亞洲族群
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比癌症致命?肺纖維化5年存活率低 「健保擴大給付藥物」降死亡率
日常咳喘以為小感冒?一名從事醫護工作的47歲女性,咳、喘症狀持續數周後前往就醫,經醫師檢查確診為間質性肺病,並照會風濕免疫科醫師後,診斷患有一種全身性自體免疫疾病「多發性肌炎」。在風濕免疫科與胸腔內科共同的治療與追蹤下,症狀初步獲得控制,但沒想到兩年前竟突然喘到無法呼吸,送急診發現其間質性肺病已進展成慢性漸進性肺纖維化,隨後短短半年間急性發作又再度重演。歷經兩次急性惡化的她,肺功能已不到正常人的一半,體力更是大不如前,連爬樓梯都會喘不過氣,生活品質嚴重受到影響。後續在醫師建議下,自費使用抗肺纖維化藥物治療,有效延緩肺功能惡化,但長期下來卻造成沉重的經濟負擔,因此只能選擇停藥,期間不僅開始擔心急性惡化隨時會再度襲來,生活也過得戰戰兢兢。所幸,日前健保署宣布自今(2023)年12/1起,抗肺纖維化藥物健保擴大給付對象,幫助肺纖維化病友可以免除急性惡化及與死亡風險,未來預計超過1,300位慢性漸進性肺纖維化病友受惠。台灣胸腔暨重症加護醫學會、台大癌醫中心分院副院長王鶴健教授指出,肺纖維化由於疾病進展因人而異且變化多端,若未及早發現並適當治療,5年存活時間比許多癌症還低。過去抗肺纖維化藥物健保給付對象僅包含特發性肺纖維化及全身性硬化症有關之間質性肺病,這次感謝健保署擴大給付對象至所有慢性漸進性纖維化間質性肺病的病友,期盼能降低肺纖維化的高死亡率。收治該名多發性肌炎病友的亞東紀念醫院胸腔內科主任鄭世隆教授指出,肺纖維化成因非常多樣,肺部本身的疾病如過敏性肺炎、自體免疫疾病、吸入性外部危險因子都可能導致肺纖維化的產生,外部危險因子包含長期吸菸、處於化學物質暴露環境、空汙等。而慢性漸進性肺纖維化所造成的肺部損傷不可逆,在過去,病友並無定期追蹤肺功能的觀念,加上還沒有研發出針對抗肺纖維化的藥物,即使早期發現肺部受損跡象,也無法獲得完善的治療,使得病友對於治療上態度較消極。近年隨著抗肺纖維化藥物問世,可避免肺纖維化持續進展,延緩病情惡化效果顯著,經臨床試驗證實可減少57%的肺功能下降,且根據亞洲族群的分析結果顯示,可降低74%急性惡化發生與死亡風險。現階段治療慢性漸進性肺纖維化的首要目標就是穩定住病情,減緩肺功能惡化的速度、延長存活期,鄭世隆教授強調,間質性肺病高危險族群以自體免疫疾病的病友佔大宗,其中有三成病友會發展成慢性漸進性肺纖維化,更是死亡的主因。因此,建議病友在確診間質性肺病的同時,先確定本身是否罹患自體免疫疾病,也提醒所有肺纖維化的高危險族群,除了胸腔內科以外,再搭配風濕過敏免疫科、影像醫學科、復健科與病理科等多專科團隊共同照護,對治療上有絕對的益處,而這也是未來肺纖維疾病診治的重要趨勢。林口長庚醫院風濕過敏科蔡昀臻醫師也分享曾收治一名年約60歲的退休女性,因咳、喘症狀至胸腔科診斷出慢性漸進性肺纖維化後,轉介至風濕過敏免疫科進一步檢查後才發現患有硬皮症,住院期間其肺部功能已嚴重喪失,需透過氧氣罩才能維持呼吸,後來申請抗肺纖維化藥物治療半年至今控制穩定,已進步到可自行走路去買菜,甚至從事喜愛的瑜珈運動。蔡昀臻醫師表示,雖然肺纖維化無法被根治,但透過藥物治療後,症狀改善效果顯見,病友生活品質也有所提升。蔡昀臻醫師補充說明,類風濕性關節炎、硬皮症、乾燥症、多發性肌炎、皮肌炎、紅斑性狼瘡等,都是肺纖維化的高危險族群,病友一旦併發肺纖維化,5年死亡率高達近四成。但過去自體免疫疾病病友多半僅關注表徵疾病的變化,而忽略肺纖維化的徵兆,例如有些病友長期咳嗽感到不對勁,常當作是小感冒另尋診所就診,並不會在風濕過敏免疫科回診追蹤時主動與醫師反應,等到呼吸道症狀日趨嚴重就醫時,肺部通常已有大面積的損傷。因此,蔡昀臻醫師提醒,自體免疫族群病友一定要建立起定期檢測肺功能習慣,有任何肺部症狀應主動與醫師反應,才有機會阻止肺纖維化持續進展,預防肺部急性惡化。
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長期背痛難耐! 檢查竟發現是瀰漫性大B細胞淋巴癌作祟
一名7旬台商,經常性有背痛困擾,看了骨科、復健科都無法獲得緩解,相當苦惱;經過輾轉求診馬偕醫院進一步以影像學檢查脊椎時,才在骨頭內找到腫瘤,開刀取出檢體後發現是淋巴癌;再進一步確認,是屬於國人常見的非何杰金氏淋巴癌中相對難纏的瀰漫性大B細胞淋巴癌(DLBCL),且癌細胞已經瀰漫到身體各處包括骨頭、肺部等,確診為第三期。病患因為主訴長期受到背痛纏身,不堪其擾,希望能快速減緩疼痛,醫師建議可採用雙標靶組合藥物(P-RCHP)當作起始治療,雖須採自費,但在考量仍能負擔下接受治療。「病患開始進行治療後,背痛隨即獲得紓緩,甚至連止痛藥都不必吃;目前已完成療程,精神狀況不錯,正等待下次回診安排影像檢查確認狀況。」瀰漫性大B細胞淋巴癌治療有新選擇台北馬偕紀念醫院血液暨腫瘤科資深主治醫師江翊豪指出,淋巴癌分類多樣,非何杰金氏淋巴癌是臨床較常見的類型,以馬偕的經驗來看,每年病患約有一百名左右,粗估全台約有三千人。「台灣非何杰金氏淋巴癌的發生率遠高於何杰金氏,比例約為九比一。」他指出,DLBCL是屬於非何杰金氏淋巴癌的一種,通常惡性度高、生長速度快。對於DLBCL第一線的標準治療是以R-CHOP為主,「過去經驗,晚期DLBCL以R-CHOP治療時,約有五成左右的病患無法治癒,一旦復發,預後不好。」所幸衛福部於去年底通過以新一代抗體藥物複合體與抗CD20單株抗體化療的雙標靶組合(P-RCHP)可做為DLBCL的第一線治療藥物。根據2021年美國血液病學會以亞洲族群追蹤28個月的資料顯示,比起使用R-CHOP,採取P-RCHP的對照組,3年無惡化存活期超過70%。初期症狀輕微 提高警覺治癒機率高江翊豪醫師說,從使用經驗來看,P-RCHP用於第一線起始治療確實有其效果,他以前述病例說明,該名台商原本需要用到高劑量的止痛藥來緩解背痛,在施打P-RCHP後,背痛獲得緩解,生活品質也得到改善,「該病患使用P-RCHP的好處是,由於雙標靶組合藥物是把會影響神經的化療藥物(Oncovin)替換掉,剛好符合紓緩神經痛的要求,雖仍有白血球低下的副作用,但臨床有許多治療藥物可以處理,安全性高。」他提醒,淋巴癌初期症狀不明顯,很容易與輕微感冒混淆而延誤治療,建議平日留意生活上是否有變化,像是發現感冒很久沒好、發燒、身上摸到莫名腫塊、盜汗、體重下降、疲憊等,都需要提高警覺,進一步就醫檢查,儘早處理以避免惡化。
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乳癌新標靶藥物通過適應症 亞洲族群多活5.1個月
乳癌是台灣婦女發生最多的癌症,在所有女性發生癌症的排名位居第一,死亡率位居第四,國民健康署癌症登記資料顯示,107年診斷出14,214名乳癌個案,平均約每37分鐘就有1名女性罹患乳癌。台灣乳房醫學會理事長曾令民醫師指出,乳癌患者中HER2基因的表現是影響乳癌預後重要的因素,大約有20-25%左右的乳癌患者的HER2過度表現。受到HER2過度表現的影響,腫瘤生長速度快,一旦復發時可能會轉移至腦部或肺部等器官,若被診斷為腦轉移,中位數的存活時間只有26.3個月。過去治療HER2陽性轉移性乳癌(HER2陽性晚期乳癌),第一線與第二線皆有標靶藥物可以使用,但到了第三線因為健保適應症的限制,大多數患者只能選擇使用化療藥物控制腫瘤的生長狀況。台灣在十月底正式通過新一代小分子標靶藥物新適應症,用於已接受2種或2種以上HER2靶向療法治療失敗(三線疾病)的HER2陽性轉移性乳腺癌患者,為患者帶來化療以外的藥物選擇。馬偕紀念醫院乳房外科主任張源清醫師表示,目前HER2陽性晚期乳癌的標靶藥物治療,最大的瓶頸是腦部轉移的處理,由於腦部特殊的BBB(Blood Brain Barrier血腦屏障)構造,一般的大分子量標靶藥物難以通過,造成前線的標靶治療不容易控制腦轉移4。後線藥物的使用上因為健保的限制,過去除了化療之外,並沒有太多的治療選擇。患者與癌症病魔纏鬥時,常會發生後線無標靶可用的情況。對於後線病患來說,沒有更多的藥物可以搭配使用一直是HER2陽性晚期乳癌治療上的一大瓶頸。新一代小分子標靶藥物屬於酪氨酸激酶抑制劑(Tyrosine kinase inhibitor,TKI),是分子量較小的標靶藥物,藥物比起大分子量標靶藥物更容易通過BBB達到腦部,三軍總醫院血液腫瘤科主任戴明燊醫師在去年ESMO Asia (歐洲腫瘤醫學會亞洲年會) 發表了新一代小分子標靶藥物在Nala Trial臨床試驗中的亞洲族群分析,關於亞洲族群的報告。此試驗以新一代小分子標靶藥物與現有的舊一代HER2陽性乳癌標靶藥物比較分析。試驗分析發現,新一代小分子標靶藥物在總存活率、反應率、患者用藥後因為腦轉移而必須更進一步治療的比例,都比舊的標靶藥物更加優異,亞洲人的總生存期更是多出了5.1個月。衛生福利部食品藥物管理署也依據此臨床試驗,於今年十月底核准新一代小分子標靶藥物在HER2陽性晚期乳癌的新適應症,對於原本只能使用化療而沒有標靶藥物可以使用的病患來說,無疑是一大福音。台大醫院乳房醫學中心主任黃俊升醫師表示,新一代小分子標靶藥物新適應症的通過對醫師來說,等於有了比現在更好的武器去對抗轉移性乳癌。在近幾年來台灣乳癌發生率不斷上升,能夠推出比現有藥物更好的新藥對患者來說是一劑強心針。但黃俊升醫師也提醒,雖然藥物與醫療技術不斷進步,及早開始治療並聽從專業醫師的建議還是非常重要,定期的乳房篩檢並留意自己身體出現的狀況,是防止癌症危害健康的不二法門。
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【健康情報】肺纖維化竟與自體免疫疾病患者息息相關?!
黃女士6年前因手部皮膚不明發炎潰爛而求助皮膚科,長期下來症狀不僅未獲緩解,甚至出現大腿肌肉無力的症狀,直到一次因持續低燒至診所就醫,醫師驚覺她的肺部呼吸音有異狀,綜合其他症狀考量,建議轉介到風濕免疫科進一步檢查後,才確診為皮肌炎且已引發漸進性纖維化間質性肺病,造成肺功能持續下降,起身下床、行走就會感到氣喘吁吁,對生活造成嚴重影響。收治此名案例的臺北榮民總醫院過敏免疫風濕科陳明翰醫師表示,由於肺纖維化疾病不可逆,呼籲自體免疫疾病患者,除了疾病本身的治療外,也應同步進行肺功能檢查。自體免疫疾病患者是肺纖維化高危險群 一旦發生十年存活率僅剩一半中華民國風濕病醫學會理事長、臺北榮民總醫院過敏免疫風濕科主任蔡長祐教授表示,許多自體免疫疾病的患者,如:類風濕性關節炎、乾燥症及皮肌炎等好發於30~60歲、且女性比例高於男性的族群,即便在本身疾病獲得良好控制的情況下,仍可能因免疫系統攻擊肺部引發肺纖維化,嚴重甚至造成死亡,其威脅性不容小覷。蔡長祐教授表示,自體免疫疾病患者常因源於疾病本身所帶來的諸多不適,而忽略了其他器官也可能因免疫失調遭受攻擊,甚至釀成致命風險。以類風濕性關節炎為例,疾病一旦侵犯至肺部引發間質性肺病,約有近三成患者會發展成漸進性纖維化間質性肺病(PF-ILD),影響肺部正常功能,無法順暢進行氧氣交換,導致患者長期咳嗽,活動時會感到喘不過氣,也較容易感到疲累,對健康及生活品質都造成嚴重影響,嚴重甚至會因呼吸衰竭而死亡,十年存活率僅剩一半。除了肺功能下降外,據日本研究統計,約17%的患者會發生急性惡化,且有高達93% 患者在1.5月內死亡,可見一旦出現肺纖維化併發症後,除了延緩肺功能下降,減少急性惡化發生也是治療的重要指標。蔡長祐教授強調,患者肺部一旦纖維化就會造成無法復原的肺功能損傷,因此應做好預防管理,及早發現積極介入治療,遠離死亡風險。抗肺纖維化藥物核准用於治療與自體免疫疾病相關之肺纖維化 定期關注肺功能成治療決勝點有別於自體免疫疾病顯而易見的關節及皮膚症狀,肺纖維化的早期症狀較難以察覺,通常等到狀況加劇而就醫時,疾病已相當嚴重。陳明翰醫師表示,過往自體免疫疾病引發肺纖維化的患者僅能透過免疫調節藥物與抗發炎藥物減少本身疾病惡化,卻無法有效延緩肺纖維化進展。所幸,今年(2020)抗肺纖維化藥物已獲核准,除了治療過去已取得適應症的特發性肺纖維化外,不論造成肺部纖維化的原因為何,只要其纖維化是持續進展的,都可以使用該藥物為長年無藥可醫的自體免疫疾病或其他成因引發的漸進性纖維化間質性肺病患者帶來一線曙光。經臨床試驗證明,可減少57%的肺功能下降;而該試驗亞洲族群次分析結果中更顯示,可降低74%的急性惡化發生與死亡風險。 陳明翰醫師建議自體免疫疾病患者患者,可透過聽診後背下肺葉及肺功能檢測,檢查是否有肺部纖維化的異常呼吸音或肺功能下降情形;除了肺功能檢測外,必要時可搭配影像檢查,透過影像斷層掃描提早對於尚未出現症狀的疾病確診、評估與疾病分級。陳明翰醫師建議,自體免疫疾病患者須留意自身肺部健康狀況,若出現乾咳、喘、疲累,且症狀持續超過兩個月仍未改善,就應向主治醫師反映,把握治療良機。肺纖維化家族成員「菜瓜布肺」廣為人知 致命疾病因抗纖維化藥物問世有解自新冠肺炎疫情蔓延以來,全球民眾開始關注「肺纖維化」疾病,然而肺部纖維化並非只發生在新冠肺炎病患,其常見於間質性肺病,目前已知有高達200多種以上的間質性肺病。台灣胸腔暨重症加護醫學會間質性肺病學術委員、亞東紀念醫院胸腔內科主任鄭世隆教授表示,其中最廣為人知的是病因不明的特發性肺纖維化(idiopathic pulmonaryfibrosis, IPF),俗稱菜瓜布肺,自抗纖維化藥物問世後,患者如同重獲新生,可減緩肺功能下降及預防急性惡化,患者存活率顯著提升50%,現今藥物也全面適用相同病程的漸進性纖維化間質性肺病,對存在高風險的自體免疫患者來說,可望帶來更好的效果與生活品質,呼籲患者定期檢測、及早治療。