皮肌炎
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《我和我的冠軍女兒》女星「皮肌炎」得年19歲 醫：1類型最快6周奪命
印度電影《我和我的冠軍女兒》中飾演二女兒「芭碧塔」的童星蘇哈尼巴特納加（Suhani Bhatnagar），因罹患罕病「皮肌炎」，於16日不幸病逝，得年19歲。對此，中國醫藥大學附設醫院風濕免疫科主任陳得源指出，「皮肌炎」易被當作單純的皮膚病或關節疼痛，若屬於快速進展型，發病6至12周就有可能攻擊肺部奪命，因此及早診斷並介入治療是關鍵。陳得源表示，皮肌炎是種自體免疫疾病，這種疾病屬全身性，全身都有可能被侵犯，在台灣其實並非罕病，國內約有2千多名患者，該病也被健保認定為「重大傷病」。該病初期會有「皮疹」、「關節痛」或「肌肉發炎」，有患者可能會出現「近端肌肉無力」，爬樓梯或穿衣服都會受影響，所以很容易被當作皮膚病或關節疼痛。但也有部分患者，屬於僅有皮疹或關節炎，沒有肌肉症狀的特殊型，這種患者發病很可能會直往內臟攻擊。陳得源指出，若侵犯到肺部，很可能直接造成肺部用於交換氧氣與二氧化碳的肺間質出現損傷，進而導致可能致死的肺間質病變。另外，「皮肌炎」也容易和其他腫瘤合併存在，包括乳癌、大腸癌、肺癌患者，可能同時會有皮肌炎，一般來說，只要透過抽血檢查，就可從對應的肌病變特異型抗體，進而釐清是否罹患皮肌炎。陳得源也說，部分患者是屬於來勢洶洶型的皮肌炎，一旦罹病，就會直接攻擊肺臟，在6至12周就有可能攻擊肺部奪命。醫師呼籲，若有「皮疹」、「關節痛」、「肌肉發炎」、「近端肌肉無力」等症狀者，可做抽血檢查，能夠及早發現，就有助控制病情。
《我和我的冠軍女兒》要角罹患罕見疾病不幸逝世 年僅19歲
印度知名勵志電影《我和我的冠軍女兒》於2016年上映，這部由印度男星阿米爾罕領銜主演的電影在全球爆紅，甚至締造全球3億美元的票房紀錄。而如今有消息指出，其中飾演次女芭碧塔的演員巴特納加爾（Suhani Bhatnagar）因罹患罕見疾病猝逝，享年19歲。根據印度媒體報導指出，巴特納加爾是在2023年底突然發生手部腫脹的情況，後來逐漸蔓延至全身。中間當地醫生一直檢查，卻查無原因。直到今年2月，巴特納加爾才由德里的全印度醫學科學研究所 (AIIMS) 的醫師診斷出是罹患罕見的肌肉炎症皮肌炎。據了解，皮肌炎雖被認為是一種自體免疫疾病，但目前尚無切確的發病原因，該病會引起皮膚、肌肉發炎，同時也會導致皮疹、腫脹和肌肉無力。除了骨骼肌之外，心臟、胃腸道、肺部和關節亦可能受到疾病的侵犯。報導中指出，巴特納加爾在確診肌肉炎症皮肌炎之後，有接受類固醇的治療，但自身免疫系統受到嚴重影響，後續又疑似因為腿部摔傷骨折的因素，結果進而引發嚴重的併發症。雖然醫師有想辦法治療，但最終仍不敵病情，病逝於全印度醫學科學研究所，享年19歲。
紅斑性狼瘡等6類自體免疫疾病 併發菜瓜布肺死亡率近4成
【健康醫療網／記者鄭宜芬報導】港星周海媚的離世，喚醒大眾對紅斑性狼瘡等自體免疫疾病的認知。一名60歲退休女性，因咳、喘症狀至胸腔科診斷出「菜瓜布肺」慢性漸進性肺纖維化，轉介至風濕過敏免疫科進一步檢查後，發現患有硬皮症，住院期間其肺部功能已嚴重喪失，需透過氧氣罩才能維持呼吸，且食道、腎臟都大受影響。林口長庚醫院風濕過敏科醫師蔡昀臻提醒，「自體免疫疾病」病友一旦併發肺纖維化，5年死亡率高達近4成，應定期檢測肺功能以預防急性惡化。6大高風險族群 5年死亡率高達近4成蔡昀臻說明，全台自體免疫疾病患者約12萬人，易併發肺纖維化的高危險族群包括：類風濕性關節炎硬皮症乾燥症多發性肌炎皮肌炎紅斑性狼瘡除了臨床表徵 也須當心內部器官損害臨床表徵：皮膚外觀、關節變形內部觀變化：心臟、腸胃道、腎臟、肺臟，恐會造成看不見的內傷自體免疫疾病病友併發肺纖維化風險高，其中硬皮症、皮肌炎、混合性結締組織疾病好發率達5成。病友一旦併發肺纖維化，5年死亡率高達近4成。慢性漸進性肺纖維化對病友生活影響甚鉅，包括呼吸道症狀、急性惡化、情緒低落、肺功能下降、生活品質下降，若未妥善治療恐威脅生命。然而，過去病友多半僅關注表徵疾病的變化，而忽略肺纖維化的徵兆，例如有些病友長期咳嗽感到不對勁，卻僅當作是小感冒另尋診所就診，並不會在風濕過敏免疫科回診追蹤時主動與醫師反應，等到呼吸道症狀日趨嚴重就醫時，肺部通常已有大面積的損傷。蔡昀臻提醒，自體免疫族群病友一定要建立起定期檢測肺功能習慣，有任何肺部症狀應主動與醫師反應，才有機會阻止肺纖維化持續進展，預防肺部急性惡化。▲蔡昀臻醫師提醒，「自體免疫疾病」一旦併發肺纖維化，5年死亡率高達近4成，應定期檢測肺功能以預防急性惡化。▲蔡昀臻醫師提醒，「自體免疫疾病」一旦併發肺纖維化，5年死亡率高達近4成，應定期檢測肺功能以預防急性惡化。服用抗肺纖維化藥物 12月起擴大給付蔡昀臻表示，自體免疫疾病合併肺纖維化治療方式為藥物治療，雖然肺纖維化無法被根治，但透過藥物治療後，症狀改善效果顯見，病友生活品質也有所提升。免疫抑制或免疫調節藥物調控免疫系統,減少繼續破壞肺組織的情況抗肺纖維化藥物抑制肺纖維化的發展速度， 降低肺功能惡化速度，減少急性惡化風險！12月起抗肺纖維化藥物健保擴大給付（有條件給付），約逾千名病友受惠，及早介入治療，助病友延緩肺功能惡化提升生活品質，降低7成以上死亡風險。開頭提及的女性患者成功申請到抗肺纖維化藥物，治療至今控制穩定，已進步到可自行走路去買菜，甚至從事喜愛的瑜珈運動。中華民國風濕病醫學會理事長鄭添財表示，針對自體免疫疾病患者併發肺纖維化，早年只能針對症狀控制，治標不治本，治療困境包括：自費藥物昂貴、外國新藥進不來台灣、健保給付有限。現今已有很好的治療藥物，就連紅斑性狼瘡也不再是惡疾，使用藥物治療都能改善喘咳類症狀、延長存活期、面對更美好的人生。
比癌症致命？肺纖維化5年存活率低 「健保擴大給付藥物」降死亡率
日常咳喘以為小感冒？一名從事醫護工作的47歲女性，咳、喘症狀持續數周後前往就醫，經醫師檢查確診為間質性肺病，並照會風濕免疫科醫師後，診斷患有一種全身性自體免疫疾病「多發性肌炎」。在風濕免疫科與胸腔內科共同的治療與追蹤下，症狀初步獲得控制，但沒想到兩年前竟突然喘到無法呼吸，送急診發現其間質性肺病已進展成慢性漸進性肺纖維化，隨後短短半年間急性發作又再度重演。歷經兩次急性惡化的她，肺功能已不到正常人的一半，體力更是大不如前，連爬樓梯都會喘不過氣，生活品質嚴重受到影響。後續在醫師建議下，自費使用抗肺纖維化藥物治療，有效延緩肺功能惡化，但長期下來卻造成沉重的經濟負擔，因此只能選擇停藥，期間不僅開始擔心急性惡化隨時會再度襲來，生活也過得戰戰兢兢。所幸，日前健保署宣布自今(2023)年12/1起，抗肺纖維化藥物健保擴大給付對象，幫助肺纖維化病友可以免除急性惡化及與死亡風險，未來預計超過1,300位慢性漸進性肺纖維化病友受惠。台灣胸腔暨重症加護醫學會、台大癌醫中心分院副院長王鶴健教授指出，肺纖維化由於疾病進展因人而異且變化多端，若未及早發現並適當治療，5年存活時間比許多癌症還低。過去抗肺纖維化藥物健保給付對象僅包含特發性肺纖維化及全身性硬化症有關之間質性肺病，這次感謝健保署擴大給付對象至所有慢性漸進性纖維化間質性肺病的病友，期盼能降低肺纖維化的高死亡率。收治該名多發性肌炎病友的亞東紀念醫院胸腔內科主任鄭世隆教授指出，肺纖維化成因非常多樣，肺部本身的疾病如過敏性肺炎、自體免疫疾病、吸入性外部危險因子都可能導致肺纖維化的產生，外部危險因子包含長期吸菸、處於化學物質暴露環境、空汙等。而慢性漸進性肺纖維化所造成的肺部損傷不可逆，在過去，病友並無定期追蹤肺功能的觀念，加上還沒有研發出針對抗肺纖維化的藥物，即使早期發現肺部受損跡象，也無法獲得完善的治療，使得病友對於治療上態度較消極。近年隨著抗肺纖維化藥物問世，可避免肺纖維化持續進展，延緩病情惡化效果顯著，經臨床試驗證實可減少57%的肺功能下降，且根據亞洲族群的分析結果顯示，可降低74%急性惡化發生與死亡風險。現階段治療慢性漸進性肺纖維化的首要目標就是穩定住病情，減緩肺功能惡化的速度、延長存活期，鄭世隆教授強調，間質性肺病高危險族群以自體免疫疾病的病友佔大宗，其中有三成病友會發展成慢性漸進性肺纖維化，更是死亡的主因。因此，建議病友在確診間質性肺病的同時，先確定本身是否罹患自體免疫疾病，也提醒所有肺纖維化的高危險族群，除了胸腔內科以外，再搭配風濕過敏免疫科、影像醫學科、復健科與病理科等多專科團隊共同照護，對治療上有絕對的益處，而這也是未來肺纖維疾病診治的重要趨勢。林口長庚醫院風濕過敏科蔡昀臻醫師也分享曾收治一名年約60歲的退休女性，因咳、喘症狀至胸腔科診斷出慢性漸進性肺纖維化後，轉介至風濕過敏免疫科進一步檢查後才發現患有硬皮症，住院期間其肺部功能已嚴重喪失，需透過氧氣罩才能維持呼吸，後來申請抗肺纖維化藥物治療半年至今控制穩定，已進步到可自行走路去買菜，甚至從事喜愛的瑜珈運動。蔡昀臻醫師表示，雖然肺纖維化無法被根治，但透過藥物治療後，症狀改善效果顯見，病友生活品質也有所提升。蔡昀臻醫師補充說明，類風濕性關節炎、硬皮症、乾燥症、多發性肌炎、皮肌炎、紅斑性狼瘡等，都是肺纖維化的高危險族群，病友一旦併發肺纖維化，5年死亡率高達近四成。但過去自體免疫疾病病友多半僅關注表徵疾病的變化，而忽略肺纖維化的徵兆，例如有些病友長期咳嗽感到不對勁，常當作是小感冒另尋診所就診，並不會在風濕過敏免疫科回診追蹤時主動與醫師反應，等到呼吸道症狀日趨嚴重就醫時，肺部通常已有大面積的損傷。因此，蔡昀臻醫師提醒，自體免疫族群病友一定要建立起定期檢測肺功能習慣，有任何肺部症狀應主動與醫師反應，才有機會阻止肺纖維化持續進展，預防肺部急性惡化。
菜瓜布肺比癌症致命？ 確診急性惡化一年內身亡
你常忽略咳嗽、喘不過氣等肺部症狀嗎？近年國人對於「肺纖維化」這個名詞已不陌生，但初期症狀不明顯，容易與其他呼吸道疾病混淆，甚至誤當成小感冒而不以為意，導致延誤治療。台灣胸腔暨重症加護醫學會今年首度攜手社團法人中華民國風濕病醫學會，於919台灣肺纖維化日前夕9/17(日)在大安森林公園舉辦「肺常有意思 健走嘉年華」活動。呼籲國人應建立正確肺部健康觀念，留意「咳、喘、累」三大症狀外，也應定期檢測肺功能。比許多癌症更致命 醫授護肺三招俗稱「菜瓜布肺」的肺纖維化，成因非常多元，較為大眾所熟知的有發病原因不明的「特發性肺纖維化」。台灣胸腔暨重症加護醫學會理事長王鶴健醫師表示：「特發性肺纖維化不可逆，病友容易因外部因素刺激導致肺功能急速下降，嚴重者走幾步路就覺得氣喘吁吁，甚至感到呼吸困難，由於疾病進展因人而異且變化多端，若未及早發現並適當治療，五年存活時間比許多癌症還低。」社團法人中華民國風濕病醫學會理事長鄭添財醫師強調，自體免疫疾病病友也是肺纖維化的高風險族群，提醒病友對於呼吸道症狀或身體異狀千萬不可掉以輕心。為提高大眾對於肺部健康的警覺，健走日當天活動現場醫師更傳授護肺三招，教大家為自己的肺部健康把關！第一招：出現「咳喘累」可能是肺正發出求救訊號肺纖維化常見症狀為「咳、喘、累」，臨床觀察到，民眾往往都要咳到無法入睡，或是打擾到別人時才願意就醫諮詢，一旦確診為肺纖維化，此時肺功能早已嚴重下降，不僅要透過補充氧氣來維持日常活動外，嚴重者還需住院插管治療；此外，慢性阻塞性肺病(COPD)也是大家容易忽略的嚴重呼吸道疾病，民眾如出現「濕咳、多痰、易喘」症狀且持續達三周以上，也請儘快到胸腔內科尋求專業診療。▲「肺常有意思 健走嘉年華」齊走畫面第二招：高危險群應落實「聽診後背下肺葉」的完整檢查肺纖維化的發展過程是由肺底往肺尖方向移動、周邊往中心方向蔓延，「就像溫水煮青蛙一般！」王鶴健醫師分享曾收治一名企業高階主管，平時就有咳、喘症狀，自認身體還很硬朗仍能負荷這些小問題就不以為意，也沒有「聽診後背下肺葉」的完整檢查觀念，在一次健康檢查時發現CA19-9指數偏高，誤以為是惡性腫瘤，轉診至胸腔內科才發現肺部已嚴重纖維化，並確診特發性肺纖維化，很快地病情發生急性惡化，不到一年即病逝。目前特發性肺纖維化的成因尚不清楚，但50歲以上男性、有吸菸史、肺纖維化家族病史、長期胃食道逆流或是曾暴露於高粉塵環境工作者，都是罹患特發性肺纖維化的高危險族群。王鶴健醫師指出，當肺部開始有纖維化的跡象，醫師在聽診後背下肺葉時，就可聽到有如魔鬼氈撕開的聲音，若有出現「咳、喘、累」三大症狀且已經持續八週以上，儘快到胸腔內科檢查，當醫師懷疑是特發性肺纖維化者，則會進一步安排高解析度電腦斷層掃描以判斷是否確診與疾病侵犯的範圍。第三招：自體免疫疾病者 應定期肺功能檢查自體免疫疾病病友因免疫系統錯亂而導致敵我不分地攻擊全身器官，侵犯到肺部就可能發生肺纖維化。鄭添財醫師呼籲類風濕性關節炎、硬皮症、乾燥症、皮肌炎、多發性肌炎、紅斑性狼瘡等自體免疫疾病病友，無論是否出現「咳、喘、累」症狀，都建議在醫師的專業評估下，每3-6個月定期安排肺功能檢查，追蹤觀察是否有肺纖維化的狀況。鄭添財醫師也感嘆地提起過去曾有一名硬皮症病友，在類固醇等傳統藥物治療下，硬皮症狀得到控制，但肺部纖維化卻持續進展，肺功能如自由落體般的快速下降，隨著身體衰退、病情惡化，還來不及得到有效治療即抱憾離世。雖然肺纖維化無法根治，對肺功能的傷害亦不可逆，所幸近年已有抗肺纖維化藥物可協助病友改善症狀，恢復生活品質外，更能延緩肺功能下降程度，避免疾病持續惡化，鄭添財醫師強調，病友也要配合醫囑，若有症狀都要即時向醫師反應，切勿自我診斷，錯失黃金治療時機。
指甲看出健康警訊 醫曝「9異常狀態」要當心…1情形恐是心衰竭
現代人工作忙碌，常常因此忽略身體警訊，總是拖到最後一刻才就醫，容易造成難以挽回的後果。皮膚科醫師黃晨昊在IG透露，當人體營養不良或各種器官及免疫力出現異常時，指甲常會合併出現病態變化，所以藉由掌握不同的指甲型態變化，可以幫助提早發現內在潛藏的疾病。以下為常見的指甲異常變化：1️ 杵狀指 Clubbing finger：心／肺；心衰竭2️ 指甲下線狀出血 Splinterhemorrhage：心臟；心內膜炎3️ 黃指甲症候群 Yellow nailsyndrome：肺；肺積水、支氣管擴張併發氣管炎4️ 泰瑞氏指甲 Terry nails：肝；肝硬化5️ 指甲半分 Half & halfnails：腎；慢性腎衰竭6 ️雙重橫向白線 Muehrcke’sline：腎/營養；腎病症候群、白蛋白過低7️ 匙狀甲 Koilonychia：營養；缺鐵性貧血、營養不良8 ️指甲斷層 Beau’s line：毒性／感染；癌症化療、兒童川崎氏症9️ 甲褶微血管異常：自體免疫疾病；紅斑性狼瘡、皮肌炎、全身性硬化症指甲看出健康警訊。（圖／翻攝自IG／derma.royce）另外，家醫科醫師李思賢過去也曾提到，太凸的指甲被稱為「杵狀指」，暗示身體可能有末端氧氣不足的現象，引起原因常常與「肺部」或是「心臟」有關，所以常在有菸癮的人身上看到，包括肺氣腫、肺結核、肺纖維化、肺炎、肺癌或是其他肺部疾病。指甲看出健康警訊。（圖／翻攝自IG／derma.royce）至於太扁的指甲則被稱作「匙狀甲」，最常見的原因是「缺鐵」，但是缺鐵的根本原因有可能是吸收不良、慢性出血、維他命C缺乏、癌症、腸道等問題。另外，像是「甲狀腺」、接觸到「化學藥劑」，或是紅斑性狼瘡、類風溼性關節炎等自體免疫疾病也有可能導致這種現象。指甲看出健康警訊。（圖／翻攝自IG／derma.royce）
免疫風濕疾病種類多 精準健康照護早用藥治療
「家人有免疫風濕疾病，我也會有嗎？」這是許多病患家屬最常見的疑問。臺中榮民總醫院日前舉辦「2022年免疫風濕疾病病友會聯合大會」，現場邀請院內多位專科醫師提供最新治療新進展及生活建議，並解答各種疑難雜症。免疫風濕疾病種類多 這可能是危險因子免疫風濕科主任黃文男指出，免疫風濕疾病的種類複雜，各疾病的症狀表現、治療方式都不同，其中以類風濕性關節炎病患為最大宗，其次是紅斑性狼瘡、僵直性脊椎炎、硬皮症、皮肌炎。遺傳是免疫風濕疾病的危險因子之一，許多病友的家人不免擔心自己是否也會罹病？黃文男舉例，家族中若有人罹患紅斑性狼瘡，一等親罹病率約10％，若是同卵雙胞胎，罹病率增加為40％；而僵直性脊椎炎、類風濕性關節炎等其他免疫風濕疾病，也都有類似情形。「不是有免疫風濕遺傳基因就會罹病！」免疫風濕科陳信華醫師表示，僵直性脊椎炎病患具有HLA-B27基因，但不代表父親罹病，孩子一定會罹病，目前也不建議透過篩檢找出遺傳基因，更重要的是要找出已發病、有症狀卻不自知的病患。以類風濕性關節炎為例，體內從剛開始產生抗體到關節發炎，再到有症狀就醫，平均確診時間需耗時約3～5年，甚至有發病10多年才被診斷的個案，若能及早診斷，就能妥善控制疾病。屬多基因遺傳病 透「精準健康照護」制定個人化醫療黃文男說明，免疫風濕疾病屬於多基因遺傳疾病，也與環境有關，如抽菸、牙周病，都會增加類風濕性關節炎的發生；但每位患者受到基因、環境等因素的影響程度不一，透過計算危險風險因子評分，即可預測罹病的機率有多大，再加上抽血、影像檢驗數據及臨床診斷，更能及早診斷及預測是否會發病。陳信華認為，免疫風濕疾病治療應朝向精準健康照護，也就是所謂的個人化或客製化醫療，有遺傳基因者可進一步抽血檢查類風濕因子、CCP抗體，搭配超音波檢查是否有關節發炎的情形，及早用藥治療；而未有症狀者，建議從調整生活習慣及健康行為做起，如戒菸、定期洗牙、避免壓力大及定期回診。陳信華也提到，透過「醫病共享決策」，可讓病人及家屬共同決定治療藥物，如生物製劑及小分子口服免疫調節劑。另外，針對共病以「多專科照護」，如免疫風濕疾病患者常見的間質性肺病，醫療團隊應包含胸腔科、免疫風濕科、放射科、病理科，共同評估患者的疾病嚴重度、活動度及藥物的使用。
美女主播吳衣璇驚傳染疫！自爆是血栓高危險群「怕打疫苗」 快篩結果出爐
台北市《壹電視》一名劉姓攝影日前被發現陳屍廁所，經採檢後PCR為陽性反應，確定感染新冠肺炎，目前全公司已有10人快篩呈陽性，一度傳出美女主播吳衣璇也確診。據悉，吳衣璇患有皮肌炎和紅斑性狼瘡，是自體免疫疾病患者，同時也是血栓高危險群，前幾天才剛詢問醫生是否適合打疫苗，所幸PCR呈陰性。據了解，劉姓攝影確診後，《壹電視》立即展開清消作業，並要求所有員工接受快篩。北市衛生局今（9日）也在電視台大樓外設置快篩站，目前已確定10人快篩呈陽性，外傳包括電視台女主播、行政、駕駛、清潔員、導播等，甚至傳出吳衣璇也疑似染疫，詳細採檢結果預計下午全部出爐。吳衣璇今日在臉書透露，「崩潰的一晚，加上煎熬的一天。6／6的播報，和確診的同事共事了一小時以上，很難過前幾個小時，還幫忙拿手稿的親切的攝影大哥，轉眼間人就走了。原來和確診者接觸者，最擔心的不是自己，是自己最愛的家人，所以一早七點就到部立台北醫院快篩了」，目前還在等待結果中。事實上，吳衣璇前幾天才提到，自己的免疫系統有些問題，又是血栓高風險族群，所以一直對打疫苗有些顧慮，但最近疫情嚴峻，還是詢問醫生是否適合接種，當時對方回應「其實還是能打，但要看你屬不屬於高風險族群」，並推薦優先考慮莫德納，誰知她還沒來得及施打，就傳出疑似確診，所幸快篩結果呈陰性。
皮膚紅疹猶如警示燈 恐引發肺部病變或罹癌
天氣又冷又濕，許多人身上都出現過敏症狀，其實皮膚可以反映出身體的狀況，如果忽然出現分布範圍不尋常且不痛不癢的紅疹，並伴隨無力症狀，那可就要當心了！一位患者因皮膚紅疹而確診皮肌炎，最後甚至引發肺部病變。（圖／亞東醫院提供）亞東醫院過敏免疫風濕科主任吳建陞表示，今年陸陸續續從門診或住院發現一些病人，身上出現不痛不癢或微痛微癢但是分布不尋常的紅疹。有些人在皮膚出現病變的同時也出現無力症狀，有些則是過了幾個月才慢慢合併出現無力症狀。這類病人無力的位置多出現在靠近軀幹的大肌肉群，進而影響患者無力爬樓梯或是蹲下後站不起來；甚至有些人會在發病後出現喘、乾咳的情況。這些病人常常到門診或住院抽血才發現自身肌肉被破壞而產生肌肉酵素過高的狀況，且透過血清免疫學檢查、神經電學檢查，甚至肌肉切片生檢，才被診斷為皮肌炎。皮肌炎屬於全身性自體免疫疾病中相對少見的疾病，遠少於全身性紅斑狼瘡，因此一般民眾對此疾病非常不熟悉。皮肌炎的皮膚表現非常多樣化，有許多病人的紅疹看來不起眼，有些卻很有特色，像是貓熊眼位置的眼瞼紅暈，指節的變色與指甲周遭的紅疹、關節外側的皮膚潰瘍、脖子領口附近的紅疹，甚至皮下鈣化突起都有可能發生。部分皮肌炎患者會出現不同於皮膚與肌肉的特殊症狀，例如因皮肌炎而引起間質性肺炎的患者，會有明顯的乾咳、喘現象。少見的情況下甚至可能在確診皮肌炎的一兩年內發現腫瘤，令人為之色變。吳建陞主任呼籲，如果自己或家人朋友有發生皮膚或肌肉類似前述的狀況，可以先找醫師諮詢評估；若是皮膚先出現病變，可以先看皮膚科，皮膚科醫師對於特殊的皮疹可能伴隨內科病變時，會給予轉介的意見；如果是以肌肉無力為主的症狀，建議可以向神經內科，復健科或風濕免疫科尋求協助。如果被診斷為皮肌炎，患者會接受免疫藥物的治療，如類固醇或免疫調節劑，治療期間切勿任意進補或使用偏方。另外，由於皮肌炎所需的治療時間長，為避免藥物使用期間的感染，建議患者應常戴口罩且遠離咳嗽者，不憋尿、不吃生食或衛生清潔有疑慮的食物。若擔心少見的罹癌風險，醫師也會提供適合的檢查請患者配合，協助釐清以避免患者過度焦慮，現今對於皮肌炎患者的風險分級，已能從血清免疫學檢查獲取一些線索，依據一些特異性的指標，可以讓臨床醫師提高警覺，注意到可能的肺部病變與癌症風險，是科技帶來的一大福音。
【健康情報】肺纖維化竟與自體免疫疾病患者息息相關?!
黃女士６年前因手部皮膚不明發炎潰爛而求助皮膚科，長期下來症狀不僅未獲緩解，甚至出現大腿肌肉無力的症狀，直到一次因持續低燒至診所就醫，醫師驚覺她的肺部呼吸音有異狀，綜合其他症狀考量，建議轉介到風濕免疫科進一步檢查後，才確診為皮肌炎且已引發漸進性纖維化間質性肺病，造成肺功能持續下降，起身下床、行走就會感到氣喘吁吁，對生活造成嚴重影響。收治此名案例的臺北榮民總醫院過敏免疫風濕科陳明翰醫師表示，由於肺纖維化疾病不可逆，呼籲自體免疫疾病患者，除了疾病本身的治療外，也應同步進行肺功能檢查。自體免疫疾病患者是肺纖維化高危險群 一旦發生十年存活率僅剩一半中華民國風濕病醫學會理事長、臺北榮民總醫院過敏免疫風濕科主任蔡長祐教授表示，許多自體免疫疾病的患者，如：類風濕性關節炎、乾燥症及皮肌炎等好發於30~60歲、且女性比例高於男性的族群，即便在本身疾病獲得良好控制的情況下，仍可能因免疫系統攻擊肺部引發肺纖維化，嚴重甚至造成死亡，其威脅性不容小覷。蔡長祐教授表示，自體免疫疾病患者常因源於疾病本身所帶來的諸多不適，而忽略了其他器官也可能因免疫失調遭受攻擊，甚至釀成致命風險。以類風濕性關節炎為例，疾病一旦侵犯至肺部引發間質性肺病，約有近三成患者會發展成漸進性纖維化間質性肺病(PF-ILD)，影響肺部正常功能，無法順暢進行氧氣交換，導致患者長期咳嗽，活動時會感到喘不過氣，也較容易感到疲累，對健康及生活品質都造成嚴重影響，嚴重甚至會因呼吸衰竭而死亡，十年存活率僅剩一半。除了肺功能下降外，據日本研究統計，約17%的患者會發生急性惡化，且有高達93% 患者在1.5月內死亡，可見一旦出現肺纖維化併發症後，除了延緩肺功能下降，減少急性惡化發生也是治療的重要指標。蔡長祐教授強調，患者肺部一旦纖維化就會造成無法復原的肺功能損傷，因此應做好預防管理，及早發現積極介入治療，遠離死亡風險。抗肺纖維化藥物核准用於治療與自體免疫疾病相關之肺纖維化 定期關注肺功能成治療決勝點有別於自體免疫疾病顯而易見的關節及皮膚症狀，肺纖維化的早期症狀較難以察覺，通常等到狀況加劇而就醫時，疾病已相當嚴重。陳明翰醫師表示，過往自體免疫疾病引發肺纖維化的患者僅能透過免疫調節藥物與抗發炎藥物減少本身疾病惡化，卻無法有效延緩肺纖維化進展。所幸，今年(2020)抗肺纖維化藥物已獲核准，除了治療過去已取得適應症的特發性肺纖維化外，不論造成肺部纖維化的原因為何，只要其纖維化是持續進展的，都可以使用該藥物為長年無藥可醫的自體免疫疾病或其他成因引發的漸進性纖維化間質性肺病患者帶來一線曙光。經臨床試驗證明，可減少57％的肺功能下降；而該試驗亞洲族群次分析結果中更顯示，可降低74%的急性惡化發生與死亡風險。 陳明翰醫師建議自體免疫疾病患者患者，可透過聽診後背下肺葉及肺功能檢測，檢查是否有肺部纖維化的異常呼吸音或肺功能下降情形；除了肺功能檢測外，必要時可搭配影像檢查，透過影像斷層掃描提早對於尚未出現症狀的疾病確診、評估與疾病分級。陳明翰醫師建議，自體免疫疾病患者須留意自身肺部健康狀況，若出現乾咳、喘、疲累，且症狀持續超過兩個月仍未改善，就應向主治醫師反映，把握治療良機。肺纖維化家族成員「菜瓜布肺」廣為人知 致命疾病因抗纖維化藥物問世有解自新冠肺炎疫情蔓延以來，全球民眾開始關注「肺纖維化」疾病，然而肺部纖維化並非只發生在新冠肺炎病患，其常見於間質性肺病，目前已知有高達200多種以上的間質性肺病。台灣胸腔暨重症加護醫學會間質性肺病學術委員、亞東紀念醫院胸腔內科主任鄭世隆教授表示，其中最廣為人知的是病因不明的特發性肺纖維化(idiopathic pulmonaryfibrosis, IPF)，俗稱菜瓜布肺，自抗纖維化藥物問世後，患者如同重獲新生，可減緩肺功能下降及預防急性惡化，患者存活率顯著提升50%，現今藥物也全面適用相同病程的漸進性纖維化間質性肺病，對存在高風險的自體免疫患者來說，可望帶來更好的效果與生活品質，呼籲患者定期檢測、及早治療。