嗜中性球
」台中女腹脹上吐下瀉…罹罕見「嗜酸性腸胃炎」 元凶竟是床被單
台中一名30歲女子因腹脹、腹痛、嘔吐、腹瀉等症狀掛急診,一驗發現白血球超標,但沒有發生症狀,最後診斷出罕見的「嗜酸性腸胃炎」,而元凶竟是家中的床被單。澄清醫院中港院區胃腸肝膽科主治醫師李政祺收治病例,這名女子症狀類似細菌性腸胃炎,但白血球飆高,尤其嗜酸性白血球比例飆到正常值6倍,是少見的非典型腸胃炎,假如沒有對症治療,很容易反覆發作。據悉,女子在急診抽血驗出白血球數高達23000(正常值為400至10000),其中嗜酸性白血球比例29%(正常為5%),腹部電腦斷層發現小腸壁變厚,且有明顯腹水情形,經收治住院治療。李政祺指出,女子因明顯腹水,經抽出約800CC腹水並做化驗,發現嗜酸性白血球高達76%,經胃鏡取胃黏膜做切片檢驗,胃黏膜的嗜酸性球異常增加。人體白血球以嗜中性球和淋巴球占絕大多數,還有極少比例的嗜酸性球和嗜鹼性球,嗜酸性球過高又有腸胃發炎現象,排除其他原因後,確診為罕見的「嗜酸性腸胃炎」。醫師提醒要定期清洗床被單,杜絕過敏原塵螨滋生。(示意圖/翻攝自photoAC)通常罹患嗜酸性腸胃炎的高危險群,是有過敏體質的人,女子做過敏原檢查,發現對塵螨過敏程度較高,推測其過敏體質接觸到獨特的過敏原後,將白血球中的嗜酸性球吸引到腸胃黏膜,導致小腸壁變厚、胃部發炎,也出現腹水,表現的症狀和細菌性性腸胃炎相似,包括腹脹、腹痛、嘔吐、腹瀉情形。李政祺提醒,在台灣罹患嗜酸性腸胃炎的比率約10萬分之6.3,算是少見的疾病,如果當成一般腸胃炎治療,復發的比率很高。好在女子接受類固醇藥物治療後,腹水已消去,腹脹、腹痛、嘔吐、腹瀉等症狀痊癒。李政祺叮嚀,患者一定要完整服用藥物療程,不能因症狀改善就自行停藥,否則仍有復發的可能,同時也要定期清洗床被單,杜絕過敏原塵螨滋生,以免再引發嗜酸性腸胃炎。
罕見「麻生病」台灣絕跡 印尼看護來台卻發生最終搶救無效死亡
一名來台已6年的印尼看護,因手腳關節疼痛,且開始出現紫斑前往就醫,但卻遲遲無法找出病因,最終病情惡化轉往三軍總醫院,才發現這是台灣絕跡的罕見「麻生病」,但由於初期未能接受妥善治療,後續因壞死性的過敏性血管炎,經搶救後仍不幸死亡。三軍總醫院感染科醫師王永志收治了這名32歲的印尼看護,他分享該個案在台當醫療看戶長達6年,發病前10個月開始出現間歇性關節疼痛,包括雙側肘部、手指關節和膝關節等處,當時並未接受適當藥物治療,後續四肢皮膚出現紫斑狀病灶,才到醫院就診,藥物治療數天後病情仍惡化,因此轉診到三軍總醫院。王永志表示,病患入院時病況危急,四肢皮膚已呈現壞死情形,經由皮膚切片顯示出小血管具有血栓形成,伴隨嗜中性球、淋巴球和巨噬細胞浸潤,特殊染色發現耐酸性桿菌,並經由基因檢測確定為麻風分枝桿菌,透過疾管署取得治療藥物。麻生病是由麻風分枝桿菌引起的,主要是與患者長期密切接觸,或經由鼻腔、上呼吸道黏膜接觸到含有細菌的分泌物而受到感染,潛伏期持續時間約2至20年,疾病會影響周邊皮神經、皮膚及黏膜,造成各式各樣的臨床症狀。這名患者也出現了麻生病產生皮膚變色的雷諾氏現象,這樣的狀況相當罕見,這是一種極為罕見的過敏反應引起壞死性的過敏性血管炎,診斷極具挑戰,病程進展快速且具威脅性,特點是四肢皮膚出現紫紺狀的斑塊,造成嚴重壞死病灶,常因疾病的延遲診斷導致缺乏適當的治療。王永志指出,麻生病在台灣極為少見,甚至算是早已絕跡,主要為東南亞地區境外移入個案,每年確診個案大約都在10人以內,臨床醫師常常容易忽略,透過這起特殊案例希望提醒民眾,若是有長期東南亞地區旅遊史或是當地移入之民眾,當出現異常皮膚表現時,千萬不要忽略一些罕見疾病包括麻生病,要儘速至大醫院就診。
國衛院揪「新冠病毒誘發血栓」關鍵 研究成果登國際期刊
新冠肺炎於全球肆虐超過3年,雖然如今全球疫情趨緩,但仍有許多確診者產生嚴重炎症甚至死亡,即使痊癒後仍有可能罹患長新冠,對於確診者的生活有著長久的嚴重影響。造成確診病患病灶以及死亡的主要原因就是血栓炎症(Thromboinflammation),血栓炎症是指血液凝結結合炎症,在確診病逝者的驗屍檢查中發現,在各個器官中存在富含血小板的血塊和微血管病(小血管異常)。在急性確診者和長新冠患者的血漿中也發現存在持續性微凝塊。然而,新冠病毒誘發血栓炎症的確切分子機制仍不清楚。國家衛生研究院免疫醫學研究中心謝世良特聘研究員研究團隊發現,脾臟酪氨酸激酶(Spleen tyrosine kinase,Syk)偶聯C型凝集素受體2(CLEC2)與新冠病毒的棘刺蛋白的受體結合域(RBD)有直接的交互作用,引起嗜中性白血球活化產生聚集型(aggregated)嗜中性球胞外捕捉(neutrophil extracellular traps,NETs),進而引發肺部的發炎及損傷。並在動物實驗中證實重組CLEC2蛋白(CLEC2.Fc)能減少小鼠血栓炎症,有望應用於新冠確診者的治療。此研究成果於今年5月發表在國際期刊《EMBO Molecular Medicine》。CLEC2是在血小板以及肺泡巨噬細胞上大量表現的一種受體,在過去的研究中發現CLEC2與不同病原結合,會活化血小板產生NETs,在不同器官造成微凝塊,進而引發過度發炎反應,與登革熱、腫瘤轉移的機制都有關。研究團隊發現,CLEC2與新冠病毒結合產生的聚集型NETs與以往呈現網狀結構的典型NETs不同,且在缺乏CLEC2血小板的存在下,新冠病毒無法引起NETs。研究團隊進一步利用表現新冠病毒RBD的慢病毒(lentivirus)刺激血小板以及嗜中性白血球,證實新冠病毒是經由RBD與CLEC2結合後活化血小板進而增加NETs產生。為了評估這些發現的潛在治療意義,研究團隊對感染新冠病毒的小鼠(AAV-hACE2感染小鼠)施打了重組CLEC2蛋白(CLEC2.Fc),發現CLEC2.Fc能夠有效抑制新冠病毒感染後引起之肺部與心臟的NETs,並減少了小鼠的血栓炎症。這表示CLEC2可以作為新冠病毒的新型模式識別受體,而CLEC2.Fc有望作為一種治療劑來對抗新冠病毒引起的血栓炎症,並可能降低急性後遺症(post-acute sequelae of COVID-19,PASC)的風險。
3種皮膚病一次來「潰爛蔓延全身」 帛琉男痛苦14年終於解脫
PASH症候群是一種罕見的自體發炎疾病,由三種非感染性嗜中性球皮膚病組成,包含壞疽性膿皮病(Pyoderma gangrenosum, PG)、痤瘡(Acne)和化膿性汗腺炎(Hidradenitis suppurativa, HS),其中的壞疽性膿皮病及化膿性汗腺炎是罕見的皮膚免疫疾病。來自帛琉的Mr. Sabo於2008年開始出現右小腿多處皮膚潰瘍,之後慢慢發展到雙腿,2009年皮膚病灶已蔓延至軀幹和上肢。2010年時臉部亦出現紅斑。在此之前Mr. Sabo曾於帛琉及菲律賓接受治療,但皆未能改善症狀,故他決定遠赴台灣求醫,期間陸續經歷了藥物治療與清創手術。2014年遇到了治療瓶頸,因此轉院由臺大醫院免疫性皮膚病專家朱家瑜醫師為他治療,為確立診斷,經過抽血檢查、基因檢測、皮膚切片檢查與專業判斷,排除血液腫瘤因素,確認Mr. Sabo罹患PASH症候群,開始使用環孢素(Cyclosporine)和氨苯碸(Dapsone)等藥物治療,在Mr. Sabo的配合治療下,他的四肢、背部和腹部的傷口逐漸癒合,病情穩定控制中,之後並由皮膚外科廖怡華醫師執行膿腫切除及植皮手術。後續在Adalimumab生物製劑治療下,核磁共振影像仍顯示進展性的直腸廔管,於2018年照會直腸外科洪基翔醫師進行大腸造口術、廔管切除術及多次清瘡,以保留肛門括約肌功能,在團隊合作的治療模式下有效地遏止疾病惡化,追蹤至今廔管沒有復發。壞疽性膿皮病的表現為皮膚的炎症和潰瘍性疾病,發炎性的丘疹或膿疱會發展成疼痛性的皮膚潰瘍,病灶邊緣呈現紫羅蘭色,且出現化膿情形。超過一半的患者甚至會合併全身性的疾病,發炎性腸炎、血液疾病及關節炎皆為常見的合併症。化膿性汗腺炎的發病機轉則尚不完全清楚,目前普遍認為HS是一種慢性毛囊閉塞性疾病合併慢性發炎。主要病灶發生在腋下、腹股溝、肛門周圍、會陰和乳房下皺壁等皮膚區域,反覆發炎的結節和膿腫到皮膚廔管與嚴重瘢痕,及伴隨而來的疼痛、惡臭、分泌物和影響容貌,導致許多患者對自我身體心像的改變產生心理上的自卑與退縮,影響身心甚鉅。目前對於PASH症候群,並無固定的治療方式,而是依病患臨床症狀、病灶嚴重程度及是否有合併症等,來選擇治療傷口方式,並以局部或全身性藥物治療來抑制全身的免疫反應,以達到控制病灶的發展,但無法根治。其中全身性藥物,免疫抑制劑(Immunosuppressive drugs/agents)和免疫調節劑(Immunomodulator)可改善炎症過程以促進傷口癒合;糖皮質激素(Glucocorticoid)因作用快速,通常作為初始治療使用,對於不能耐受全身性糖皮質激素或對全身性糖皮質激素無反應的患者,亦可嘗試全身性環孢素(Cyclosporine)治療。局部或病灶內皮質類固醇(Corticosteroids)和局部他克莫司(Tacrolimus)通常用作全身治療的輔助手段。另有研究結果指出單株抗體(Infliximab)做為第二線藥物可有效改善皮膚病灶,因此近年來風濕免疫科李克仁醫師也積極協助參與Mr. Sabo的治療團隊。PASH症候群初始表現有時類似感染性皮膚疾病,但治療方式完全不同,延誤診治往往會讓病情極度惡化;而使用多種高劑量全身免疫抑制劑治療又會增加感染的風險,更讓此病症的治療常陷入進退兩難的局面,此時唯有細心觀察病灶演變與追蹤各項檢驗數據,才能避免嚴重副作用發生;該病臨床罕見,早期診斷尤其困難,因此有經驗的醫師甚為重要。此病症容易反覆發生,嚴重時擴及全身,造成病人身心備受煎熬,即使稍有改善,卻難以擺脫發病後的斑痕,故治療應以控制病情及維持病人生活品質為目標,需多專科醫師共同合作,結合藥物治療與外科手術的介入,才能得到最好的成果。Mr. Sabo罹病14年,在臺大醫院治療近8年,在病人與醫療團隊的共同努力下,病情穩定控制中,讓他有好的生活品質。經過漫長的治療過程,Mr. Sabo非常信任臺大醫院也愛上在台灣的生活,他把治療經過及心路歷程記錄下來,期盼能分享與鼓勵更多的病人保持希望,勇敢面對疾病的挑戰及接受治療。
在日本創下熱銷250萬支紀錄的神級除皺精華!POLA祛皺精華霜N 2021年再進化強勢回歸!
POLA從2002年就致力研究改善皺紋的醫藥部外品!首度在2017年推出費時多年研究出的「祛皺精華霜」,受到日本貴婦藝人們的愛戴,被譽為日本品牌中最強的撫紋抗皺小熨斗,當年一推出就熱銷超過250萬支,一度造成缺貨!研究發現,我們自己本身的皺紋改善能力高低與傷口治癒力相互關聯,平時傷口容易好的,皺紋也比較容易治癒,所以為了提升傷口自癒能力,POLA這次著眼於因皺紋折彎凹陷,位於真皮層的硫痠軟骨素的減少情況下手,改善的這個情況,就能改善治癒力。POLA祛皺精華霜N 20g/4,400元(圖/黃筱婷攝影)今年全新進化「POLA祛皺精華霜N」,添加全新成分「獨創複合成分、助援精華」,研發出獨家醫藥部外品成分“NEI-L1”,能有效抑制嗜中性粒細胞彈性蛋白酶,抑制之後能提升傷口修復力,進而完美避免皺紋。好吸收的平滑質地,針對皺紋間隙處設計(圖/黃筱婷攝影)每天早晚於化妝水、精華液後,乳液前使用。用特殊設計瓶口輕貼肌膚,輕輕地描繪皺紋般的塗上精華霜,一個部位可以用2粒米的用量,塗抹時記得與皺紋紋路呈現「垂直方向」做按摩,由內往外、由下至上方向塗抹。POLA祛皺精華霜N 20g/4,400元(圖/黃筱婷攝影)抗皺小常識:皺紋的原因是在紫外線引起的炎症或表情變化時,對皮膚施加的壓力,我們稱為“表情壓”。如果表情壓在眼尾或嘴部反覆發生在同一個部位,則被稱爲“嗜中性球”的白血球的一種免疫細胞將紫外線等小炎症誤認爲是傷口,並過度放出分解酵素“嗜中性粒細胞彈性蛋白酶”。然後分解膠原蛋白、彈性蛋白等真皮成分,最終導致皺紋產生。
治癌這樣吃1/同樣罹病生死卻迥異 醫師:關鍵在發炎指數!
衛生福利部日前公布108年度國人十大死因,其中癌症連續38年高居死因之首,平均每10分鐘27秒就有人因癌症死亡,比107年的癌症時鐘快轉12秒。研究顯示,無論是哪種癌症,患者營養不良比例均偏高,高達75%癌友確診時已被診斷出營養不良。基隆長庚醫院林奕岑營養師說,「多數患者都是沒有食慾、體重下降才就醫,因此才發現罹癌,其實這時候身體已經處於發炎狀態。」中華民國大腸直腸外科醫學會理事長王照元醫師說,正是身體發炎才導致罹患癌症,若是沒有改善,還會影響藥物治療效果。(圖/馬景平攝)「以發生率第一名的大腸癌為例,大概每2位就有1位患者正處於發炎狀態。」中華民國大腸直腸外科醫學會理事長王照元醫師說,由於白血球中的「嗜中性球」負責吞噬病菌,當身體發炎時,嗜中性球會大量增加,淋巴球則會減少,因此經抽血檢查,若嗜中性球數量為淋巴球數的三倍以上,就顯示身體正在發炎。研究顯示,若是發炎指數愈高,癌症患者的存活期就會愈短,這也是為何一樣罹癌,有些患者治療效果好、有些則較差的原因,而結果往往就是生死兩途。抽血檢查後,若發現白血球中的「嗜中性球」多於「淋巴球」太多,就顯示身體正在發炎,也會使癌友的存活期縮短。(圖/羅東博愛醫院提供)除了利用抽血得知是否發炎之外,體重也是一個觀察指標。「我當時吃不下、體重驟降,所以醫師就趕緊幫我安排營養門診。」48歲的簡小姐罹患大腸癌,一確診就立即手術切除腫瘤,但因為厭食而瘦了一大圈,根本沒辦法進行後續的化療。若一個月體重降1%、六個月降10%以上就是警訊,而食量降低1/3、疲倦也都是相關症狀,後來經過抽血檢查,簡小姐的發炎數值果然超標,於是林奕岑便著手安排營養改善計畫。體重下降是癌友身體發炎的症狀之一,尤其進入治療階段,情況可能更加惡化。(圖/123RF)「簡小姐有個迷思,她認為反正活動量不多,所以也不必吃太多,還可以餓死癌細胞,但這是錯誤觀念。」林奕岑說,癌友所需的營養與一般人不同,需要高熱量、高蛋白、EPA脂肪酸、適醣、適脂,簡稱「5好」飲食原則。在這樣的原則下,簡小姐挺過種種不適與副作用,目前進行到第17次的化療,即將抵達治療的終點站。