比癌症致命？肺纖維化5年存活率低　「健保擴大給付藥物」降死亡率

日常咳喘以為小感冒？一名從事醫護工作的47歲女性，咳、喘症狀持續數周後前往就醫，經醫師檢查確診為間質性肺病，並照會風濕免疫科醫師後，診斷患有一種全身性自體免疫疾病「多發性肌炎」。

在風濕免疫科與胸腔內科共同的治療與追蹤下，症狀初步獲得控制，但沒想到兩年前竟突然喘到無法呼吸，送急診發現其間質性肺病已進展成慢性漸進性肺纖維化，隨後短短半年間急性發作又再度重演。

歷經兩次急性惡化的她，肺功能已不到正常人的一半，體力更是大不如前，連爬樓梯都會喘不過氣，生活品質嚴重受到影響。後續在醫師建議下，自費使用抗肺纖維化藥物治療，有效延緩肺功能惡化，但長期下來卻造成沉重的經濟負擔，因此只能選擇停藥，期間不僅開始擔心急性惡化隨時會再度襲來，生活也過得戰戰兢兢。

所幸，日前健保署宣布自今(2023)年12/1起，抗肺纖維化藥物健保擴大給付對象，幫助肺纖維化病友可以免除急性惡化及與死亡風險，未來預計超過1,300位慢性漸進性肺纖維化病友受惠。

台灣胸腔暨重症加護醫學會、台大癌醫中心分院副院長王鶴健教授指出，肺纖維化由於疾病進展因人而異且變化多端，若未及早發現並適當治療，5年存活時間比許多癌症還低。過去抗肺纖維化藥物健保給付對象僅包含特發性肺纖維化及全身性硬化症有關之間質性肺病，這次感謝健保署擴大給付對象至所有慢性漸進性纖維化間質性肺病的病友，期盼能降低肺纖維化的高死亡率。

收治該名多發性肌炎病友的亞東紀念醫院胸腔內科主任鄭世隆教授指出，肺纖維化成因非常多樣，肺部本身的疾病如過敏性肺炎、自體免疫疾病、吸入性外部危險因子都可能導致肺纖維化的產生，外部危險因子包含長期吸菸、處於化學物質暴露環境、空汙等。

而慢性漸進性肺纖維化所造成的肺部損傷不可逆，在過去，病友並無定期追蹤肺功能的觀念，加上還沒有研發出針對抗肺纖維化的藥物，即使早期發現肺部受損跡象，也無法獲得完善的治療，使得病友對於治療上態度較消極。

近年隨著抗肺纖維化藥物問世，可避免肺纖維化持續進展，延緩病情惡化效果顯著，經臨床試驗證實可減少57%的肺功能下降，且根據亞洲族群的分析結果顯示，可降低74%急性惡化發生與死亡風險。

現階段治療慢性漸進性肺纖維化的首要目標就是穩定住病情，減緩肺功能惡化的速度、延長存活期，鄭世隆教授強調，間質性肺病高危險族群以自體免疫疾病的病友佔大宗，其中有三成病友會發展成慢性漸進性肺纖維化，更是死亡的主因。

因此，建議病友在確診間質性肺病的同時，先確定本身是否罹患自體免疫疾病，也提醒所有肺纖維化的高危險族群，除了胸腔內科以外，再搭配風濕過敏

免疫科、影像醫學科、復健科與病理科等多專科團隊共同照護，對治療上有絕對的益處，而這也是未來肺纖維疾病診治的重要趨勢。

林口長庚醫院風濕過敏科蔡昀臻醫師也分享曾收治一名年約60歲的退休女性，因咳、喘症狀至胸腔科診斷出慢性漸進性肺纖維化後，轉介至風濕過敏免疫科進一步檢查後才發現患有硬皮症，住院期間其肺部功能已嚴重喪失，需透過氧氣罩才能維持呼吸，後來申請抗肺纖維化藥物治療半年至今控制穩定，已進步到可自行走路去買菜，甚至從事喜愛的瑜珈運動。

蔡昀臻醫師表示，雖然肺纖維化無法被根治，但透過藥物治療後，症狀改善效果顯見，病友生活品質也有所提升。蔡昀臻醫師補充說明，類風濕性關節炎、硬皮症、乾燥症、多發性肌炎、皮肌炎、紅斑性狼瘡等，都是肺纖維化的高危險族群，病友一旦併發肺纖維化，5年死亡率高達近四成。

但過去自體免疫疾病病友多半僅關注表徵疾病的變化，而忽略肺纖維化的徵兆，例如有些病友長期咳嗽感到不對勁，常當作是小感冒另尋診所就診，並不會在風濕過敏免疫科回診追蹤時主動與醫師反應，等到呼吸道症狀日趨嚴重就醫時，肺部通常已有大面積的損傷。因此，蔡昀臻醫師提醒，自體免疫族群病友一定要建立起定期檢測肺功能習慣，有任何肺部症狀應主動與醫師反應，才有機會阻止肺纖維化持續進展，預防肺部急性惡化。