張正雄
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比閃電擊中機率低！ 眼睛、牙齦、子宮異常出血竟是罕癌纏身
【健康醫療網／記者鄭宜芬報導】現年73歲的陳女士，35歲發現眼睛、牙齦和子宮異常出血，輾轉求助眼科、牙科、婦產科皆未果，多年後確診「華氏巨球蛋白血症」（簡稱WM），屬於罕見惡性淋巴瘤，台灣每年新發病例不到50人，比被閃電擊中機率低百倍！秀傳醫療體系彰化院區癌症醫院院長張正雄表示，今年12月新一代口服標靶藥物BTK抑制劑（BTKi）正式納入健保給付，每位患者每年約可省下219萬元藥費，讓患者和家屬終於盼到曙光。淋巴瘤惡性分型 血管阻塞要當心根據衛生福利部國民健康署最新發布的2021年全國癌症登記報告。惡性淋巴瘤的發病率相較十年前成長1.4倍，達到4261人／年，而非何杰金淋巴瘤（NHL）更躍升至男女十大癌排行症的第十名。WM是淋巴瘤中極少見的一種惡性分型，台灣每年新發病例不足50人，盛行率僅約百萬分之4，比一個人一輩子被閃電擊中的機率還低百倍以上。張正雄說明，當患者體內免疫球蛋白（IgM）過度增生，當IgM濃度超過4000mg/dl或血清濃度高於4CP時，導致血液黏稠，就可能發生多處黏膜不正常出血。中華民國血液病學會秘書長黃泰中提醒，當民眾出現發燒、夜間盜汗、不明原因體重減輕、疲勞、淋巴結腫大、皮膚搔癢等淋巴瘤常見症狀，持續約2至3周時，應盡快至血液腫瘤科就診。高黏滯血綜合症：血管阻塞貧血、皮膚／黏膜異常出血、神經病變眼靜脈阻塞：視力受損腦血管阻塞：神經症狀、中風心肺血管阻塞：喘、肺栓塞、心肌梗塞檢查免抽龍骨水 健保給付藥物、年省219萬▲今年12月，新一代口服標靶藥物正式納入健保給付，為病人提供更多元化的治療策略。張正雄表示，透過IgM基因檢查、骨髓穿刺和切片檢查，可以及早鑑別疾病、制定治療計畫。現在的骨髓檢查跟大家對「抽龍骨水」的想像完全不同，在門診不到半小時就能完成，呼籲患者切勿因迷思而錯失治療先機。WM高風險族群5年存活率僅36%，且治療選擇相當有限。化學免疫療法是WM的一線治療，但效果有限且伴隨較高毒性，可能導致患者的血球減少和免疫力降低，進而引發感染和帶狀疱疹發作等副作用。張正雄回顧曾遇過年長患者因化療併發肺部感染，險些喪命！由於65歲以上且有生化指標異常的患者被視為高風險，其病情惡化速度更快於一般WM患者，加上年長者多患有心血管等共病症，呼籲專業醫師在制定WM治療策略時，應全面考慮高風險族群的病情發展速度及共病狀況，注重用藥安全性。好在今年12月，新一代口服標靶藥物正式納入健保給付。張正雄說明，健保給付2年時間，以每顆藥物2000元、每天服用3顆來估算，每位患者每年約可省下219萬元藥費。黃泰中也表示，WM患者許多是65歲以上的老年人，整體存活率不到50%，相信隨著新一代治療納入健保體系，為病人提供更多元化的治療策略。
比閃電擊中機率更低！弱勢癌終於盼來希望 新口服標靶藥物納入健保
華氏巨球蛋白血症（Waldenström’s Macroglobulinemia，以下簡稱 WM） 是淋巴瘤中極少見的一種惡性分型。由於罹病者人數稀少且治療選擇相當有限，形容WM為「弱勢癌」也不為過。直到今年12月，新一代口服標靶藥物BTK抑制劑(BTKi)正式納入健保給付，才終於讓WM患者和家屬看到了希望！在台灣，WM每年新發病例不足50人，盛行率僅約百萬分之四，比一個人一輩子被閃電擊中的機率還低百倍以上，高風險族群5年存活率僅有36%。臨床案例少，再加上初期症狀捉摸不定，患者在求診過程中有如身陷迷宮，輾轉於不同科別之間卻又找不出病因，還容易發生漏診、誤診，錯過對症下藥的時機，身心承受極大壓力。化學免疫療法是華氏巨球蛋白血症（WM）的一線治療，但效果有限且伴隨較高毒性，可能導致患者的血球減少和免疫力降低，進而引發感染和帶狀疱疹發作等副作用。秀傳醫療體系彰化院區癌症醫院張正雄院長指出，年滿65歲以上且有生化指標異常的患者被視為高風險，其病情惡化速度更快於一般WM患者。加上年長者多患有心血管等共病症，治療策略不僅應積極處置，更要注重用藥安全性。回顧過去經驗張正雄院長曾遇過一些年長患者因化療而併發肺部感染，差一點就發生不敵病情而離世的憾事，使他更加強烈呼籲專業醫師在制定 WM治療策略時，應全面考慮高風險族群的病情發展速度及共病狀況，還有可能無法忍受化療。中華民國血液病學會黃泰中秘書長指出，儘管過去數十年來癌症醫學取得顯著進展，然而一些少見癌症 (如WM) 因患者人數過小而面臨難以取得臨床試驗進展、容易漏診或誤診、缺乏專用藥物等挑戰，實屬弱勢中的極弱勢。患者代表陳女士十分感慨，回溯30多年前的初次確診，她經歷了多個階段的治療，也曾因經濟負擔讓她放棄治療，一身的病痛與被宣判絕症的絕望，讓她從未想過竟能健康迎接70歲生日。她由衷感謝社會各界和健保署的努力，提高 WM患者對新藥的可負擔性，給患者提供了更多的治療選擇。黃泰中秘書長指出，根據國健署最新發布的2021年全國癌症登記報告，惡性淋巴瘤的發病率相較十年前已成長了1.4倍，達到4,261人/年，而非何杰金淋巴瘤(NHL)更躍升至男女十大癌排行症的第十名。淋巴瘤與其他固態腫瘤不同，是由全身性的淋巴球癌化生成。此一特性使得患者初期可能在全身不同位置發現病變，增加了早期診斷的難度。他呼籲，當民眾出現發燒、夜間盜汗、不明原因體重減輕、疲勞、淋巴結腫大、皮膚搔癢等淋巴瘤常見症狀，持續約二至三周時，應盡快至血液腫瘤科就診。作為陳女士的主治醫師，張正雄院長也分享他多年來對華氏巨球蛋白血症 (WM)的診療經驗，並特別補充血液高度黏稠症(Hyperviscosity Syndrome，HVS) 對患者帶來的危害，如貧血或異常出血、因神經病變導致麻木等 WM特殊症狀。他解釋，巨球蛋白指的是患者體內免疫球蛋白 (IgM) 過度增生，導致血液黏稠。當IgM濃度超過4000mg/dl或血清濃度高於 4CP時，就可能發生多處黏膜不正常出血。在臨床上，20至30% WM患者可能出現神經系統病變，例如視力模糊或喪失、頭痛、暈眩、眼球震顫、耳鳴或突發性聽力喪失；嚴重者甚至引起混亂、失智、中風或昏迷。透過IgM基因檢查、骨髓穿刺和切片檢查，可以在早期鑑別惡性淋巴瘤或其他血液疾病，有助及早制定WM治療計畫。他特別提到，現在的骨髓檢查跟大家對「抽龍骨水」的想像完全不同，技術非常純熟，在門診僅需不到半小時就能完成，是最快速診斷血液腫瘤疾病的方法。呼籲患者切勿因對檢查的迷思而錯失儘早診斷與治療的機會。目前國際間，華氏巨球蛋白血症 (WM) 的治療方針以新型標靶藥物為主。台灣在 WM治療已經趕上美國國家綜合癌症網絡 (National Comprehensive Cancer Network，簡稱 NCCN)及英國國家健康暨照護卓越研究院 (NICE)的準則。依照此先進之照護指引，當患者對一線用藥反應不佳時，應積極評估改用耐受性高的標靶藥物。社團法人台灣全癌症病友連線理事長吳卉汝對新型標靶藥物納入健保給付感到振奮。她表示，111年各類癌症健保前10大醫療支出統計顯示，非何杰金氏淋巴瘤(NHL)人均醫療費用佔十大癌症中第四位，藥費更是超過癌症死因之首肺癌。令人欣慰的是，在健保署及社會各界的協力下，新一代BTKi的申請至給付生效僅花費519天(短於抗癌藥平均生效天數726天)，這表示WM患者的需求得到更廣泛的重視。期盼未來健保政策更加深入支持弱勢癌，提供更多先進治療機會，同時減輕患者及家屬的經濟負擔。
彰基醫院鬧風暴 眼科名醫心寒離職…指控被高層「惡整、清算」
眼科名醫陳珊霓在彰化基督教醫院服務18餘年，為全台百大名醫之一，不過近年因人事大搬風，她在今年6月無預警被卸職，如今更在9月30日離職；而在離職當天，陳珊霓也發表了一篇公開信，內文直指在人事大搬風後，不斷遭高層打壓、惡整，甚至多名老員工遭到清算，一一離開，發生這連串的事情，她也相當心寒，最終決定黯然離去。陳珊霓在9月底離職當天，對外發表一封「給彰基人的公開信」，當中提到自己在醫院服務18年，這些日子院方沒有安排頻繁的媒體採訪，或是透過無所不在的宣傳攻勢，但彰基眼科日益茁壯，早已成為中部地區眼科疾病治療的重鎮，多少視力頻臨喪失的病患，在我們共同努力下重見光明，眼科更是全彰基接受最多外院轉介的專科。不過陳珊霓話鋒一轉，直指醫院在過去二年多來，醫院領導高層新人新政，強力推行許多「改變措施」，造成許多和彰基共同成長數十載，勞苦功高、胼手胝足建立起彰基醫學中心招牌的老員工好醫師都紛紛離去，她也點名：「最早的有孫副院長， 內科張部長，血腫科的前副院長張正雄醫師，接下來，耳鼻喉科蕭醫師（陳穆寬院長的恩師），口外的蔡醫師等等。」陳珊霓感嘆，每一位都是醫院的重臣，卻在羞辱下含怨離去，還有幾位彰基外科的看板醫師現在也還人人自危，苦撐待變。這樣的舉措已經超越新政改革，世代傳承，而是全面清算式的洗牌。陳珊霓還提到，高層從今年起把觸手伸向眼科，開始對眼科做出不合理要求，像是怒責過去角膜勸募的工作不理想，並歸咎於眼科努力不足，要大家限期內改善，甚至直接參與勸募工作，但陳珊霓也點出關鍵：「稍具醫學倫理常規的人都知道，器官捐贈的勸募不宜也不應由潛在受贈者的主治醫師主導，以避免利益衝突與道德風險。」高層的決定令人費解，不過這還不是最離譜的，陳珊霓透露，接下來更有一連串的霸凌事件，此後面對新冠肺炎疫情爆發，高層又藉機刁難眼科，規定眼科病人得先掛急診檢測新冠肺炎，才能進入OR，導致眼科門診手術大亂，病患大怨；事後經問題回報給醫療長，結果得到的回覆卻是：「要搞你們的又不是我。」到了今年6月，陳珊霓在同事口中得知自己「被卸任主任之職」，這讓她相當無奈，直喊：「高層本自有人事任免權，但是有必要如此粗暴，不經事先安排也不告知當事人嗎？」而且院方甚至找來一名婦產科醫生來接任眼科主任。種種原因，陳珊霓最終決定在9月30日當天離職。針對陳珊霓的公開信，院方僅表示這一切都是陳珊霓個人看法，不願多做評論。
【健康情報】醫籲患者應留意症狀 共建良好醫病溝通
43歲的上班族余小姐自10年前開始陸續出現異常症狀，經常覺得疲累、皮膚搔癢、視力模糊，輾轉流連於各科求診，症狀仍反覆發作，直到在醫師建議下進行骨髓切片檢查後才確診為血小板增多症，且骨髓也有纖維化的跡象，由於她當時認為症狀不會惡化，豈料在接受第2次骨髓切片檢查時，驚訝發現骨髓早已嚴重纖維化，腫大脾臟甚至壓迫到周遭器官，更嚴重者還會轉型為急性白血病，危及性命！余小姐坦言，症狀起初都很稀鬆平常，怎麼也沒想到跟骨髓纖維化有關，平時常因為脾臟腫大造成腹痛，疾病帶來的倦怠感也嚴重影響日常生活，不僅無法維持正常工作，做家事等日常小事都難以完成，加上孩子還年幼，在照顧上負擔更大，需要仰賴家人多加體諒分擔。所幸，在接受治療後，脾臟逐漸縮小，血球數目恢復正常，日常生活也不再因為疾病而有所侷限。台大血液科林建嶔醫師簡報。骨髓纖維化症狀易被輕忽 當心演變急性白血病奪命快又狠骨髓猶如人體的造血工廠，一旦骨髓發生病變，造血功能異常將牽連全身健康！臺大醫院血液科林建嶔醫師表示，骨髓纖維化屬於骨髓增生性腫瘤的一種，好發於65歲以上高齡者，就病理診斷上可分為原發性與繼發性，患者因為基因突變造成骨髓內細胞異常增生，並持續發炎而逐漸纖維化；而繼發型骨髓纖維化則是從其他骨髓增生性腫瘤演變而來，包括血小板增多症或是真性紅血球增生症，上述個案余小姐即是屬於此類型。骨髓纖維化的十大症狀包括夜間盜汗、注意力不集中、活動力不佳、易有飽足感、疲勞、骨頭疼痛、發燒、搔癢、腹部不適、體重下降。林建嶔醫師進一步說明，當骨髓因為纖維化而無法正常運作時，就會轉由脾臟或肝臟等器官接手造血工作，但脾臟卻也會因此變得腫大進而壓迫周遭器官，造成腹部不適、食慾不振。此外，骨髓外的造血功能不足以支撐人體需要，容易引發貧血相關症狀，更有部分患者會演變成急性白血病，增加死亡風險。然而，由於骨髓纖維化的症狀不具特異性，患者經常與一般身體不適或是慢性疲勞混淆，延誤就醫的狀況普遍，甚至直到確診時才發現骨髓纖維化程度已經相當嚴重。台灣骨髓增生性腫瘤調查發表 醫病認知存歧異 量表有助評估症狀根據國內一項包含骨髓纖維化的骨髓增生性腫瘤調查報告顯示，超過半數(57%)的患者無法從自身症狀連結到疾病，細究患者與醫師對症狀的認知後，超過六成(67%)醫師認為疲倦是骨髓纖維化常見的症狀，但調查中卻沒有任何一個患者自覺有此症狀，更有超過三成(31%)患者認為自己並無相關症狀；此外，多數醫師注重在協助患者改善症狀與提升生活品質，超過6成(67%)醫師在治療骨髓纖維化時會以縮小脾臟為目標，但多數患者卻更在意血球檢查的結果，顯見患者與醫師對於治療目標存有分歧。秀傳癌症醫院張正雄院長簡報。雖然骨髓纖維化是慢性的過程，但絕不能輕忽進展成疾病白血病的風險，患者應了解自身症狀，才能在病情惡化時及時應對。彰化秀傳癌症醫院院長張正雄醫師表示，從這份調查中發現醫病之間的溝通仍有需要努力的空間，應該更積極提升患者對於疾病的認知，以客觀的方式評估症狀，建議患者留意常見的十大症狀之外，可透過「骨髓纖維化自我檢測量表」(MPN10)，以評分的方式填寫症狀影響生活的程度，透過量化症狀嚴重程度，有利於醫師評估合適的治療方式。張正雄院長舉診間常見狀況為例，許多患者在問診時都自認沒有症狀，但填寫完量表卻發現症狀評估分數很高。張正雄院長提到，有效的醫病溝通攸關治療成效是否良好，除了醫師的問診與檢查外，患者能否清楚表達自身症狀對於治療方案的制定也相當重要。民眾若發現自身符合夜間盜汗、注意力不集中、活動力不佳、易有飽足感、疲勞、骨頭疼痛、發燒、搔癢、腹部不適、體重下降這些骨髓纖維化十大症狀，特別是本身有骨髓增生性腫瘤病史的患者，應儘速至血液腫瘤科就醫。