「我一直記著這件事,印象深刻」。事件發生後,班主任將監控視頻播放給同學們看,引來全班同學的熱烈掌聲。而中國阿里巴巴公益基金會也看到了張智勛勇敢的表現,聯繫校方與廈門日報,為他頒發「阿里公益天天正能量」5000元人民幣(約2.2萬元新台幣)的獎學金。
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全台首例捐腦者!漸凍人吐心願 愛妻握他手簽名遺愛人間
「台灣腦庫」去年11月於台大揭牌後,就積極準備接受病友捐腦,台中慈濟醫院50歲漸凍病人黃鼎承親身經歷罕疾身心折磨,堅決捐出腦組織,台中慈濟醫院與台灣腦庫合作,黃鼎承20日終於圓夢,成為第1例運動神經元疾病病友的捐腦入庫。黃鼎承3年前診斷罹患罕見運動神經元退化疾病「肌萎縮性脊髓側索硬化症」(俗稱「漸凍症」),他面對生命挑戰從不輕言放棄,但遍尋名醫治療與復健,身體依然快速退化,生活起居全仰賴母親與太太,兩個孩子也受到影響。台中慈濟醫院心蓮病房護理長黃美玲(左二)、醫療志工(左一)陪伴黃鼎承(右一)與黃太太(右二)到病房外吸收陽光的滋潤。(圖/台中慈濟醫院提供)黃鼎承病情發展快速到頸部以下無法動彈,僅能仰賴呼吸器維生,接受台中慈濟醫院安寧團隊居家療護時,自主表明要依照「安寧緩和醫療條例」,自主撤除維生醫療並捐出全身可用器官。台中慈濟醫院表示,黃鼎承積極搜尋漸凍人器官捐贈資訊,得知去年成立的台灣腦庫公開徵求運動神經元疾病病人腦組織,要做為醫學研究及開發新藥,親身經歷罕見疾病身心折磨與拖累的他,堅決要捐出腦組織,期盼能拯救更多家庭,心蓮安寧團隊依照囑咐聯繫台灣腦庫。台灣腦庫代表人台大醫院醫師謝松蒼南下,在病榻前向黃鼎承道謝,並保證「一定會珍惜這份國家寶藏!」他指出,黃先生的大愛會深刻影響腦神經疾病診斷,並帶來治療的成就。謝松蒼告訴黃鼎承,越來越多研究顯示腦神經疾病與周邊器官會相互影響,黃鼎承也決定願意同時捐出內臟、提供血液做次世代基因定序;最後無法執筆的黃鼎承由太太協助握筆,簽屬捐贈同意書,他激動說:「這場病生得太有意義,感謝上天賜予的恩典。」黃太太說,家人原本不諒解先生選擇撤除維生醫療的決定,如今他以身示教展現勇敢與大愛,如同麥子不死,家人以他為榮,更期盼未來能拯救更多罕見疾病的病人與家庭。
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13歲少女患罕病成弱勢! 奇美「罕病中心」介入給予幫助
13歲小美因患罕見疾病導致下肢功能受影響與脊椎側彎,行動需輪椅代步,又為單親的經濟弱勢家庭,小美父親一直苦撐著照顧和經濟上的雙重壓力。然而,奇美醫院罕見疾病照護團隊的介入,協助整合社會補助資源源,幫忙加入罕見疾病基金會,並連結家扶中心及民間社福團體提供急難補助。不僅提供了醫療上的協助,更在社會和心理層面上給予全方位的支持。罕見疾病中心協助患者 榮獲SNQ國家品質標章奇美醫院遺傳暨罕見疾病中心講座教授林秀娟說明,由於罕見疾病種類繁多,各類疾病照護需求差異很大,需有結合各層面的團隊整合服務。奇美醫院以個案管理模式提供罕見疾病病人與其家屬充分之疾病資訊及心理支持,並提供照護諮詢及生育關懷等服務,2023年榮獲國家生技醫療產業策進會(生策會)頒發SNQ國家品質標章認證。奇美醫院為擴及遺傳性及罕見疾病之照護,2013年成立遺傳諮詢中心,同與成大醫院為雲嘉南地區惟二通過國民健康署認證之遺傳諮詢中心一。為加強罕見疾病照護,2022年更名為遺傳暨罕見疾病中心,並建立跨科部及跨院「遺傳及罕見疾病服務網絡」,服務包括:(1)提供遺傳諮詢、檢驗轉診,協助追蹤及預防。(2)提供國內外遺傳診斷、治療之轉診及轉檢聯繫。(3)推動遺傳罕見疾病診斷、諮詢及診療發展與研究,及(4)推動遺傳及罕見疾病相關社會教育。「罕見疾病全人照護模式」 跨科部整合、跨院提供服務林秀娟指出,儘管服務對象多為其他醫院通報的個案,而且居住地涵蓋臺南、雲林、嘉義等地區,執行上雖為困難,但奇美醫院藉由跨科部組成「罕見疾病照護服務」執行團隊,以核心工作小組為聯絡窗口,整合醫療、長照、社福等各方面資源,努力讓罕見疾病病人及家庭都能得到全方位的照護服務。五全照護概念 持續醫療與社區支持林秀娟表示,我國對於罕見疾病照護相當努力並已有良好成果,但仍存在醫療資源集中於急重症治療為主的醫學中心,科際整合及全人照護仍待加強。病友離開大醫院後,在地照護的可近性與連續性仍不足,有待結合醫療、長照、社福體系及社區等在地資源形成支持網絡。為此,奇美醫院建構完整的罕見疾病照護網絡,利用五全(全人、全程、全家、全隊、全社區)照護概念,檢視罕見疾病照護現況,連結醫療、長照、社福及社區資源,提供罕病家庭連續性完整性的全人照護,不僅使病人得到持續的醫療照護,也能在社區中獲得相應的支持。
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仲恩生醫35元登興櫃漲逾51% 董座:幹細胞藥今年將申請日本藥證
仲恩生醫(7729)上周五(8日)召開興櫃前法人說明會,於今(11日)以每股35元登錄興櫃,今早開盤股價上衝至53元,漲幅逾51%,隨後漲幅收斂至7.5%。董事長暨總經理王玲美表示,仲恩長期專注神經罕見疾病藥物研發,目前進展最快的是治療小腦萎縮症(SCA)的Stemchymal幹細胞藥物,預估將在2024至2025年提出日本藥證申請。仲恩生醫創立於2007年,致力於脂肪間質幹細胞投入罕見疾病療法藥物研發,期望為罕病病友提供有效治療方案,研發至今已累積多項創新幹細胞技術平台開發、前臨床及臨床試驗,開發適應症涵蓋小腦萎縮症、亨丁頓舞蹈症兩項罕病,以及急性發炎性疾病包含急性缺血性腦中風、急性肝衰竭、急性呼吸窘迫症等。仲恩生醫副總柯景懷進一步指出,經由動物實驗及離體細胞實驗證實,Stemchymal治療機制可透過特定的分泌因子,經由自體吞噬的路徑,達到減少異常蛋白質堆疊、調節發炎反應、抗氧化能力、支持神經細胞修復、生長;從動物行為實驗上可看到顯著的改善。目前市面上研發藥物多為單一靶點,柯景懷表示,而Stemchymal可多靶點全方位達到保護神經細胞及抑制突變蛋白質的堆積,明顯優於其他競爭對手。目前仲恩已與日本Reprocell、韓國SCM Lifescience 兩家公司達成Stemchymal技術授權,同時,仲恩也持續積極拓展其他國際市場如美國及歐洲等,爭取技轉授權到海外的機會。在藥證取得方面,仲恩生醫除日本市場預計在2024、2025年提出藥證申請外,台灣方面則可望在「再生醫療製劑條例」通過後,依「有附款許可」取得暫時性許可。搭配衛福部已於今年1月施行「已於醫藥先進國核准之罕見疾病藥品認定併查驗登記審查試辦方案」,兩種途徑都可能縮短Stemchymal在台上市時程,為台灣罕病病友提供治療方案,未來也將繼續專注臨床需求,以孤兒藥為目標,持續開發其他適應症。
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爽挖耳朵10年突「耳痛流膿」 檢查竟罹癌了
大陸一名50多歲周姓男子喜歡隨手拿起挖耳勺掏耳朵,習慣持續了將近10年,直到最近,左耳痛、耳流膿讓他不得不就醫,這才發現罹患癌症,所幸經過手術切除,並輔以放化療,恢復良好。醫師說明,長期掏耳朵刺激了外耳道的表皮,引起皮膚滲出,惡性循環使得耳道裡長出新生物,誘發外耳道癌。根據陸媒《中國新聞網》報導,南方醫科大學珠江醫院耳鼻喉頭頸外科中心主任張宏徵表示,外耳道癌是一種少見的惡性腫瘤,約佔頭頸部腫瘤的0.2%,整體發生率約1/100萬人,屬於罕見疾病,容易漏診,確診時往往已屬於局部晚期。他提到,外耳道癌臨床表現不典型,初期易誤診為外耳道炎或中耳炎,主要臨床表現為耳流膿、耳痛、聽力下降、耳鳴、耳悶、眩暈等症狀;晚期腫瘤因侵犯範圍擴大,可出現相應顏面神經及後組顱神經麻痺症狀,如顏面神經麻痺、聲音沙啞、飲水嗆咳、吞嚥困難等,侵犯顳顎關節可出現張口受限。張宏徵指出,外耳道癌的確診要靠病理,同時還需要進行聽力學、顳骨CT、顳骨頸部增強MRI、肺部CT等相關檢查,腫瘤累及大血管時還需做MRA、MRV,PET-CT可以幫助判斷是否出現遠處轉移。張宏徵進一步指出,外耳道癌多見於40歲至60歲的成人,和多種高危險因子相關,其中包括反覆的上皮刺激,例如習慣性挖耳、長期的慢性化膿性中耳炎和外耳道炎均有誘發外耳道癌的風險;另外,在亞洲人群中,頭頸部放射治療是外耳道鱗狀細胞癌重要的誘發因素,經過放射治療後的鼻咽癌患者,外耳道鱗狀細胞癌的發生率約0.15%,較健康者高出1000倍。張宏徵稱,外耳道癌主要分為鱗狀細胞癌、腺樣囊性癌、基底細胞癌;鱗狀細胞癌最常見,佔40%至60%,侵襲性較強且預後最差;腺樣囊性癌約佔40%,雖生長緩慢,但容易復發及遠端轉移;基底細胞癌佔5 %至10%,手術後效果優於其它病理類型。張宏徵解釋,外耳道癌的治療以手術切除為主,同時標靶治療和免疫治療也可以作為很好的補充;而外耳道癌的預後一般與分期、病理類型相關,早期外耳道癌手術切除後預後較好,5年存活率可達到90%-100%,晚期僅35.8%-72.5%,因此,保持良好的生活習慣,盡量避免外耳道癌的危險因子,有相關症狀時及時就診,做到早發現、早期診斷、早治療。