產後突大小便失禁、雙腳麻痺　竟是極罕見「泛視神經脊髓炎」找上門

一名產婦在生完第三胎的七個月後，突然喪失大、小便功能，伴隨雙腳麻痺、癱瘓等症狀，經醫師診斷為泛視神經脊髓炎(NMOSD)，屬於嚴重的自體免疫中樞神經系統發炎疾病，轉診來到大林慈濟醫院，在神經內科與風濕免疫中心團隊合作治療下免於終生失能，甚至死亡的威脅。

極罕見泛視神經脊髓炎　多科檢查找不出病因

35歲王女士回想，當寶寶7個月大時，肚子忽然鼓的像懷孕一樣，用手觸摸有硬硬的感覺，到醫院經過多科檢查仍找不出原因。神經內科黃詠嵩主任表示，泛視神經脊髓炎，是非常罕見的疾病，在全球十萬人中，約有0.37~10人罹患，屬於自體免疫中樞神經系統發炎疾病。

泛視神經脊髓炎合併乾燥症　類固醇脈衝＋血漿置換術治療

發現後緊急會診過敏免疫風濕科許寶寶醫師加入生物製劑的治療，降低嚴重程度及復發機率。許寶寶醫師說，在核磁共振檢查中，神經內科發現病人有縱向性脊椎炎，從頸椎的第7節到腰椎的第10節，加上aquaporin-4（AQP4）抗體（NMO-IgG）檢測為陽性，確認是罕見的泛視神經脊髓炎合併乾燥症，即開始積極使用類固醇脈衝跟血漿置換術為她治療，約1~2個月後，神經開始修復。王女士形容，神經修復期間，只要翻身就痛如刀割又如火燒，心情低落到想自殺。

具高度復發性　未及時發現治療恐致命

許寶寶醫師指出，泛視神經脊髓炎具有高度復發性，每一次復發對於神經細胞都是種不同程度傷害，有時還會影響視神經，或其他合併症包括紅斑性狼瘡、乾燥症；早期常將視神經脊髓炎 (NMO) 容易與多發性硬化症 (multiple sclerosis，MS) 混淆。若未妥善且積極治療，病情最終會走向失能、臥床，或併發吸入性肺炎、褥瘡、尿道感染、骨折、骨質疏鬆症而死亡。