豬木生前罕病纏身…「澱粉樣變性病」無藥可治　醫曝：這族群最易發病

日本「摔角之神」、前參議員安東尼奧·豬木1日逝世，享壽79歲。豬木晚年飽受病痛之苦，其中「澱粉樣變性病」目前未有藥物可有效治療，且末期還會造成神經壞死、肌肉停擺而癱瘓。國內權威醫師就提醒，雖然提早發現能延緩惡化，但該病容易被當成自然老化，又難以直接診斷。

據《三立新聞網》報導，台北榮總罕見疾病治療中心主任牛道明指出，澱粉樣變性病為「家族性澱粉樣多發性神經病變」(Familial Amyloidotic Polyneuropathy；FAP)的一種，而豬木罹患的變異型，屬於最常見的基因型Transthyretin；TTR當中的一類。

由肝臟產生的蛋白質因基因異常發生的澱粉樣變性病，會導致出現摺疊異常的蛋白質，形成棒狀澱粉樣異常並堆積在人體，且異常堆積若長期出現在心臟，就會造成心肌疾病，如長期堆積在末梢神經，則會造成四肢的末梢神經病變。目前已知該病與包含TTR在內的19個基因型別有關。

振興醫院神經內科主任級醫師賴達昌則表示，該病發病時間與人體代謝能力有關，換言之，年輕男女可透過代謝排出；許多患者直到過了4、50歲後，才因無法順利排出異常蛋白而發病、確診。賴達昌指出，家族性澱粉樣多發性神經病變在「全身都可能發生」，過去曾有患者腦血管中，出現很多小血管出血點案例。另有患者腦細胞中發現可能增加失智、中風風險的β類的類澱粉蛋白沉積。

賴達昌強調，雖然國內相關個案非常罕見，但一旦罹病，至末期時會造成神經壞死，神經壞死又會伴隨肌肉停擺而癱瘓，且目前沒有有效藥物可治療。不過賴達昌也指出，如能及早調整更年期後的生活型態，如健康充足的睡眠、飲食，與確保有足夠代謝能力，就可以有效延緩疾病惡化。