中山附醫辦海洋性貧血衛教展！　新一代治療有效改善生活

國內不僅缺蛋也缺血！近年來年輕人捐血意願低，血液基金會預估2030年血液恐不夠用，不僅會影響到緊急手術中需要大量輸血的患者，對於需長期固定輸血治療的罕病患者們更是一大衝擊！

海洋性貧血（舊稱地中海貧血）為台灣常見的體染色體隱性遺傳疾病，全台帶因者更超過百萬人！今年38歲，在資訊業工作的張先生在2歲時被診斷有重度海洋性貧血，每兩週跑一次醫院輸血、與鐵質沈積對抗，這種以醫院為中心的生活，是他再平凡不過的日常……

重度海洋性貧血患者因造血功能異常使得血紅素嚴重不足，而須定期進醫院接受輸血治療，以維持體內的血紅素濃度，但長期輸血將導致鐵質沈積於體內，因此患者亦須定期服用排鐵劑，以避免鐵質過度沈積傷害器官。

這些旁人無法想像的日常，卻每天不缺席地在重症海洋性貧血患者的世界裡上演；台灣關懷地中海型貧血協會為了讓大眾可以更認識海洋性貧血，將與中山醫學大學附設醫院合作，於5/15(一)至5/26(五)開設為期兩週的衛教展覽，期待透過大眾的理解與支持，讓病友們更有勇氣面對治療歷程！

海洋性貧血無法根治！輸血成為重度病友生活的日常

海洋性貧血可分為輕度、中度、重度三種，為台灣常見的先天性遺傳疾病。中山醫學大學附設醫院兒童血液科翁德甫醫師表示，大部分輕型海洋性貧血患者都沒有症狀，自從國民健康署推動孕婦海洋性貧血篩檢後，近年來已減少了許多重度海洋性貧血患者的出生人數，不過全台目前尚有300多位重度海洋性貧血患者，需一輩子接受治療。

翁德甫醫師補充，目前醫學上沒有藥物能根治，所做的都是症狀治療為主，其中重度海洋性貧血病友都需要長期仰賴定期輸血，以維持身體內的血紅素濃度，再搭配使用排鐵劑。然而，這樣的治療頻率，儼然成為病友們人生的重大關卡。

▲中山醫學大學附設醫院兒童血液科翁德甫醫師

無止盡的輸血、排鐵　旅行成為最奢侈的夢想

張先生，一歲多時仍不會站立、爬行，加上不時發高燒，在醫院反覆檢查一週後才發現患有重度海洋型貧血。從2歲開始，每兩週固定要回醫院一整天輸血。因為有這樣跟醫院的「定期聚會」，讓他必須要推辭許多朋友邀約，對於長途旅行更是不敢奢求。

兩週一次的輸血不僅剝奪了張先生的生活步調，體內的鐵質沈積更影響到他的上班狀況，甚至曾經造成生命威脅。張先生回憶起幾年前曾因過多鐵質沈積而造成心房顫動，「那天上班上到一半時，突然覺得心臟突然跳得很快、喘不過氣、意識模糊不清，緊急送醫後在加護病房住了兩個多月，經過妥善的排鐵治療後才慢慢恢復。」

治療進步不間斷！衛福部食藥署核准的新一代治療方式，可望改善重度海洋性貧血的無效造血現象

翁德甫醫師說明，長時間輸血不僅對病友來說是一種身心折磨，同時也容易導致紅血球裡的鐵質沈積在體內器官中，因此需要服用排鐵劑，避免內臟損傷與生命危險。近年隨著治療進步，已有紅血球成熟劑出現，可以調節晚期紅血球成熟，減少紅血球晚期凋亡而提高產出，改善重度海洋性貧血的無效造血現象，進而降低輸血量及輸血頻率、減少鐵質堆積與併發症。長期而言，創新藥物及科技亦能減緩因人口老化及出生率降低等因素造成的缺血危機。衛福部食藥署已於去年核准該治療方式，期望日後能獲得更多健保資源的支持，除了幫助病友降低回診輸血的頻率，多出一些時間享受生活，同時也可減輕病友們因疾病所負擔的經濟重擔。

在漫長的治療路程中，張先生也曾想過「為什麼是我？為什麼我不能跟其他人過著一樣的生活？」但轉念一想，其實自己也很幸運，一路上遇到很多人的幫忙，協會上遇到的朋友更是生活中的精神支柱，加上新一代治療的出現，相信只要持續穩定治療，就能打造屬於自己的精采生活！