硬皮症
」 肺纖維化
國邑吸入新藥完成澳洲1期臨床 激勵股價上漲1.75％
國邑（6875）吸入新藥L608完成澳洲一期臨床結果揭曉，激勵24日股價上揚至63.9元，上漲了1.10元，漲幅達1.75％。台股本日加權指數收在23,192.52點，下跌142.24點，跌幅達0.61％。國邑總經理甘霈表示，L608是以微脂體包覆伊洛前列素的新劑型藥物，2023年底獲得美國FDA授予治療系統性硬化症的孤兒藥資格，L608的策略會先鎖定硬皮症的治療，挾孤兒藥法規優勢，在本次取得一期臨床數據後，將與美國FDA於今年完成Pre-IND會議，諮詢直接進入SSc-RP/DU二/三期臨床規劃建議，以加速L608的開發進程，盼能及早上市、造福病患。另外，本次一期臨床亦證明國邑自行開發之霧化器可達到使用方便與快速給藥之效果，未來將提供病患更方便的治療模式。國邑23日公告，吸入新藥L608完成澳洲一期臨床試驗，結果顯示在最高劑量下仍具有良好安全性與耐受性，且無嚴重不良反應。接下來除持續規劃治療第一類肺動脈高壓（PAH）二期臨床設計外，由於L608已取得美國FDA授予治療硬皮症的孤兒藥資格認定，預計將以此次的一期臨床試驗數據資料，在今年底前完成與美國FDA的Pre-IND會議，討論治療系統性硬化症相關雷諾現象和指尖潰瘍（SSc-RP/DU）之臨床試驗設計，並進行後續的IND申請。國邑指出，治療PAH吸入新藥L608的澳洲一期臨床試驗，在64位健康受試者中，使用至40 mcg的最高劑量下，配合自行開發新型網式振動霧化器給藥，所有受試者都具有良好的安全性與耐受性，且皆無藥物相關的嚴重不良反應（SAE）發生。硬皮症是一種非常罕見的自體免疫系統疾病，而雷諾現象和指端潰瘍是硬皮症患者血管方面受影響的的主要臨床特徵。SSc-RP/DU在美國並無任何治療藥物獲准上市，在歐洲則僅有一項上市的注射藥物，但需於醫院接受治療，對患者來說，存在迫切未滿足的醫療需求。
一滴現形4／少子化更寵毛小孩 這家台灣小廠聯手全球寵物醫療龍頭啃百億美元大餅
瑞磁生技ABC-KY (6598)擁有一滴體液、就能驗出多種疾病源頭，速度快又便宜，這樣的檢測技術，當然不會寂寞，全球寵物檢測龍頭、市占率高達7成的愛德士（IDEXX）相中了瑞磁的檢測技術能力，採購瑞磁的檢測儀器及授權數位生物條碼，用在全美國的實驗室，連中國大陸的麗珠試劑也用他的BMB平台，做免疫診斷。少子化的趨勢下，有項生意正在迅速勃發，那就是寵物產業。據Research And Markets 預測，2021年全球寵物醫療市場規模約624億美元，但2026 年將達到 908 億美元，驅動力在於人口老化及生活節奏加快，帶來寵物伴侶需求，而主人對寵物的重視度增加，以及寵物醫療保險的逐漸普及等。寵物醫療在寵物市場中佔重要地位，數據顯示，2021年全球市場中，寵物醫療市場規模占26.9%，僅次於寵物食品市場，以寵物產業成熟的美國為例，常規的寵物醫院已設有治療、手術室、特護室、重症護理中心、康復中心等，包含疫苗接種、驅蟲等專案，甚至有寵物腫瘤手術。全球寵物檢測龍頭IDEXX與瑞磁合作，也特別來台灣看廠。（圖／瑞磁提供）檢測與診斷在寵物醫療也越來越重要，根據市場調研機構GMI預測，2032年該數值將會達到147億美元；根據美國獸醫協會預測，到了2030年，會幫自家寵物做健康檢查的比例會上升至96%，且寵物主人年輕化、更願意支付診斷費用。 但IDEXX調查數據發現，在德國、美國、英國仍然有30%、29%、27%的寵物主人難以找到合適的獸醫，寵物診所的人力也不足，所以需要更強的工具與轉型，以提升效率。而瑞磁的核心技術是數位生物條碼，其技術平台可一次檢測出多種病種，瑞磁副總經理陳祐寧表示，過去寵物檢測都是一次檢查一項病種，所以瑞磁才會被全球寵物檢測龍頭IDEXX相中，成為瑞磁的第一大授權客戶。人類用的FDA比較難拿，但寵物市場就能先行，瑞磁在2017年10月與IDEXX簽訂技術授權與供貨合約，後續因市場越來越大，也有新儀器、新合作項目，和持續採購數位條碼的收入，目前這客戶已占瑞磁營收4成，讓瑞磁吃到寵物醫療的市場大餅。瑞磁的產品已通過美國食品藥物管理局（FDA）認可。（圖／記者方萬民攝、美聯社）而2018年，瑞磁也拿到人類用檢測產品的美國FDA許可，陸續切入包含Poplar，Baylor及Tricore等美國當地大型機療機構之供應鏈。首波主力產品為17項腸胃道病原體檢測，可以確切了解腹瀉的原因，已打入多家美國醫療體系，而美國每年呼吸道疾病檢測超過 3千5百萬次，市場規模最大，瑞磁也擁有20項呼吸道病原體檢測的能力。「多元檢測能力其實是市場上的珍稀資源，」陳祐寧表示，目前許多同業都已經被國際大廠併購，除了檢測有龐大的市場外，也因為研發和取得FDA很困難，國際大廠其實也不想再花人力物力、去開發已取得認證的產品項目，所以若已經有了FDA認證的產品，反而有了一層保護傘。目前FDA正式上市許可的有儀器MDx3000與兩項試劑GPP與RPP。而中國大陸的多重免疫診斷領導者麗珠試劑，近期連續打入國家級指標性醫院，也是採用瑞磁BMB平台，據統計，中國約有5000萬人患有自體免疫疾病，檢測市場達22億人民幣；而他們做的多重自身免疫試劑盒，可檢測自免性關節炎、紅斑性狼瘡、類風濕性關節炎、綜合結締組織炎、乾燥症、硬皮症與原發性膽道性肝硬化等症狀中的自體免疫蛋白。
以為康復了自行停藥！ 23歲女紅斑性狼瘡復發險洗腎
今年23歲的王小姐因臉上出現紅斑、關節腫脹疼痛，且症狀持續三個月仍未改善而就醫，檢查後確診為紅斑性狼瘡，所幸透過免疫抑制劑治療半年後，症狀才得以緩解，沒想到王小姐卻誤以為「病已經好了」，自行停藥，直到八個月後，雙腳嚴重水腫、經常走沒幾步路就喘不過氣，才發現是病情復發導致腎臟發炎衰竭惹的禍，雖然在經過多次血漿置換療法後，已免於洗腎威脅，但王小姐的腎臟仍出現不可逆的傷害。醫師提醒，紅斑性狼瘡在治療時，切忌任意減藥或停藥，以免病情反覆發作，危及自身健康，嚴重的話甚至需要洗腎。好發年輕女性，紅斑性狼瘡嚴重恐器官衰竭臺中榮民總醫院過敏免疫風溼科科主任黃文男表示，紅斑性狼瘡是一種慢性自體免疫性疾病，在正常情況下，人體的免疫系統會產生抗體對抗外來的細菌、病毒等物質，但罹患紅斑性狼瘡時，免疫系統中的抗體會因無法分辨敵我，而攻擊自己的細胞，造成全身器官組織，如腎臟、心臟、肺部、關節、神經系統與血液，引起發炎反應，且難以根治。黃文男強調，門診觀察，紅斑性狼瘡好發於15～25歲，其中生育期的女性占百分之九十五以上。由於在急性期的治療時，常會需要免疫抑制劑與類固醇並用，因此一定要規律服藥，並遵照醫囑定期回診驗尿、檢查血球來追蹤病情。一般而言，只要控制得當，紅斑性狼瘡也能懷孕生子，維持平穩生活。健保給付生物製劑，紅斑性狼瘡報佳音！近期隨著港星周海媚驟逝，困擾她多年的紅斑性狼瘡也再次引起關注。黃文男表示，紅斑性狼瘡以往沒有太多藥物選擇，直到2022年底，健保才正式給付生物製劑，這是很大的突破。另外，2023年也有另一款針對紅斑性狼瘡病理機轉設計的新型生物製劑問世，目前在歐美已取得適應症，也通過我國食藥署核准可供臨床使用，但因健保尚未給付，患者必須自費。健保擴大給付自體免疫疾病，僵直性脊椎炎傳喜訊！「2023年免疫風濕疾病病友會聯合大會」於台中榮總圓滿落幕，會中除了依照不同疾病類別分組聚焦討論以外，也分享了免疫風濕疾病最新的治療進展，包括健保擴大給付標準，讓抗肺纖維化藥物不再局限於硬皮症合併間質性肺病的患者身上，只要是自體免疫疾病合併肺纖維化就能有條件給付，對於有嚴重共病的患者，可以減輕龐大的醫療負擔；另外，健保也開放給付口服標靶小分子藥物治療僵直性脊椎炎，讓患者能免受打針之苦。PP-XEL-TWN-0434-202402
紅斑性狼瘡等6類自體免疫疾病 併發菜瓜布肺死亡率近4成
【健康醫療網／記者鄭宜芬報導】港星周海媚的離世，喚醒大眾對紅斑性狼瘡等自體免疫疾病的認知。一名60歲退休女性，因咳、喘症狀至胸腔科診斷出「菜瓜布肺」慢性漸進性肺纖維化，轉介至風濕過敏免疫科進一步檢查後，發現患有硬皮症，住院期間其肺部功能已嚴重喪失，需透過氧氣罩才能維持呼吸，且食道、腎臟都大受影響。林口長庚醫院風濕過敏科醫師蔡昀臻提醒，「自體免疫疾病」病友一旦併發肺纖維化，5年死亡率高達近4成，應定期檢測肺功能以預防急性惡化。6大高風險族群 5年死亡率高達近4成蔡昀臻說明，全台自體免疫疾病患者約12萬人，易併發肺纖維化的高危險族群包括：類風濕性關節炎硬皮症乾燥症多發性肌炎皮肌炎紅斑性狼瘡除了臨床表徵 也須當心內部器官損害臨床表徵：皮膚外觀、關節變形內部觀變化：心臟、腸胃道、腎臟、肺臟，恐會造成看不見的內傷自體免疫疾病病友併發肺纖維化風險高，其中硬皮症、皮肌炎、混合性結締組織疾病好發率達5成。病友一旦併發肺纖維化，5年死亡率高達近4成。慢性漸進性肺纖維化對病友生活影響甚鉅，包括呼吸道症狀、急性惡化、情緒低落、肺功能下降、生活品質下降，若未妥善治療恐威脅生命。然而，過去病友多半僅關注表徵疾病的變化，而忽略肺纖維化的徵兆，例如有些病友長期咳嗽感到不對勁，卻僅當作是小感冒另尋診所就診，並不會在風濕過敏免疫科回診追蹤時主動與醫師反應，等到呼吸道症狀日趨嚴重就醫時，肺部通常已有大面積的損傷。蔡昀臻提醒，自體免疫族群病友一定要建立起定期檢測肺功能習慣，有任何肺部症狀應主動與醫師反應，才有機會阻止肺纖維化持續進展，預防肺部急性惡化。▲蔡昀臻醫師提醒，「自體免疫疾病」一旦併發肺纖維化，5年死亡率高達近4成，應定期檢測肺功能以預防急性惡化。▲蔡昀臻醫師提醒，「自體免疫疾病」一旦併發肺纖維化，5年死亡率高達近4成，應定期檢測肺功能以預防急性惡化。服用抗肺纖維化藥物 12月起擴大給付蔡昀臻表示，自體免疫疾病合併肺纖維化治療方式為藥物治療，雖然肺纖維化無法被根治，但透過藥物治療後，症狀改善效果顯見，病友生活品質也有所提升。免疫抑制或免疫調節藥物調控免疫系統,減少繼續破壞肺組織的情況抗肺纖維化藥物抑制肺纖維化的發展速度， 降低肺功能惡化速度，減少急性惡化風險！12月起抗肺纖維化藥物健保擴大給付（有條件給付），約逾千名病友受惠，及早介入治療，助病友延緩肺功能惡化提升生活品質，降低7成以上死亡風險。開頭提及的女性患者成功申請到抗肺纖維化藥物，治療至今控制穩定，已進步到可自行走路去買菜，甚至從事喜愛的瑜珈運動。中華民國風濕病醫學會理事長鄭添財表示，針對自體免疫疾病患者併發肺纖維化，早年只能針對症狀控制，治標不治本，治療困境包括：自費藥物昂貴、外國新藥進不來台灣、健保給付有限。現今已有很好的治療藥物，就連紅斑性狼瘡也不再是惡疾，使用藥物治療都能改善喘咳類症狀、延長存活期、面對更美好的人生。
比癌症致命？肺纖維化5年存活率低 「健保擴大給付藥物」降死亡率
日常咳喘以為小感冒？一名從事醫護工作的47歲女性，咳、喘症狀持續數周後前往就醫，經醫師檢查確診為間質性肺病，並照會風濕免疫科醫師後，診斷患有一種全身性自體免疫疾病「多發性肌炎」。在風濕免疫科與胸腔內科共同的治療與追蹤下，症狀初步獲得控制，但沒想到兩年前竟突然喘到無法呼吸，送急診發現其間質性肺病已進展成慢性漸進性肺纖維化，隨後短短半年間急性發作又再度重演。歷經兩次急性惡化的她，肺功能已不到正常人的一半，體力更是大不如前，連爬樓梯都會喘不過氣，生活品質嚴重受到影響。後續在醫師建議下，自費使用抗肺纖維化藥物治療，有效延緩肺功能惡化，但長期下來卻造成沉重的經濟負擔，因此只能選擇停藥，期間不僅開始擔心急性惡化隨時會再度襲來，生活也過得戰戰兢兢。所幸，日前健保署宣布自今(2023)年12/1起，抗肺纖維化藥物健保擴大給付對象，幫助肺纖維化病友可以免除急性惡化及與死亡風險，未來預計超過1,300位慢性漸進性肺纖維化病友受惠。台灣胸腔暨重症加護醫學會、台大癌醫中心分院副院長王鶴健教授指出，肺纖維化由於疾病進展因人而異且變化多端，若未及早發現並適當治療，5年存活時間比許多癌症還低。過去抗肺纖維化藥物健保給付對象僅包含特發性肺纖維化及全身性硬化症有關之間質性肺病，這次感謝健保署擴大給付對象至所有慢性漸進性纖維化間質性肺病的病友，期盼能降低肺纖維化的高死亡率。收治該名多發性肌炎病友的亞東紀念醫院胸腔內科主任鄭世隆教授指出，肺纖維化成因非常多樣，肺部本身的疾病如過敏性肺炎、自體免疫疾病、吸入性外部危險因子都可能導致肺纖維化的產生，外部危險因子包含長期吸菸、處於化學物質暴露環境、空汙等。而慢性漸進性肺纖維化所造成的肺部損傷不可逆，在過去，病友並無定期追蹤肺功能的觀念，加上還沒有研發出針對抗肺纖維化的藥物，即使早期發現肺部受損跡象，也無法獲得完善的治療，使得病友對於治療上態度較消極。近年隨著抗肺纖維化藥物問世，可避免肺纖維化持續進展，延緩病情惡化效果顯著，經臨床試驗證實可減少57%的肺功能下降，且根據亞洲族群的分析結果顯示，可降低74%急性惡化發生與死亡風險。現階段治療慢性漸進性肺纖維化的首要目標就是穩定住病情，減緩肺功能惡化的速度、延長存活期，鄭世隆教授強調，間質性肺病高危險族群以自體免疫疾病的病友佔大宗，其中有三成病友會發展成慢性漸進性肺纖維化，更是死亡的主因。因此，建議病友在確診間質性肺病的同時，先確定本身是否罹患自體免疫疾病，也提醒所有肺纖維化的高危險族群，除了胸腔內科以外，再搭配風濕過敏免疫科、影像醫學科、復健科與病理科等多專科團隊共同照護，對治療上有絕對的益處，而這也是未來肺纖維疾病診治的重要趨勢。林口長庚醫院風濕過敏科蔡昀臻醫師也分享曾收治一名年約60歲的退休女性，因咳、喘症狀至胸腔科診斷出慢性漸進性肺纖維化後，轉介至風濕過敏免疫科進一步檢查後才發現患有硬皮症，住院期間其肺部功能已嚴重喪失，需透過氧氣罩才能維持呼吸，後來申請抗肺纖維化藥物治療半年至今控制穩定，已進步到可自行走路去買菜，甚至從事喜愛的瑜珈運動。蔡昀臻醫師表示，雖然肺纖維化無法被根治，但透過藥物治療後，症狀改善效果顯見，病友生活品質也有所提升。蔡昀臻醫師補充說明，類風濕性關節炎、硬皮症、乾燥症、多發性肌炎、皮肌炎、紅斑性狼瘡等，都是肺纖維化的高危險族群，病友一旦併發肺纖維化，5年死亡率高達近四成。但過去自體免疫疾病病友多半僅關注表徵疾病的變化，而忽略肺纖維化的徵兆，例如有些病友長期咳嗽感到不對勁，常當作是小感冒另尋診所就診，並不會在風濕過敏免疫科回診追蹤時主動與醫師反應，等到呼吸道症狀日趨嚴重就醫時，肺部通常已有大面積的損傷。因此，蔡昀臻醫師提醒，自體免疫族群病友一定要建立起定期檢測肺功能習慣，有任何肺部症狀應主動與醫師反應，才有機會阻止肺纖維化持續進展，預防肺部急性惡化。
菜瓜布肺比癌症致命？ 確診急性惡化一年內身亡
你常忽略咳嗽、喘不過氣等肺部症狀嗎？近年國人對於「肺纖維化」這個名詞已不陌生，但初期症狀不明顯，容易與其他呼吸道疾病混淆，甚至誤當成小感冒而不以為意，導致延誤治療。台灣胸腔暨重症加護醫學會今年首度攜手社團法人中華民國風濕病醫學會，於919台灣肺纖維化日前夕9/17(日)在大安森林公園舉辦「肺常有意思 健走嘉年華」活動。呼籲國人應建立正確肺部健康觀念，留意「咳、喘、累」三大症狀外，也應定期檢測肺功能。比許多癌症更致命 醫授護肺三招俗稱「菜瓜布肺」的肺纖維化，成因非常多元，較為大眾所熟知的有發病原因不明的「特發性肺纖維化」。台灣胸腔暨重症加護醫學會理事長王鶴健醫師表示：「特發性肺纖維化不可逆，病友容易因外部因素刺激導致肺功能急速下降，嚴重者走幾步路就覺得氣喘吁吁，甚至感到呼吸困難，由於疾病進展因人而異且變化多端，若未及早發現並適當治療，五年存活時間比許多癌症還低。」社團法人中華民國風濕病醫學會理事長鄭添財醫師強調，自體免疫疾病病友也是肺纖維化的高風險族群，提醒病友對於呼吸道症狀或身體異狀千萬不可掉以輕心。為提高大眾對於肺部健康的警覺，健走日當天活動現場醫師更傳授護肺三招，教大家為自己的肺部健康把關！第一招：出現「咳喘累」可能是肺正發出求救訊號肺纖維化常見症狀為「咳、喘、累」，臨床觀察到，民眾往往都要咳到無法入睡，或是打擾到別人時才願意就醫諮詢，一旦確診為肺纖維化，此時肺功能早已嚴重下降，不僅要透過補充氧氣來維持日常活動外，嚴重者還需住院插管治療；此外，慢性阻塞性肺病(COPD)也是大家容易忽略的嚴重呼吸道疾病，民眾如出現「濕咳、多痰、易喘」症狀且持續達三周以上，也請儘快到胸腔內科尋求專業診療。▲「肺常有意思 健走嘉年華」齊走畫面第二招：高危險群應落實「聽診後背下肺葉」的完整檢查肺纖維化的發展過程是由肺底往肺尖方向移動、周邊往中心方向蔓延，「就像溫水煮青蛙一般！」王鶴健醫師分享曾收治一名企業高階主管，平時就有咳、喘症狀，自認身體還很硬朗仍能負荷這些小問題就不以為意，也沒有「聽診後背下肺葉」的完整檢查觀念，在一次健康檢查時發現CA19-9指數偏高，誤以為是惡性腫瘤，轉診至胸腔內科才發現肺部已嚴重纖維化，並確診特發性肺纖維化，很快地病情發生急性惡化，不到一年即病逝。目前特發性肺纖維化的成因尚不清楚，但50歲以上男性、有吸菸史、肺纖維化家族病史、長期胃食道逆流或是曾暴露於高粉塵環境工作者，都是罹患特發性肺纖維化的高危險族群。王鶴健醫師指出，當肺部開始有纖維化的跡象，醫師在聽診後背下肺葉時，就可聽到有如魔鬼氈撕開的聲音，若有出現「咳、喘、累」三大症狀且已經持續八週以上，儘快到胸腔內科檢查，當醫師懷疑是特發性肺纖維化者，則會進一步安排高解析度電腦斷層掃描以判斷是否確診與疾病侵犯的範圍。第三招：自體免疫疾病者 應定期肺功能檢查自體免疫疾病病友因免疫系統錯亂而導致敵我不分地攻擊全身器官，侵犯到肺部就可能發生肺纖維化。鄭添財醫師呼籲類風濕性關節炎、硬皮症、乾燥症、皮肌炎、多發性肌炎、紅斑性狼瘡等自體免疫疾病病友，無論是否出現「咳、喘、累」症狀，都建議在醫師的專業評估下，每3-6個月定期安排肺功能檢查，追蹤觀察是否有肺纖維化的狀況。鄭添財醫師也感嘆地提起過去曾有一名硬皮症病友，在類固醇等傳統藥物治療下，硬皮症狀得到控制，但肺部纖維化卻持續進展，肺功能如自由落體般的快速下降，隨著身體衰退、病情惡化，還來不及得到有效治療即抱憾離世。雖然肺纖維化無法根治，對肺功能的傷害亦不可逆，所幸近年已有抗肺纖維化藥物可協助病友改善症狀，恢復生活品質外，更能延緩肺功能下降程度，避免疾病持續惡化，鄭添財醫師強調，病友也要配合醫囑，若有症狀都要即時向醫師反應，切勿自我診斷，錯失黃金治療時機。
慢性腎病成因6大項「病況進展分5期」 醫曝護腎8原則：減輕負擔
台灣慢性腎臟病的盛行率在世界居高不下，腎臟科醫師陳佑丞表示，慢性腎病變的原因大概可分成六大項，病況進展則依腎絲球過濾率（eGFR）分成5期，若進入第三期就要留意，一旦發展至第五期就要洗腎。他提醒，可藉由健康飲食、規律運動、避免不當藥物、足量飲水等舉動減輕腎臟負擔，此外，定期赴門診追蹤也很重要。陳佑丞在臉書粉絲專頁發文表示，慢性腎病變可依腎絲球過濾率（eGFR）分成5期，首先把eGFR看成是一個時鐘，eGFR 90以上為第一期、60-90為第二期、30-60為第三期、15-30為第四期、15以下為第五期，「第一期、第二期在臨床上意義較不大，此階段重點在於治療相關疾病、降低心血管疾病風險。一般來說只要腎臟沒有結構上的問題，沒有蛋白尿，通常不太用處理。」陳佑丞舉例，「我們可以把腎臟比喻成一個工廠，當工廠裡有120位員工時，工廠可以順利運作；當工廠只剩60位員工（第三期），而還要做一樣多的工作時，這時員工就會開始過勞；當工廠剩下30位員工（第四期）、15位員工（第五期）時，這間工廠運作起來就會非常吃力，員工開始吃不消。」他也提醒，一般來說慢性腎臟病進入第三期以後就要留意，開始限制蛋白質攝取、評估及治療併發症；進入第四期後，就要更密切追蹤，此時更需注意腎臟保養，以減緩進入第五期的時間；當腎功能逐漸惡化、進入第五期後，已經完全不可逆，就要準備透析了。對此，陳佑丞呼籲，謹記護腎黃金8守則，分別是三高控制（血壓、血糖、血脂）、健康飲食（少吃加工食品、紅肉、重鹹食物、含糖飲料）、規律運動、體重控制、避免不當藥物（止痛消炎藥、中草藥、偏方、電台藥、來路不明的藥物）、足量飲水、戒除抽菸、定期門診追蹤，基本上就是在幫腎臟大忙。（圖／翻攝自臉書／陳佑丞醫師・腎臟專科）此外，談及慢性腎病變的原因，陳佑丞指出，大概可分成六大項，分別是腎臟實質疾病、系統性疾病、阻塞性腎病變、腎血管病變、遺傳性疾病。他表示，長期服用中藥也會造成腎臟損傷，主要表現為慢性腎間質發炎，而腎臟實質疾病講白了就是腎臟本身的問題，其中最大宗是慢性腎絲球腎炎（Chronic glomerulonephritis，CGN），佔了所有洗腎原因的第二名（僅次於糖尿病），診斷上又可分成臨床診斷與切片診斷。陳佑丞列舉，切片診斷則分成A型免疫球蛋白腎炎（IgA nephropathy，IgAN，又名Berger’s disease）、局部腎絲球硬化症 （Focal segmental glomerulosclerosis，FSGS）、膜性腎病變（Membranous nephropathy，MN）、膜性增生性腎炎（Membranoproliferative glomerulonephritis，MPGN）、間質增生性腎炎（Mesangial proliferative glomerulonephritis，MsPGN）、微小變化型腎病變 （Minimal change disease，MCD）、半月狀腎絲球腎炎（Cresentic glomerulonephritis）、鏈球菌感染後腎絲球腎炎（Post-streptococcal glomerulonephritis，PSGN）、腎小管組織腎炎（Tubulointerstitial nephritis，TIN）、止痛藥腎病變 （Analgesic nephropathy）、其他型腎絲球腎炎。陳佑丞說，其他型腎絲球腎炎包括快速進行性腎絲球腎炎（Rapid progressive glomerulonephritis，RPGN）、慢性腎間質腎炎（Chronic interstitial nephritis，CIN）、中藥引起之慢性間質性腎炎（Chinese herb nephropathy，CHN）、慢性腎盂腎炎（Chronic pyelonephritis，CPN）、急性腎衰竭（未恢復）（Acute renal failure，ARF）、其他腎實質疾病。提到系統性疾病，陳佑丞透露，會影響腎功能的全身性疾病很多，最常見的就是糖尿病跟高血壓，在台灣分別佔所有洗腎原因的第一名及第三名，其中糖尿病佔約45%將近一半，其他的系統性疾病包括缺血性腎病變（Ischemic nephropathy）、類澱粉腎病變（Amyloidosis）、紅斑性狼瘡（SLE）、多發性骨髓病（Multiple myeloma）、痛風性腎病變（Gouty nephropathy）、硬皮症（Scleroderma）、肝硬化（Liver cirrhosis）、心衰竭（Heart failure）、敗血症（Sepsis）、妊娠毒血症（子癲前症）（Toxemia／Pre-eclampsia）、其他代謝異常、其他系統性疾病。陳佑丞指出，肝硬化會造成肝腎症候群（Hepatorenal syndrome）；心衰竭會造成心腎症候群（Cardiorenal syndrome），兩者都是臨床上造成急性腎損傷的原因之一，若不處理，腎功能持續受損超過三個月，定義上就是慢性腎衰竭。此外，他表示，敗血症也是住院病人常見急性腎損傷的原因，必要時會要用到血液透析治療，而臨床上比較嚴重的敗血症病人，或稱敗血性休克，可能需要用到24小時連續透析（Continuous renal replacement therapy，CRRT），敗血症對腎臟的影響，大多是急性腎臟損傷，大部分病人在治療完成後，腎功能可恢復原本的基準（或接近原本的基準）。至於阻塞性腎病變，陳佑丞透露，其可分為結石（Urolithiasis）、惡性腫瘤（Malignancy）、逆流性腎病變（Reflux nephropathy）、腎結核（Nephrophthisis）、其他原因引起之阻塞性腎病變。他說，尿路阻塞臨床上最常見的原因是結石，用超音波即可診斷；另一個阻塞的原因是泌尿道的惡性腫瘤，在處置上急性期可先做經皮造口引流術（Percutaneous nephrostomy，PCN）緩解積水，避免腎功能持續惡化，但最終還是得找泌尿外科拿掉腫瘤。陳佑丞說明，腎血管病變細分成腎梗塞（Renal infarction）、腎動脈栓塞（Renal artery thrombosis）、腎靜脈血栓（Renal vein embolism）、溶血性尿毒症候群（Hemolytic uremic syndrome，HUS）、其他腎血管疾病。陳佑丞指出，遺傳性疾病分為多囊腎（Polycystic kidney disease，PKD）、其他腎囊腫性疾病、遺傳性腎炎（Hereditary nephritis）、腎形成不全（Renal aplasia）、其他遺傳性疾病。最後，他說，中毒分為一般藥物中毒、化學製劑中毒、農藥中毒、其他中毒。（圖／翻攝自臉書／陳佑丞醫師・腎臟專科）
早期發現盡早介入 提昇肺纖維化患者存活率
一開始會喘以為只是感冒，但過了好幾個月變得更喘，經轉診至中榮胸腔內科傅彬貴醫師門診就診後，經過肺部電腦斷層掃描及肺功能檢查，確診葉女士罹患了硬皮症引發的肺纖維化，肺功能不斷下降，屬於漸進性肺纖維化。間質肺病分析 定期回診監控在診斷後由間質肺病中心的胸腔科、免疫科醫師攜手合作，除了申請健保給付的抗肺纖維化藥物，也治療硬皮症所引起的全身性發炎，並搭配復健科與心臟科，積極運動與心肺復健治療。在每次回診會以「動態生理測量模組」進行完整評估，葉女士的肺功能檢查有顯著的進步，還可以爬山運動。間質肺病早期症狀不顯著，漸進性肺纖維化需要及早辨識。「間質性肺病」是一種肺部發炎疾病，是近年來僅次於肺腺癌受到高度重視的肺部疾病，未及時治療時將進展至「菜瓜布肺」或「肺纖維化」。早期不易發現 延誤治療時機間質性肺病整合照護中心主任傅彬貴醫師表示，間質性肺病是一個高死亡率、需要多專科照護的疾病；很多患者在初期可能只是出現乾咳、有點呼吸急促等症狀，由於與感冒或氣喘病很類似，不容易被早期發現，因此延誤了治療先機。到中期會出現明顯的消瘦、食慾不振、呼吸困難等；而「漸進性肺纖維化」屬於間質性肺病當中較為棘手的一種，病人最終會進展至呼吸衰竭甚至死亡。2022年國際胸腔醫學會聯合制定治療指引，倡議早期發現、早期介入診斷及治療，對肺纖維化的存活提昇至關重要。組成研發團隊 發展評估新工具傅彬貴科主任與中興大學資工系吳俊霖教授組成研發團隊，於111年執行「中科精準健康產業跨域推升計畫」，發展「動態生理測量模組與人工智慧移動影像分析技術」，協助醫療團隊能精準評估肺纖維化嚴重程度。血流灌流指數與肺纖維化病人肺功能指標有顯著正相關，可作即時評估病人的工具。最有意義的發現是，病人走路時動態的最大步距、移動速率，可以做為疾病嚴重度的評估指標。呼籲民眾有超過持續八週以上的乾咳、喘促或呼吸不順倦怠等症狀，可以前往間質肺病特別門診尋求協助，避免延誤病情。
免疫風濕疾病種類多 精準健康照護早用藥治療
「家人有免疫風濕疾病，我也會有嗎？」這是許多病患家屬最常見的疑問。臺中榮民總醫院日前舉辦「2022年免疫風濕疾病病友會聯合大會」，現場邀請院內多位專科醫師提供最新治療新進展及生活建議，並解答各種疑難雜症。免疫風濕疾病種類多 這可能是危險因子免疫風濕科主任黃文男指出，免疫風濕疾病的種類複雜，各疾病的症狀表現、治療方式都不同，其中以類風濕性關節炎病患為最大宗，其次是紅斑性狼瘡、僵直性脊椎炎、硬皮症、皮肌炎。遺傳是免疫風濕疾病的危險因子之一，許多病友的家人不免擔心自己是否也會罹病？黃文男舉例，家族中若有人罹患紅斑性狼瘡，一等親罹病率約10％，若是同卵雙胞胎，罹病率增加為40％；而僵直性脊椎炎、類風濕性關節炎等其他免疫風濕疾病，也都有類似情形。「不是有免疫風濕遺傳基因就會罹病！」免疫風濕科陳信華醫師表示，僵直性脊椎炎病患具有HLA-B27基因，但不代表父親罹病，孩子一定會罹病，目前也不建議透過篩檢找出遺傳基因，更重要的是要找出已發病、有症狀卻不自知的病患。以類風濕性關節炎為例，體內從剛開始產生抗體到關節發炎，再到有症狀就醫，平均確診時間需耗時約3～5年，甚至有發病10多年才被診斷的個案，若能及早診斷，就能妥善控制疾病。屬多基因遺傳病 透「精準健康照護」制定個人化醫療黃文男說明，免疫風濕疾病屬於多基因遺傳疾病，也與環境有關，如抽菸、牙周病，都會增加類風濕性關節炎的發生；但每位患者受到基因、環境等因素的影響程度不一，透過計算危險風險因子評分，即可預測罹病的機率有多大，再加上抽血、影像檢驗數據及臨床診斷，更能及早診斷及預測是否會發病。陳信華認為，免疫風濕疾病治療應朝向精準健康照護，也就是所謂的個人化或客製化醫療，有遺傳基因者可進一步抽血檢查類風濕因子、CCP抗體，搭配超音波檢查是否有關節發炎的情形，及早用藥治療；而未有症狀者，建議從調整生活習慣及健康行為做起，如戒菸、定期洗牙、避免壓力大及定期回診。陳信華也提到，透過「醫病共享決策」，可讓病人及家屬共同決定治療藥物，如生物製劑及小分子口服免疫調節劑。另外，針對共病以「多專科照護」，如免疫風濕疾病患者常見的間質性肺病，醫療團隊應包含胸腔科、免疫風濕科、放射科、病理科，共同評估患者的疾病嚴重度、活動度及藥物的使用。
英男患硬皮症「手指捲曲握拳伴隨疼痛」 「雙手掌移植」成全球首例
英國男子蓋勒格（Steven Gallagher）罹患罕見「硬皮症」，從13年前開始，雙手、臉頰和鼻子出現異常皮疹，隨後不僅影響到他的鼻子、嘴巴等部位功能，大約從7、8年前開始，他的手指不可控制地開始捲曲，直到整個握成拳頭，還伴隨劇痛；最後醫療團隊替他進行「雙手移植手術」，才讓他重獲新生，據悉這也是全球首例雙手移植案例。根據《每日郵報》報導，現年48歲的蓋勒格自13年前，臉頰、鼻子開始出現不尋常的皮疹，右臂疼痛，起初醫師認為他可能是得到狼瘡，接受治療後，雙臂仍然疼痛不止，經過轉診，才被診斷患有硬皮症。這是一種罕見的自體免疫疾病，主要病徵是結締組織過度增生而沉積在皮膚、血管，造成皮膚緊繃硬化，也可能發生於身體其他器官，如肌肉、關節和內臟等。因為硬皮症接受雙手移植的蓋勒格。（圖／翻攝自《每日郵報》）大約7、8年前，蓋勒格的手指受到疾病影響，不由自主的開始捲曲，直到握成拳頭，並伴隨疼痛，讓他生活大受影響，不但無法拿取東西，就連自己吃飯、穿衣服都沒有辦法。醫療團隊向他提出「移植雙手」的方法，蓋勒格起初拒絕，但後來經過考慮，決定勇敢一試。2021年12月中旬，蓋勒格在經過心理諮詢後，終於接受了長達12小時的手術，幸好手術非常成功，他回憶道「手術前我有一雙手，然後當我從手術醒來後，發覺我的雙手還在，這些手太棒了，從我醒來那一刻起，我就可以移動它們」。蓋勒格接受雙手移植手術。（圖／翻攝自《每日郵報》）蓋勒格在術後持續住院約4星期，同時定期接受物理治療幫助復健，而他的情況也持續改善，術後5個月，他雖然還不能做精巧的工作，但是已經可以自己完成打開水龍頭、倒水等事情。負責手術的醫療團隊表示，蓋勒格是世界上第一個，因為硬皮症影響，進行手部移植手術的案例。
疫苗臨床試驗排除對象比一比！高端排除21種人 涵蓋心肺肝腎病
本報日前報導指出高端二期臨床試驗排除19類對象、20多個病種，卻未盡告知的責任；指揮中心指揮官陳時中回應說歐美其他疫苗臨床試驗的時候也同樣排除那麼多病患。但其實查詢莫德納官網（https://clinicaltrials.gov/ct2/show/NCT04470427）的「Exclusion Criteria（排除項目）」，就會發現︰高端試驗排除的21種病患，莫德納試驗都沒有排除。 高端VS莫德納臨床試驗排除對象比較。（製表：簡立欣；資料來源：高端中文受試者同意書、莫德納官網）根據本報比較高端受試者同意書以及莫德納官網，其中高端和莫德納皆排除的有以下13類：懷孕或哺乳婦女；利益迴避原則：排除試驗機構員工或家人；無法遵守試驗流程者；近期參與介入性臨床試驗或打過疫苗；近期使用血液製品或靜脈注射免疫球蛋白；近期接受免疫療法；HIV陽性；無脾症；經常性的嚴重感染；有出血性疾病；有新冠病毒感染史；有過敏病史；受試前發燒超過38度C。莫德納也不收近期大量捐血者。但是僅高端不收的病種卻高達21項，包括：近期接受重大手術或任何放射療法；血液惡性腫瘤；實質固態瘤；骨髓移植病史；心臟病3級以上；慢性阻塞性肺病；肝硬化C級；B肝帶原；C肝帶原；慢性腎臟病中度以上；全身性狼瘡；類風濕性關節炎；硬皮症；多發性關節炎；甲狀腺炎；格林─巴利症候群；癌症病史；失智症；酗酒；藥物濫用；糖尿病一定指數以上。換言之，高端共排除13+21項共34項，莫德納則排除13+1共14項。