林中行
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心律不整恐是「法布瑞氏症」作祟 症狀、治療、遺傳風險醫師帶你了解！
【健康醫療網／記者吳儀文、潘昱僑報導】法布瑞氏症是一種罕見遺傳性疾病，主要是因為X染色體基因缺陷，使代謝醣脂質的α-GAL酵素缺乏引起許多症狀。雙和醫院心臟內科醫師林中行表示，若此酵素缺乏，醣脂質就會堆積在身體的各個器官，若堆積在神經系統就可能會造成病患感覺異常，若堆積在心臟就可能會造成心室肥大、心律不整、心臟衰竭等，若堆積在腎臟就可能會有蛋白尿，甚至腎衰竭。其中林中行醫師指出，心臟型的法布瑞氏症最常見、且幾乎每位病友都發生的是心室肥大（肥厚），許多人也會出現房室阻斷心跳過慢，也就是慢的心律不整的問題；另外也有心跳過快的心律不整，若從症狀來推估，整體心律不整的比例最多可能有10－30%左右，對於法布瑞氏症病友來說，最根本的治療「酵素治療」一定要做。法布患者心律不整 需從根本「補充酵素」加以控制由於法布瑞氏症是一個酵素缺乏的疾病，因此若診斷確定心律不整是法布瑞氏症引起的話，根本治療「酵素補充療法」一定要做。林中行醫師提到，台灣已經有引進酵素補充療法，患者可以詢問醫師經過心臟切片、抽血檢查等，只要符合條件其實都有健保給付。當然，除了酵素補充療法外，法布瑞氏症的心律不整問題也須和一般患者一樣，針對不同類型的心律不整，利用心律調節器、去顫器、電燒等治療方式加以治療。林中行醫師分享，有一位50多歲中年男性病友讓他印象相當深刻，大約5年前這名個案因為心室頻脈休克倒下被送往醫院，一般來說中年男性心室頻脈昏倒，最有可能是冠狀動脈心臟病所致，但檢查發現這名個案心室異常肥厚，可是冠狀動脈並沒有異常，也沒有高血壓、主動脈狹窄等。不明原因心室肥厚的狀況，當下便讓林中行醫師懷疑是法布瑞氏症引起的，果然經過檢測後確定他就是法布瑞氏症患者。林中行醫師表示，之後便為個案申請健保給付使用酵素補充療法並裝上去顫器治療，後來又出現心房顫動、房室阻斷等問題，經過電燒、去顫器、藥物治療後，現在恢復良好、精神奕奕。法布應及早發現、治療 醫師提醒注意「這些」警訊不過，林中行醫師提到，各醫療文獻都指出，要早期發現、早期治療，法布瑞氏症才有可能會變好，如果晚期才發現，即使現在有很好的酵素補充療法，使用後也只能維持或不讓疾病惡化速度太快而已，並不會有戲劇性好轉。因此，林中行醫師提醒，如果有沒來由的蛋白尿、腎臟功能不好、心室肥厚等，或是小朋友有莫名手腳發痛、發熱、身上起紅斑等症狀，建議要及早跟醫師討論有沒有可能是法布瑞氏症，及早發現、及早治療才是對付這個疾病目前最好的方法。父母是法布病友且有心律不整 是否會遺傳給孩子？法布瑞氏症屬於遺傳疾病，許多罹病的父母常會擔心是否會遺傳給孩子，若自己因此而有心律不整的症狀，孩子是否也會出現心律不整的問題呢？對此，林中行醫師表示，法布瑞氏症不一定會遺傳給孩子，遺傳可能性是依性別而定。林中行醫師說明，法布瑞氏症的遺傳因子位在X染色體上，女性性染色體是XX，如果媽媽有法布瑞氏症，則有50%的機會遺傳給子女；而男性性染色體是XY，如果爸爸有法布瑞氏症，傳給兒子的是Y染色體所以不會罹病，但女兒幾乎100%一定會有，不過是否會一樣嚴重，還要看從媽媽得到的X染色體而定。法布瑞氏症患者嚴重可能會從小就發病，但也有些人到中年才發病。而法布瑞氏症的症狀表現事實上也非常多樣化，因此林中行醫師表示，即使遺傳到孩子身上，雖然可能也會有心臟方面的問題，但不見得就是從心律不整來表現。林中行醫師建議，如果父母是法布瑞氏症患者，應定期追蹤酵素活性等相關檢查，也可將檢查項目列入新生兒篩檢進行追蹤，加強篩檢早期發現、早期治療。
清境奔羊秀睽違3年回歸 民眾開心跟著羊群逛大街
瓦萊黑鼻羊(笑笑羊)寶寶在國民賓館廣場亮相，遊客開心直呼「好可愛」！（清境農場提供／楊靜茹南投傳真）遊客帶孩子參加清境奔羊節，認為跟著羊群一起在大馬路奔跑，是很特別的體驗。（清境農場提供／楊靜茹南投傳真）清境奔羊節受到新冠疫情影響，睽違3年2023年62週年廠慶盛大回歸。（清境農場提供／楊靜茹南投傳真）礙於新冠疫情而停辦3年的清境農場「奔羊節」系列活動17日登場，由普台高中禪鼓隊、營北國中舞龍隊、原住民聲樂家胡待明等演出揭幕，接著綿羊秀後，112隻由柯麗黛綿羊、薩福克綿羊組成的「綿羊大軍」逛合歡山公路，讓上千名遊客體驗趕羊群的樂趣。遊客說：「帶孩子來看綿羊，跟羊群一起在大馬路奔跑，很開心。」清境農場表示，每年2月20日場慶前，為了讓遊客體驗牧羊樂趣，2007年首度舉辦「清境奔羊節」，此後成為清境經典活動，受到新冠疫情影響，2020年起停辦，睽違3年2023年配合清境農場62周年場慶回歸，吸引上千名遊客共襄盛舉，祈求今年能「羊眉兔氣」、「喜樂羊洋」。震撼力十足的鼓樂聲為奔羊節揭開序幕，緊接著營北國中舞龍隊以神乎其技演出，最後由原住民聲樂家胡待明壓軸登場，以原聲天籟演唱多首名曲。綿羊秀表演後，112隻柯麗黛綿羊等組成的綿羊大軍與上千名遊客，浩浩蕩蕩從青青草原南票口沿著合歡山公路奔向清境國民賓館，瓦萊黑鼻羊(笑笑羊)寶寶也在國民賓館廣場亮相與遊客同樂。場長林中行說，藉由奔羊節讓遊客體驗高山牧場風情，帶動觀光發展，此時正值櫻花盛開，青青草原一片粉紅花海，建議遊客場慶活動期間來觀光，農場直營賣店均有購物優惠，更推出住客限定「高山賞星趣」活動，透過專業解說夜探青青草原，探尋星空奧秘。
5年內殘殺10兒童！「吸血鬼殺手」吸乾受害童鮮血 20歲變態男遭逮
肯亞近日逮補一名喪心病狂的連續殺人犯，年僅20歲的男子萬賈拉（Masten Milimo Wanjala）竟然在過去5年內連續殺害10名兒童，其中最小的受害者年齡只有12歲；恐怖的是，萬賈拉會先下藥將受害兒童迷昏後，將其帶到附近的茂密叢林中行兇，在殺人前他甚至會先吸乾受害者血液，冷血的行徑令人驚愕，大眾也將他稱作「吸血鬼殺手」。肯亞警方近日在奈羅比（Nairobi）郊區卡貝特（Kabete）的樹林中發現2具孩童屍體，2名受害孩童年僅12、13歲，警方循線逮補了男子萬賈拉，他也在被捕後坦承罪行，並且揭露自己過去5年內就殺害了多達10名孩童。綜合外媒報導，萬賈拉被稱作「吸血鬼殺手」，因為他通常會先將受害兒童迷昏後，帶到玉米田附近的隱密樹叢中殺害，在行凶前他甚至會吸乾受害兒童的鮮血，最後將遺體丟棄到下水道。肯亞20歲男子過去5年竟殘殺10名幼童。（圖／翻攝自DCI KENYA推特）令人震驚的是，萬賈拉最早竟然在16歲時就在馬查科斯鎮（Machakos）綁架一名12歲的少女並殺害，3年後又在基米利利（Kimilili）殺死一名13歲的男童。警方表示，受到萬賈拉殺害的10名兒童有部分是遭到勒死，目前還有很多具遺體尚未被找到，且他被捕後不僅毫無悔意，甚至對警方表示「從殺人過程中得到很多樂趣」，警方後續將會持續調查，誓言為這些幼小的受害者伸張正義。同時，肯亞的瓦辛基蘇郡近日也有一名戀童癖男子埃文斯（Evans Juma Wanjala）被捕，原因是他在2019年12月31日至2021年6月1日期間，連續誘拐5名10到15歲之間的女童，對其性侵犯後殺害，最後甚至焚燒屍體企圖毀屍滅跡。